Het desmoplastisch trichoepithelioma (synoniemen: solitary trichoepithelioma, sclerosing epithelial hamartoma) is een zeldzaam benigne adnextumortje dat meestal voorkomt op het gelaat, vaker bij vrouwen dan bij mannen. De meeste patiënten zijn rond de 50 jaar maar het kan ook al vanaf 18 jaar voorkomen. Klinisch is het een solitaire vast aanvoelende bolronde papel of tumor, of een annulaire laesie, huidkleurig, soms rood of gelig doorschemerend. Meestal 0.5-1 cm groot op het moment dat de diagnose gesteld wordt, maar ze kunnen groot worden (tot circa 2 cm). Er kunnen teleangiëctasieën op zitten, waardoor het lijkt op een basaalcelcarcinoom. Het groeit langzaam. Het zit vaak op de wang, soms op de neus of op het voorhoofd. Hoewel het benigne is, is het toch een vervelende tumor vanwege de cosmetisch lastige plaatsen waar het zit.



DD: basaalcelcarcinoom, morfea-type (scleroserend) basaalcelcarcinoom, andere adnextumortjes, talgklierhyperplasie, granuloma annulare, trichoepithelioma nno, Merkelcel tumor, dermale naevus, microcysteus carcinoom.

Histologie:
Het desmoplastisch trichoepithelioom kenmerkt zich door langzame groei, soms door locaal invasieve proliferatie van weefsel waarin overwegend haarfollikel elementen voorkomen. Histopathologisch zijn er drie kenmerken: 1. aanwezigheid van veel met hoorn gevulde cysten; 2. aanwezigheid van strengen van kleine, basofiele tumorcellen; 3. een dicht fibreus stroma dat de eerste twee structuren omringt. De opvallende uitgesproken palissadering zoals bij het basaalcelcarcinoom is afwezig. Er is wel overeenkomst met het sclerosend basaalcelcarcinoom, dat echter veel minder cysten heeft. De tumor bevindt zich middermaal of hoogdermaal en bestaat uit strengen en nestjes van basaloïde cellen. Er kunnen kikkervisjespatronen in zitten zoals in reguliere trichoepitheliomen en in syringomen. Er zijn meestal keratinecysten aanwezig. Een dicht stroma van CD34 positieve spoelvormige cellen omringt de tumorcellen. Dit desmoplastisch stroma is celarm, met weinig elastinevezels, en rijk aan mucopolysacchariden. Meerkernige reuscellen kunnen voorkomen. Desmoplastic trichoepithelioma kan worden aangekleurd met involucrine. CEA (carcinoembryonic antigen) is negatief, bij syringomen is dit positief. De cellen hebben weinig Bcl-2 en geen androgeen receptoren (onderscheid met basaalcelcarcinoom). Merkel cellen (CK20+) zijn aanwezig.

Therapie:
De behandeling bestaat uit chirurgische excisie. Hierbij is het belangrijk dat de tumor er in zijn geheel uit wordt gehaald, omdat het kan recidiveren als er een gedeelte achterblijft. Teken de tumor zorgvuldig af met goed licht, klinisch kan de begrenzing soms lastig vast te stellen zijn. Excideer met een krappe marge van 2-3 mm in cosmetisch kritische plaatsen zoals de neus, neem een iets grotere marge (5 mm) op plaatsen waar dat kan. Een optie is om het defect open te laten in afwachting van PA. Mohs chirurgie wordt ook gesuggereerd (door Mohs chirurgen), anderen vinden dat weer overbehandeling. Als Mohs chirurgie wordt toegepast is het wel noodzakelijk dat de Mohs chirurg het desmoplastisch trichoepithelioma goed kan herkennen op vriescoupes.

Excisie desmoplastisch trichoepithelioma met bilobed flap sluiting na 1 week (na PA).




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.