Elastosis perforans serpiginosa (Lutz), synoniemen:
elastoma intrapapillare perforans verruciformis (Miescher), keratosis follicularis
serpiginosa, is een van de perforerende dermatosen die wordt veroorzaakt door
een granulomateuze ontsteking en transepidermale eliminatie van bindweefsel
componenten, in dit geval abnormale elastine vezels en celdebris. De laesies
hebben een annulaire vorm met een grillige (serpigineuze) rand; in deze rand,
opgebouwd uit papels en plaques vindt het proces van transepidermale eliminatie
plaats, in het centrum, dat vaak atrofisch of verlittekend is, is dit proces
al voltooid. De papels bevatten het lichaamsvreemde materiaal dat er uitgewerkt
wordt; vervolgens verdwijnen ze weer. Het is een zeldzame aandoening. Het proces
kan jaren duren.
Er worden 3 vormen onderscheiden:
1. Idiopathische
elastosis perforans serpiginosa (geen oorzaak bekend, niet geassocieerd met
syndromen).
2. Reactieve elastosis perforans serpiginosa (in het kader van
syndromen waarbij bindweefsel-afwijkingen voorkomen, zoals het
Marfan syndroom,
Ehlers-Danlos syndroom,
pseudoxanthoma elasticum,
sclerodermie, osteogenesis
imperfecta,
Down syndroom,
granuloma annulare,
acrogeria, Moyamoya disease.
3. Drug-induced
elastosis perforans serpiginosa (door geneesmiddelen, beschreven alleen bij
D-penicillamine).
Klinisch beeld:Huidkleurige tot
rode keratotische papels en plaques, gerangschikt in een annulair, lineair,
arciform, circulair of serpigineus patroon. De voorkeurslocatie is de nek, maar
het kan ook op de bovenste of onderste extremiteiten, gezicht en buik voorkomen.
Het veroorzaakt weinig klachten, soms wat jeuk. Het komt vooral voor bij kinderen
en jongvolwassenen, in een man-vrouw verhouding van 4:1. Het kan, in zeldzame
gevallen, familiair voorkomen.
Therapie:Er zijn weinig therapeutische mogelijkheden,
spontaan herstel afwachten lijkt het beste. Genoemd worden, met weinig evidence:
R/ Lokale antipruriginosa, met name menthol-producten, bij jeuk.
R/ isotretinoïne.
R/ Tazarotene 0.1% gel.
R/ calcipotriol.
R/ Intralesionale en topicale
corticosteroïden.
R/ Aldara (imiquimod) crème.
Cryotherapie.
Pulsed dye
laser, CO2-laser.
Curettage.
Referenties
| 1. |
Espinosa PS, Baumann RJ, Vaishnav AG. Elastosis
perforans serpiginosa, Down syndrome, and moyamoya disease. Pediatr
Neurol 2008;38(4):287-288. |
| 2. |
Ratnavel RC, Norris PG. Penicillamine-induced
elastosis perforans serpiginosa treated successfully with isotretinoin.
Dermatology 1994;189(1):81-83. |
| 3. |
Outland JD, Brown TS, Callen JP. Tazarotene
is an effective therapy for elastosis perforans serpiginosa. Arch
Dermatol 2002;138(2):169-171. |
| 4. |
Kelly SC, Purcell SM. Imiquimod therapy for
elastosis perforans serpiginosa. Arch Dermatol 2006;142(7):829-830. |
| 5. |
Humphrey S, Hemmati I, Randhawa R, Crawford
RI, Hong CH. Elastosis perforans serpignosa: treatment with liquid
nitrogen cryotherapy and review of the literature. J Cutan Med Surg
2010;14(1):38-42. |
| 6. |
Saxena M, Tope WD. Response of elastosis
perforans serpiginosa to pulsed CO2, Er:YAG, and dye lasers. Dermatol
Surg 2003;29(6):677-678. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: L87.2
