Een
eosinofiele vasculitis is een variant van vasculitis,
meestal leukocytoclastische vasculitis, met veel eosinofielen in het infiltraat.
Oorzaken:In het infiltraat van een vasculitis kunnen
eosinofiele granulocyten aanwezig zijn zonder dat daar enige betekenis aan kan
worden toegekend. Dit wordt ook wel een
idiopathische
of
primaire eosinofiele vasculitis genoemd. Een eosinofiele
vasculitis kan ook gezien worden in het kader van
auto-immuunziekten.
De meest bekende combinatie van vasculitis en eosinofilie is het
Churg-Strauss syndroom, ook wel eosinophilic granulomatosis
with polyangiitis (EGPA) genoemd. EGPA wordt gekenmerkt door de combinatie van
allergische klachten inclusief astma, weefsel en bloed eosinofilie,
urticaria, en necrotiserende
vasculitis. ANCA's komen voor bij 30-40%. Andere symptomen kunnen zijn perifere
neuropathie, glomerulonefritis en cardiale afwijkingen (eosinofiele myocarditis,
endomyocardiale fibrose, eosinofiele pericarditis, myocard infarction). Eosinofilie
is niet specifiek voor EGPA, het komt ook bij andere vasculitiden voor zoals
bij de
ziekte van Wegener, nu granulomatosis with
polyangiitis (GPA) genoemd, en bij de
ziekte van Kawasaki.
Ook bij
parasitaire infecties,
hypereosinofiel
syndroom, en bij
geneesmiddelen-geïnduceerde vasculitis
kan een eosinofiel inflitraat worden gezien. Zie verder onder
vasculitis en onder
eosinofilie.
|
|
Churg-Strauss
syndroom |
Churg-Strauss
syndroom |
Klinisch beeld:Klinisch ziet men meestal erythemateuze,
jeukende plaques met purpura. In het bloed kan ook eosinofilie aanwezig zijn.
DD: idiopathisch,
Churg-Strauss syndroom,
parasitaire infecties,
toxicodermie,
hypereosinofiel syndroom,
ziekte van Wegener (granulomatosis with polyangiitis),
ziekte van Kawasaki.
Diagnostiek:
Biopt. Lab (diff, totaal eo's). ANA's, ANCA's. Onderzoek naar onderliggende
oorzaken.
|
|
Churg-Strauss syndroom |
Churg-Strauss syndroom |
PA-Foto's:
Michael Bonert (Nephron) - Wikimedia (Creative Commons License
3.0).
Therapie:Afhankelijk van de onderliggende
oorzaak. Prednison is meestal effectief. EGPA kan moeilijk te behandelen zijn,
vaak is aanvullende behandeling nodig (cyclofosfamide, azathioprine, methotrexaat,
IFN-α, rituximab, mepolizumab).
Auteur(s):dr.
Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.