Erythromelanosis follicularis faciei et colli (EFFC) is een zeldzame afwijking bestaande uit bilaterale, symmetrische gebieden met rood-bruine hyperpigmentatie, erytheem (met of zonder teleangiëctasieën), en folliculaire papeltjes. De huid voelt ruw aan, granulair, door de talloze zeer kleine papeltjes. Dit lijkt erg op ulerythema ophriogenes, dat op de wangen zit, rood is, en vaak gepaard gaat met (laterale) wenkbrauw uitval. Erythromelanosis follicularis faciei et colli begint preauriculair, op de wangen, en breidt zich geleidelijk uit naar submandibulair in de hals. De aandoening is voor het eerst beschreven door Kitamura et al. in 1960. Het komt waarschijnlijk vaker voor dan gedacht, maar omdat het subtiele veranderingen zijn valt het niet op. Vaak gaat het samen met keratosis pilaris op de armen en schouders. In de aangedane gebieden groeien alleen kleine vellusharen. De oorzaak is onbekend. De meeste publicaties gaan over mannelijke patiënten, maar het komt ook bij vrouwen voor. Er is ook een unilaterale variant beschreven.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli is waarschijnlijk niet echt een entiteit, maar gewoon een variant van keratosis pilaris, op de lokatie preauriculair, wangen en nek. Of een variant van ulerythema ophryogenes, met post-inflammatoire hyperpigmentatie. Zowel EFFC als ulerythema ophryogenes zijn geassocieeerd met het hebben van keratosis pilaris op de armen. Er is ook een case report van een patiënte die op de wangen erythromelanosis follicularis faciei et colli heeft, en centraal in het gezicht rond de mond erythrosis pigmentosa peribuccalis (Brocq), een zeldzame aandoening met een oranjebruine verkleuring centraal in het gezicht.



In het ICD10 classificatiesysteem van de WHO is erythromelanosis follicularis faciei et colli niet opgenomen. In de verschillende internationale versies wordt het op verschillende manieren gecodeerd, meestal met L81.8 (Overige gespecificeerde pigmentatiestoornissen), maar ook met L53.8 (Overige gespecificeerde erythemateuze afwijkingen), L85.8 (Overige gespecificeerde vormen van epidermisverdikking) en Q84.2 (Overige congenitale misvormingen van haar). In de Nederlandse diagnoselijst wordt L85.8 gebruikt, en als DBC code 8 (Eczeem, overig). Maar het is geen eczeem, code 11 (Genodermatosen) is een betere keuze.

DD:
ulerythema ophriogenes (keratosis rubra pilaris atrophicans faciei), keratosis pilaris nno, atrophoderma vermiculatum, poikiloderma van Civatte, erythrosis pigmentosa mediofacialis (Brocq), facial papules in frontal fibrosing alopecia, naevus van Ota, Berloque dermatitis.

Therapie:
Het is vrijwel niet te behandelen. Keratolytische crèmes met melkzuur, salicylzuur, ureum, tretinoïne crème 0.05%, en chemische peelings hebben enig effect, tijdelijk, maar veroorzaken ook irritatie en de aandoening komt meestal weer terug. Ook metronidazol en hydrochinon crèmes zijn als optie genoemd, evenals laser resurfacing en oraal isotretinoïne.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.