Een
eccrien angiomateus hamartoom (eccrine angiomatous
hamartoma) is een zeldzaam hamartoom met een
vasculaire component,
meestal een capillaire of capillair-veneuze malformatie, en een toename van
eccriene zweetklieren en/of haarzakjes. Het klinisch
beeld is variabel, soms zijn er blauwige vasculaire tumoren, en soms alleen
maar een vage blauwige tint; in combinatie met lokale hyperhidrosis en/of lokale
hypertrichosis. Het eccrien angiomateus hamartoom is voor het eerst beschreven
door Lotzbeck in 1859. Hamartomateuze laesies met zweetklierdifferentiatie vormen
een spectrum, tot dit spectrum behoren de pure eccriene naevus, mucineuze eccriene
naevus, en het eccriene angiomateuze hamartoom waarbij er ook een vasculaire
component is en soms hypertrichosis. Histologisch is er een toename van aantal
en grootte van de eccriene zweetklieren. Spontaan, bij inspanning, warmte, stress
of bij aanraking kunnen er zweetdruppels ontstaan op de plek. De lokale hyperhidrosis
kan ook volledig ontbreken (bij circa 50% is het aanwezig). De plekken kunnen
pijnlijk zijn, er lopen sensibele zenuwen doorheen. Het zijn meestal solitaire
laesies, de voorkeurslokalisaties zijn de acrale extremiteiten, vooral handpalmen
en voetzolen, maar het kan ook dorsaal voorkomen of op geheel andere plekken.
Het manifesteert zich meestal op de kinderleeftijd, voor de pubertijd, vaak
is het al vanaf de geboorte aanwezig. Klinisch zijn het rode, bruine of paars-blauwige
noduli, plaques of maculae. De diagnose wordt gesteld op het histologisch beeld.
|
eccr.
angiomateus hamartoom |
Foto: Dadlani C, Orlow SJ. Dermatology
Online Journal 2006:12(5) (Creative Commons License
4.0 -
Public Access Journal).
DD:Andere vasculaire malformaties,
glomuveneuze malformatie,
tufted angioma, sudoriparous angioma,
glad spiercel hamartoom,
blue rubber bleb nevus,
eccriene naevus,
naevus flammeus,
teleangiectasia
macularis eruptiva perstans.
PA:Toename (in
aantal en grootte) van eccriene zweetklieren mid- en laag dermaal in combinatie
met gedilateerde vaten in hetzelfde gebied. De epidermis toont meestal geen
afwijkingen, soms wat acanthotisch verbreed of papillomateus. De vaten kleuren
aan met factor VIII en zijn GLUT-1 en D2-40 negatief.
Therapie:
Therapie is meestal niet nodig maar ook moeilijk uitvoerbaar, weinig opties
anders dan excisie (bij kleine gebieden).
Referenties
1. |
Lotzbeck. Ein Fall von Schweissdrüsengeschwulst
an der Wange. Virchows Arch Pathol Anat 1859;16(1-2):160-165. |
2. |
Shin J, Jang YH, Kim SC, Kim YC. Eccrine
angiomatous hamartoma: a review of ten cases. Ann Dermatol 2013;25(2):208-212.
PDF |
3. |
Kar S, Krishnan A, Gangane N. Eccrine angiomatous
hamartoma: a rare skin lesion with diverse histological features.
Indian J Dermatol 2012;57(3):225-227. |
4. |
Larralde M, Bazzolo E, Boggio P, Abad ME,
Santos Muñoz A. Eccrine angiomatous hamartoma: report of five congenital
cases. Pediatr Dermatol 2009;26(3):316-319. |
5. |
Batalla A, Rosón E, Flórez A, Troncoso A,
de la Torre C. Hamartoma angiomatoso ecrino: presentación de dos
casos [Eccrine angiomatous hamartoma: a report of 2 cases]. Actas
Dermosifiliogr 2011 May;102(4):289-292.
PDF |
6. |
Dadlani C, Orlow SJ. Eccrine angiomatous
hamartoma. Dermatology Online Journal 2006:12(5). |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.