Een
elastoma (
naevus elasticus)
is een
bindweefselnaevus gekenmerkt door een toename
en afwijkende vorm van
elastinevezels. De elastinevezels
zijn dikker dan normaal en sterk gekruld. Klinisch ziet men gele of huidkleurige
papels en plaques. Het kan vanaf de geboorte aanwezig zijn, of later ontstaan
(acquired), meestal wel voor het 30e levensjaar.
 |
 |
| elastoma |
elastoma |
Er bestaan verschillende varianten van:
1. grote, gelige of huidkleurige
subcutane papels en nodi, vaak gegroepeerd, samenvloeiend tot plaques (elastoma).
2. kleine gelige asymptomatische lichenoide papels, lijkend op pseudoxanthoma
elasticum, gedissemineerd (dermatofibrosis lenticularis disseminata).
3.
kleine witgele papeltjes, perifolliculair in een circumscript gebied (
juveniel
elastoma).
4. kleine gele of huidkleurige papeltjes en nodi, gedissemineerd
(elastoma juvenilis disseminata).
DD:
collagenoma, andere
bindweefsel naevi, glad spiercel hamartoma, pseudoxanthoma elasticum, elastosis
perforans serpiginosa, elastofibroma.
Elastomen kunnen geïsoleerd voorkomen
zonder andere afwijkingen, maar ook geassocieerd zijn met botafwijkingen (
osteopoikilosis).
Dit wordt het
Buschke-Ollendorff syndroom genoemd.
Bij het
Buschke-Ollendorff syndroom
kunnen gegroepeerde gelige of huidkleurige subcutane papels en nodi voorkomen,
maar ook het subtype met symmetrisch verdeelde kleine asymptomatische lichenoïde
papeltjes, lijkend op pseudoxanthoma elasticum. Osteopoikilosis is de aanwezigheid
van multipele kleine ovale of ronde wit oplichtende osteosclerotische haarden
in de botten, vooral in de carpale en tarsale botjes maar ook in de lange beenderen
en het bekken.
 |
 |
 |
| Buschke-Ollendorff
syndroom |
Buschke-Ollendorff
syndroom |
Buschke-Ollendorff
syndroom |
Foto: Samuel Freire da Silva -
Dermatology
Atlas (Creative Commons License
3.0).
X-handen: Hellerhoff
- Wikimedia (Creative Commons License
3.0).
Diagnostiek:Biopt om de aanwezigheid van abnormale
elastine vezels aan te tonen. X-handen, polsen, voeten, enkels en bekken met
vraagstelling osteopoikilosis.
PA:Een elastine-kleuring
is nodig. Daarmee zijn vele dikke en gekronkelde elastinevezels te zien. Het
collageen is normaal. In de papillaire dermis kan ook een toename van elastine
rond de bloedvaten worden gezien.
Referenties
| 1. |
Maciel MG, Enokihara MMSS, Seize MBMP, Marcassi
AP, Piazza CADD, Cestari SCP. Elastoma: clinical and histopathological
aspects of a rare disease. An Bras Dermatol 2016;91(5 Supl 1):S39-41.
PDF |
| 2. |
Weidman FD, Anderson NP, Ayres S. Juvenile
elastoma. Arch Dermatol Syphilol 1933:28:182-189. |
| 3. |
Morrison JG, Jones EW, MacDonald DM. Juvenile
elastoma and osteopoikilosis (the Buschke-Ollendorff syndrome).
Br J Dermatol 1977;97:417-422. |
| 4. |
McCuaig CC, Vera C, Kokta V, Marcoux D, Hatami
A, Thuraisingam T, et al. Connective tissue nevi in children: Institutional
experience and review. J Am Acad Dermatol 2012;67:890-897. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: Q82.8
