Het
Eosinofilie-Myalgie-Syndroom (EMS) wordt gekenmerkt
door eosinofilie en ernstige myalgie. Daarnaast komen voor artralgie, vermoeidheid,
dyspnoe en hoesten. Cutane symptomen zijn een maculopapulair of urticarieel
exantheem, sclerodermiforme huidafwijkingen, en perifeer oedeem. Andere klachten
zijn koorts, spierzwakte, perifere neuropathie, een Guillain-Barré achtige ziektebeeld,
en pneumonitis met of zonder pulmonaire vasculitis. In de VS is ontdekt dat
dit syndroom veroorzaakt kan worden door
L-tryptofaan
bevattende voedingssupplementen die worden gebruikt om te vermageren, om spiergroei
te bevorderen en bij aandoeningen zoals depressies, slaapstoornissen en premenstrueel
syndroom.
In het beenmerg van EMS-patiënten is een sterke toename van
de aanmaak van eosinofiele granulocyten te zien. Spierbiopten tonen normaal
spierweefsel aan maar laten vaak wel infiltratie en ontsteking van perimysium
en fascia zien, alsmede perivasculaire infiltratie met lymfocyten, plasmacellen,
eosinofiele granulocyten en neerslagen van collageen. Infiltratie met eosinofiele
granulocyten kan ook voorkomen in ovarium, vaginale mucosa, maag, darmen en
portale velden van de lever.
EMS ontstaat meestal acuut. De verschijnselen
nemen niet onmiddellijk af na staken van het L-tryptofaan-gebruik; het kan ook
nog verergeren.
DD:
sclerodermie, toxic oil syndroom,
eosinofiele fasciitis,
worminfecties, allergieën, syndroom
van Löffler, ziekte van Hodgkin, periarteriitis nodosa.
Therapie:
Staken van alle L-tryptofaanbevattende producten. In ernstige gevallen systemische
corticosteroïden of andere immunosupressiva. Analgetica zonodig.
R/ prednisolon
20-40 mg per dag.
R/ Plaquenil (hydroxychloroquine).
R/ ciclosporine
3-5 mg/kg.
R/ Imuran (azathioprine).
R/ Leukeran (chloorambucil).
Referenties
| 1. |
Silver RM, Heyes MP, Maize JC, Quearry B,
Vionnet-Fuasset M, Sternberg EM. Scleroderma, fasciitis, and eosinophilia
associated with the ingestion of tryptophan. N Engl J Med 1990;322:874-881. |
| 2. |
Clauw DJ, Nashel DJ, Umhau A, Katz P. Tryptophan-associated
eosinophilic connective-tissue disease. A new clinical entity? JAMA
1990;263:1502-1506. |
| 3. |
Travis WD, Kalafer ME, Robin HS, Luibel FJ.
Hypersensitivity pneumonitis and pulmonary vasculitis with eosinophilia
in a patient taking an L-tryptophan preparation. Ann Intern Med
1990;112:301-303. |
| 4. |
Pfanner TP, Person DA, Berenberg JL, Gayle
EL, Lockett LJ. Eosinophilia myalgia syndrome associated with L-tryptophan.
Lancet 1990;335:353-354. |
| 5. |
Sternberg EM, Woert MH Van, Young SN, Magnussen
I, Baker H, Gauthier S, Osterland CK. Development of a scleroderma-like
illness during therapy with L-5-hydroxytryptophan and carbidopa.
N Engl J Med 1980;303:782-787. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: M35.8
