Fibromatosis is de overkoepelende term voor benigne
ongekapselde tumoren bestaande uit fibroblasten, in huid, subcutaan vetweefsel,
retroperitoneum of elders. Fibromatosis kan ook uitgaan van fascie en dwarsgestreept
spierweefsel (desmoïd type). Fibromatosis kan worden ingedeeld in
oppervlakkige fibromatosis en
diepe fibromatosis
(
desmoid type). Onder oppervlakkige fibromatosis kunnen
dan worden ingedeeld benigne aandoeningen zoals
dermatofibroom,
contractuur van Dupuytren,
fibrous papule of the face, etc. (zie
tabel). Onder diepe fibromatosis worden meer agressieve woekeringen van bindweefsel
verstaan, die
desmoid tumoren worden genoemd (niet
te verwarren met een
dermoid cyste).
Desmoid tumoren zitten vaak in de buikwand of buikholte (intra-abdominale fibromatosis,
pelvic fibromatosis), maar kunnen ook extra-abdominaal voorkomen, bijvoorbeeld
bij volwassenen in de nek (desmoid tumor of the neck). De oorzaak van fibromatosis
is niet bekend.
![Plantaire fibromatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: Herecomesdoc - Wikimedia - Creative Commons License 3.0] Plantaire fibromatosis](../../../afbeeldingen/fibromatosis-1z.jpg) |
![Plantaire fibromatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: Jerad M Gardner - Wikimedia - Creative Commons License 3.0] Plantaire fibromatosis](../../../afbeeldingen/fibromatosis-2z.jpg) |
![Plantaire fibromatosis (klik op foto voor vergroting) [bron: Sarahkayb - Wikimedia - Creative Commons License 4.0] Plantaire fibromatosis](../../../afbeeldingen/fibromatosis-3z.jpg) |
plantaire
fibromatosis |
fibromatosis |
fibromatosis |
Foto's:
Herecomesdoc en Jerad M Gardner - Wikimedia (Creative Commons License
3.0).
PA-Foto: Sarahkayb - Wikimedia (Creative Commons License
4.0).
Fibromatosis kan ook op jonge leeftijd optreden, dit wordt
juveniele fibromatosis genoemd.
Juveniele fibromatosis omvat verschillende
beelden zoals
infantile
digital fibromatosis (
aquired
acral fibrokeratoom,
periunguaal fibroom,
Koenense tumoren), fibromatosis colli,
dermatofibrosis lenticularis (
Buschke-Ollendorf
syndroom, eigenlijk zijn dit bindweefsel naevi), congenital generalised
fibromatosis (infantile myofibromatosis), aggressive infantile fibromatosis,
en aponeurotic fibroma.
Therapie:De behandeling hangt sterk af van het
type fibromatosis. In de meeste gevallen is chirurgische excisie een optie.
Hierbij is het streven om de laesie in zijn geheel te verwijderen, omdat het
anders kan recidiveren. Er is geen sprake van maligne degeneratie of metastaseren.
De diepe desmoid tumoren kunnen zich wel lokaal aggessief gedragen en moeilijk
te verwijderen zijn, vooral in het gelaat of in de nek en hals. De contractuur
van Dupuytren wordt behandeld door de plastisch chirurg, de ziekte van Peyronie
door de uroloog.
Diepe fibromatosis (desmoid tumoren)
Diepe desmoid tumoren groeien sneller en gedragen zich agressief, ze kunnen
ingroeien in of drukken op vitale structuren, pijnklachten veroorzaken, en door
de lokatie moeilijk te verwijderen zijn. Histologisch gaat het om infiltratief
groeiende clonale proliferatie van fibroblasten. Ze metastaseren niet. Het is
zeldzaam (2-4 per millioen) vergeleken met superficial fibromatosis. Het kan
geassocieerd zijn met syndromen zoals het
Gardner syndroom,(familial colorectal
polyposis), FAP syndroom (familial adenomatous polyposis), en familial desmoid
syndrome. De tumoren ontstaan meestal tussen 15 en 40 jaar. Hoofd en nek zijn
voorkeurslokalisaties, ook de schouders, borst, rug, dijen, en buik en intra-abdominaal.
Tijdens zwangerschap kan fibromatose in de buikwand ontstaan.
PA:Uitgebreide proliferatie van monomorfe spoelvormige
fibroblasten en myofibroblasten, slecht afgrensbaar, met invasie van omliggend
weefsel.
In een mucopolysacchariden matrix met dunwandige soms verwijde vaten.
Collageen deposities, soms lijkend op keloid. Weinig mitose figuren, geen atypische
cellen.
Therapie:Excisie met wijde marge (radicale
excisie), met nakijken van de marges door de patholoog. Bij irradicale excisie
kan het teruggroeien. Andere genoemde opties zijn radiotherapie, chemotherapie,
COX2-inhibitors, NSAID's, imatinib, en tamoxifen.
Referenties
1. |
Wang CP, Chang YL, Ko JY, Cheng CH, Yeh CF,
Lou PJ. Desmoid tumor of the head and neck. Head Neck 2006;28:1008-1013. |
2. |
Huang PW, Tzen CY. Prognostic factors in
desmoid-type fibromatosis: a clinicopathological and immunohistochemical
analysis of 46 cases. Pathology 2010;42:147-150. |
3. |
de Bree E, Zoras O, Hunt JL, Takes RP, Suárez
C, Mendenhall WM, et al. Desmoid tumors of the head and neck: a
therapeutic challenge. Head Neck 2014;36:1517-1526 |
4. |
Hosalkar HS, Fox EJ, Delaney T, Torbert JT,
Ogilvie CM, Lackman RD. Desmoid tumors and current status of management.
Orthop Clin North Am 2006;37:53-63. |
5. |
Sobani ZA, Junaid M, Khan MJ. Successful
management of aggressive fibromatosis of the neck using wide surgical
excision: a case report. J Med Case Rep 2011;5:244. |
6. |
Constantinidou A, Jones RL, Scurr M, Al-Muderis
O, Judson I. Advanced aggressive fibromatosis: Effective palliation
with chemotherapy. Acta Oncol 2011;50:455-461 |
7. |
Nuyttens JJ, Rust PF, Thomas CR, Turrisi
AT. Surgery versus radiation therapy for patients with aggressive
fibromatosis or desmoid tumors: A comparative review of 22 articles.
Cancer 2000;88:1517-1523. |
8. |
Sze H, Yeung MW. Fibromatosis of the neck
causing airway obstruction managed effectively with weekly low-dose
methotrexate and vinblastine. Hong Kong Med J 2009;15:221-223. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.