FACIAL ASEPTIC GRANULOMA home ICD10: L71.9

Facial aseptic granuloma is een zeldzame aandoening bij kinderen in de leeftijdsgroep van 8 maanden tot 13 jaar, gekenmerkt door het ontstaan van huidkleurige, rode of rood-paarse nodi in het gelaat. Het beeld is in 2001 voor het eerst beschreven door Roul S. et al. De nodi zitten meestal op de wangen. Meestal komen ze solitair voor, maar ook multipele nodi komen voor. Ze kunnen ook rond de ogen zitten, in de oogleden, in de wenkbrauwen, of op het voorhoofd. De laesies in de oogleden worden soms aangezien voor chalazion, maar dit blijken ook aseptische granulomen te zijn. De afwijkingen kunnen hinder veroorzaken (pijn, cosmetisch storend). Facial aseptic granuloma gaat meestal vanzelf weer over binnen een jaar, zonder littekens achter te laten. Een enkele keer ontstaan toch littekens.

Facial aseptic granuloma
facial aseptic granuloma


De oorzaak is onbekend. Daarom wordt het ook wel idiopathische faciale aseptische granulomen (IFAG) genoemd. Histologisch wordt een granulomateuze ontsteking gezien, zonder aanwezigheid van bacteriën. Op dit moment wordt aangenomen dat het een granulomateuze variant van rosacea is. Een andere theorie is dat het om een childhood-variant van acne conglobata et cystica gaat. Of om ontstekingen van cysten van embryonale origine. Deze laatste theorie is niet waarschijnlijk want dan zou het op vaste anatomische plaatsen moeten zitten, bijvoorbeeld voor het oor, waar een pre-auriculaire cyste kan zitten; en dat is niet het geval, facial aseptic granuloma kan overal in het gezicht ontstaan.

DD:
Acne infantum, rosacea, furunkel, pilomatrixoma, epidermale cyste, dermoid cyste, preauriculaire cyste, Spitz naevus, juveniel xanthogranuloom, mastocytoom, hemangioom, vasculaire malformatie nno, lymfoom, chalazion, persistent insect bites, cutane Crohn, abces (bacteriën, schimmels, mycobacteriën), leishmaniasis, granuloma pyogenicum.

Diagnostiek:
Met een echo kunnen een aantal oorzaken worden uitgesloten, zoals cysten, of pilomatrixoma. Echografisch ziet men een scherpbegrensde echo-arme laesie zonder calciumdeposities.

PA:
Granulomateuze ontsteking mid- en diep dermaal, met multipele histiocyten en veel reuscellen. Plaatselijk vorming van abcessen. Soms resten van haarfollikels omgeven door een ontstekingsinfiltraat. Kleuringen op micro-organismen zijn negatief.

Therapie:
R/ metronidazol crème.
R/ doxycycline 1 dd 100 mg (vanaf 8 jaar; bij kinderen < 8 jaar is claritromycine 1 dd 250 mg een alternatief).
R/ minocycline 1 dd 50 mg (vanaf 8 jaar; bij kinderen < 8 jaar is claritromycine 1 dd 250 mg een alternatief).
R/ isotretinoïne 1 dd 0.25 mg/kg.

Referenties
1. Roul S, Léauté-Labrèze C, Boralevi F, Bioulac-Sage P, Maleville J, Taïeb A. Idiopathic aseptic facial granuloma (pyodermite froide du visage): a pediatric entity? Arch Dermatol 2001;137:1253-1255.
2. Baroni A, Russo T, Faccenda F, Piccolo V. Idiopathic facial aseptic granuloma in a child: a possible expression of childhood rosacea. Pediatr Dermatol 2013;30:394-395.
3. Neri I, Raone B, Dondi A, Misciali C, Patrizi A. Should idiopathic facial aseptic granuloma be considered granulomatous rosacea? Report of three pediatric cases. Pediatr Dermatol 2013;30:109-111.
4. Zitelli KB, Sheil AT, Fleck R, Schwentker A, Lucky AW. Idiopathic facial aseptic granuloma: review of an evolving clinical entity. Pediatr Dermatol 2015;32:e136-e139.
5. Galindo-Ferreiro A, Marqués-Fernández VE, Juárez Martín Á, González-Márquez PI, Vega-Gutiérrez J. Eyelid nodules in idiopathic facial aseptic granuloma. Arch Soc Esp Oftalmol (Engl Ed) 2020 Aug 28:S0365-6691(20)30306-3.
6. Orion C, Sfecci A, Tisseau L, Darrieux L, Safa G. Idiopathic Facial Aseptic Granuloma in a 13-Year-Old Boy Dramatically Improved with Oral Doxycycline and Topical Metronidazole: Evidence for a Link with Childhood Rosacea. Case Rep Dermatol 2016;8(2):197-201.
7. Lee G, Fischer G. Isotretinoin therapy for idiopathic aseptic facial granuloma. Australas J Dermatol 2020;61(3):283-285. PDF
8. Satta R, Montesu MA, Biondi G, Lissia A. Idiopathic facial aseptic granuloma: case report and literature review. Int J Dermatol 2016;55(12):1381-1387. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

06-10-2021 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L71.9 Rosacea, niet gespecificeerd: facial aseptic granuloma
ICD10 L71.9 Rosacea, unspecified: facial aseptic granuloma
SNOMED 398909004 Rosacea [specific SNOMED term missing]
DBC 1 Acneïforme dermatosen