FACIAL PAPULES BIJ FRONTAL FIBROSING ALOPECIA home ICD10: L73.8

Bij frontal fibrosing alopecia (FFA) kunnen multipele papeltjes ontstaan in het gelaat, vooral op het voorhoofd en aan de zijkant van het hoofd, de temporale regio, en op de wangen. Dit is beschreven onder de term facial papules in frontal fibrosing alopecia. Het treft vooral post-menopauzale vrouwen.
Frontal fibrosing alopecia is waarschijnlijk een variant van lichen planopilaris en is pas in 1994 voor het eerst beschreven, door Kossard. Dat daarbij facial papules kunnen voorkomen is pas later beschreven, door Abbas in 2007. De papeltjes komen voor bij circa 14% van de FFA patiënten. Het wordt vooral gezien in de beginfase, bij de eerste manifestatie van FFA en mogelijk is het geassocieerd met een slecht beloop van de FFA.

facial papules in frontal fibrosing alopecia facial papules in frontal fibrosing alopecia facial papules in frontal fibrosing alopecia
facial papules bij FFA facial papules bij FFA facial papules bij FFA


In eerste instantie werd gedacht dat de papeltjes worden veroorzaakt door een ontstekingsinfiltraat rond vellushaartjes in het gelaat. Bij histologisch onderzoek van een grotere serie patiënten met fibrous papules bij FFA werden vellusharen echter niet consistent aangetroffen. Wel werd een mild ontstekingsinfiltraat aangetroffen rond het haartalgkliercomplex, en schade aan de elastine vezels rond de haarfollikels. De huidige hypothese is dat door aantasting van het elastine netwerk het haartalgkliercomplex niet meer op zijn plek wordt gehouden en uitpuilt boven het niveau van de epidermis.

PA:
Prominente, licht vergrote talgklieren, verwijde talgklierafvoergangen. Vermindering en fragmentatie van de elastinevezels rond het haartalgkliercomplex. Een mild lymfocytair ontstekingsinfiltraat. Vacuolaire veranderingen in de basale laag van de epidermis, geringe pigmentincontinentie met melanofagen. Enige fibrose in de papillaire en hoog-reticulaire dermis. Basofiele degeneratie van het collageen. Mogelijk worden de papeltjes veroorzaakt door een pop out van (licht vergrote) talgklieren, door beschadiging van de elastine vezels, als eindstadium van een mild inflammatoir proces.

DD:
Idiopathic facial papules, ulerythema ophryogenes, erythromelanosis follicularis faciei et colli, rosacea, acne, acne venenata, fibrofolliculomen bij Birt-Hogg-Dubé syndroom, talgklierhyperplasie.

De DD met ulerythema ophryogenes kan moeilijk zijn. Bij ulerythema kunnen er ook papeltjes zijn die sterk lijken op de faciale papeltjes bij frontal fibrosing alopecia. In dezelfde distributie (voorhoofd en wangen) en ook met laterale wenkbrauw uitval. Er zijn ook verschillen: bij ulerythema ophryogenes is er ook erytheem, vaak ook keratosis pilaris op de armen, histologisch wat meer atrofie, en naast folliculaire papeltjes zijn er ook nog minuscule papeltjes in een nog fijner patroon, zo klein dat het niet meer overeenkomt met de distributie van haarzakjes in het gelaat. De epidermis heeft een granulair (korrelig) oppervlak, waardoor het ruw aanvoelt.

Ulerythema ophryogenes Ulerythema ophryogenes Ulerythema ophryogenes
ulerythema ophryogenes ulerythema ophryogenes ulerythema ophryogenes


Bij erythromelanosis follicularis facei et colli zijn er folliculair gerangschikte roodbruine papeltjes op de wangen. Het begint pre-auriculair en kan zich uitbreiden naar de hals maar ook naar boven richting de slapen en het voorhoofd. Ook is er vaak keratosis pilaris van de armen. Mogelijk is erythromelanosis follicularis faciei et colli een vorm van keratosis pilaris in het gelaat. Ook wordt gedacht dat het een variant van ulerythema ophryogenes is. Ulerythema ophryogenes komt ook voor bij de gepigmenteerde huid. In dat geval is het erytheem niet goed te zien en er ontstaat ook een perifolliculaire post-inflammatoire hyperpigmentatie. Het klinisch beeld dat dan ontstaat lijkt erg op wat beschreven is onder de naam erythromelanosis follicularis facei et colli.

Erythromelanosis follicularis faciei et colli Erythromelanosis follicularis faciei et colli Erythromelanosis follicularis faciei et colli
EFFC EFFC EFFC

Ulerythema ophryogenes Ulerythema ophryogenes Ulerythema ophryogenes
ulerythema donkere huid ulerythema donkere huid ulerythema donkere huid


Therapie:
Er zijn enkele case reports beschreven waarin de facial papules bij FFA goed reageerden op isotretinoïne in doseringen van 20-40 mg gedurende 3 maanden.


Referenties
1. Kossard S. Postmenopausal frontal fibrosing alopecia. Scarring alopecia in a pattern distribution. Arch Dermatol 1994;130:770-774.
2. Abbas O, Chedraoui A, Ghosn S. Frontal fibrosing alopecia presenting with components of Piccardi-Lassueur-Graham-Little syndrome. J Am Acad Dermatol 2007;57:S15-S18.
3. Chew AL, Bashir SJ, Wain EM, Fenton DA, Stefanato CM. Expanding the spectrum of frontal fibrosing alopecia: a unifying concept. J Am Acad Dermatol 2010;63:653-660.
4. Donati A, Molina L, Doche I, et al. Facial papules in frontal fibrosing alopecia: evidence of vellus follicle involvement. Arch Dermatol 2011;147:1424-1427.
5. Vañó-Galván S, Molina-Ruiz AM, Serrano-Falcón C, et al. Frontal fibrosing alopecia: a multicenter review of 355 patients. J Am Acad Dermatol 2014;70:670-678.
6. Powell JB, Szczecinska W, Gazzani P, Miller J, Dzwoniakiewicz H, Snead D, Carr R, Ilchyshyn A. An unusual case of multiple facial papules? Clin Exp Dermatol 2015 Jun;40(4):463-465.
7. Laniauskaite I, Ezmerli M, von Braunmühl T, Ruzicka T, Flaig MJ, Wolff H. Frontal fibrosing alopecia with facial papules - three cases. J Eur Acad Dermatol Venereol 2017; 31:e69-e71.
8. Pirmez R, Duque-Estrada B, Barreto T, Quintella DC, Cuzzi T: Successful treatment of facial papules in frontal fibrosing alopecia with oral isotretinoin. Skin Appendage Disord 2017;3:111-113.
9. Bretas TLB, Issa MC, Vargas TJ, Sousa MAJ. Flushing episodes in the context of frontal fibrosing alopecia with facial papules. BMJ Case Rep 2021 Aug 5;14(8):e242017.
10. Pirmez R, Barreto T, Duque-Estrada B, Quintella DC, Cuzzi T. Facial Papules in Frontal Fibrosing Alopecia: Beyond Vellus Hair Follicle Involvement. Skin Appendage Disord 2018 Aug;4(3):145-149.
11. Flores-Terry MÁ, García-Arpa M, Franco-Muñóz M, González-Ruiz L. Facial Papules in Frontal Fibrosing Alopecia: Good Response to Isotretinoin. Actas Dermosifiliogr (Engl Ed) 2018 Nov;109(9):831-833.
12. Pham CT, Hosking AM, Cox S, Mesinkovska NA. Therapeutic response of facial papules and inflammation in frontal fibrosing alopecia to low-dose oral isotretinoin. JAAD Case Rep 2020 Apr 30;6(5):453-456.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

26-03-2024 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L73.8 Overige gespecificeerde folliculaire aandoeningen: facial papules in frontal fibrosing alopecia
ICD10 L73.8 Other specified follicular disorders: facial papules in frontal fibrosing alopecia
SNOMED 3441005 Disorder of sebaceous gland [specific SNOMED term missing]
DBC 3 Benigne tumoren