Folliculitis decalvans is een relatief zeldzame vorm van cicatriciële alopecia (2-11% van de scarring alopecias) gekenmerkt door een onomkeerbare destructie van haarfollikels door een purulent ontstekingsproces. Het meest kenmerkende is de aanwezigheid van pustels uitgaande van de haarfollikels. Folliculitis decalvans wordt daarom ook ingedeeld in de groep neutrofiele dermatosen.
Bij folliculitis decalvans zijn vaak ook tufts te zien (plukjes haar, kwastjes, meerdere haren die als een kwastje uit 1 opening lijken te komen). Aanwezigheid van tufts is een klassiek kenmerk voor folliculitis decalvans, maar kan ook bij andere varianten van cicatriciële alopecia voorkomen. Sommigen beschouwen tufted folliculitis als hetzelfde als folliculitis decalvans, anderen beschouwen het als een aparte entiteit, of als een niet-specifiek kenmerk.
De indeling van de scarring alopecias is niet eenvoudig. De North American Hair Research Society (NAHRS) deelt ze in op grond van infiltraat en dan valt folliculitis decalvans in de groep neutrofiel. Folliculitis decalvans begint vanaf de puberteit en komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor. Het is langzaam progressief en lastig te behandelen. De oorzaak is niet bekend. Uit de pustels wordt meestal S. aureus gekweekt.

Klinisch beeld:
Purulente ontsteking uitgaande van de haarfollikels van het behaarde hoofd. Er zijn pustels aanwezig, grote pustels van het kaliber dat ook bij pustulosis palmoplantaris wordt gezien. Er ontstaan kale gebieden en verlittekening van de huid, en er zijn tufts aanwezig. Het zit meestal bovenop het hoofd maar kan ook in baardstreek, nek of in het gezicht zitten.





DD:
Dissecting folliculitis (perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens), pseudopelade van Brocq, cicatriciële alopecia nno, central centrifugal cicatricial alopecia, bacteriële folliculitis, acne necrotica, lichen planopilaris, CDLE, acne keloidalis nuchae.

Pathologie:
In vroege fase keratine pluggen in het folliculaire infundibulum (afsluiting van haarzakjes), later ruptuur van de follikelwand en purulente abcederende ontsteking, vaak met aanwezigheid van bacteriën. Geen vorming van holtes en fistels zoals bij dissecting folliculitis, maar het onderscheid tussen die twee entiteiten is subtiel. Het infiltraat is voornamelijk neutrofiel, later bijmenging van lymfocyten, plasmacellen, macrofagen. Uiteindelijk verdwijnen de haarzakjes volledig en ontstaat een uitgebreide fibrose.

Diagnostiek:
Biopt en kweek onder steriele omstandigheden van de inhoud van een intacte pustel.

Trichoscopie:
Het centrale kenmerk is tufting, waarbij er per follikelopening vijf tot twintig haren uitsteken. De tufts ontstaan door clustering van aanliggende folliculaire units door fibrose en retentie van telogene haren in de follikels. In de actieve fase wordt de ziekte gekenmerkt door gele folliculiare pustels, gele tubulaire schilfering, hemorragische crustae, tufting met meer dan vijf haren per follikelopening en perifolliculaire keratose in ’starburst patroon’. In een laat stadium ontbreken de haren, verdwijnen de follikels en is de hoofdhuid wit eventueel in combinatie met rode gebieden.



Therapie:
Bij verdenking op bacteriële folliculitis antibiotica op basis van de kweek, vooral gericht op S. aureus. Hoewel niet zeker wordt een rol van S. aureus vermoed, en is de behandeling gericht op het bestrijden ervan. Inclusief onderzoek naar dragerschap (neuskweek, mupirocine neuszalf, antiseptische lotions, onderzoek en behandeling van familieleden, etc.).
De behandeling van folliculitis decalvans is moeilijk. Er zijn niet zoveel goede studies, het meeste is retrospectief onderzoek. Als goede keus komt naar voren isotretinoïne in doseringen van 0.1-1 mg/kg (10-90 mg/dag). Daarnaast is goed effect van de combinatie clindamycine 2 dd 300 mg + rifampicine 2 dd 300 mg beschreven, dezelfde combi die ook bij hidradenitis suppurativa en dissecting folliculitis wordt gegeven. Rifampicine is vooral een anti-inflammatoir middel, altijd combineren met een echt antibioticum. Verder worden vaak antibiotica gegeven gericht op stafylokokken, met een anti-inflammatoire nevenwerking zoals Klacid, doxycycline, azitromycine, roxitromycine. In case reports is ook goed effect beschreven van infliximab. Dat is te verwachten gezien het type ontsteking met neutrofiele infiltraten. Het grote probleem is uiteraard de vergoeding bij dit soort relatief zeldzame aandoeningen. Tegelijkertijd is folliculitis decalvans ook beschreven als paradoxale bijwerking tijdens behandeling met biologicals. Bij zeer ernstige ontstekingen, waarbij patiënten liever geheel kaal zijn dan dit nog langer te ondergaan, is radiotherapie een optie. Een casereport beschrijft radiotherapie 5 Gy verdeeld over 5 fracties, na 4 maanden herhaald, met als gevolg het verdwijnen van haarfollikels. Nabehandeld met laser epilatie. Laser epilatie als primaire keuze is ook een optie. Behandeling met NdYag laser (abrasie) wordt ook genoemd, veroorzaakt wel permanente littekenvorming.

R/ claritromycine 2 dd 250 mg of 1 dd 500 mg SR.
R/ doxycycline 1 dd 100 mg.
R/ minocycline 1 dd 100 mg.
R/ azitromycine 3 x per week 250 mg.
R/ clindamycine 2 dd 300 mg + rifampicine 2 dd 300 mg gedurende 10 weken (2-4 maanden).
R/ rifampicine 600 mg dd plus een ander antibioticum zoals Ciproxin (ciprofloxacin), Klacid (claritromycine), doxycycline, minocycline, flucloxacilline.
R/ rifampicine 600 mg dd plus erytromycine 2% lotion lokaal of Bactroban (mupirocine) zalf lokaal.
R/ levofloxacine 2 dd 500 mg.
R/ isotretinoïne 1 dd 0.1-1 mg/kg (10-90 mg/dag).
R/ isotretinoïne 1 dd 30 mg + clindamycine 1-2 dd 300 mg + prednisolon 1 dd 20 mg.
R/ lokale antiseptica (betadine jodium shampoo).
R/ zinksulfaat (b.v. zinksulfaat drank FNA) 3 dd 200 mg of 2 dd 400 mg.
R/ Protopic (tacrolimus) zalf.
R/ dapson.
R/ prednison korte interventies of lage doses.
R/ infliximab 5 mg/kg per 2 maanden i.v. of adalimumab 40 mg om de week. Case reports laten effectiviteit zien. De biologicals worden echter niet vergoed voor deze indicatie.
R/ roxitromycine 1-2 dd 150 mg. Bij 2 dd 150 mg langer dan 2 weken is controle van lever en nierfunctie nodig. De lage dosering 1 dd 150 mg is de startdosis. Experimentele off-label behandeling. Roxitromycine is een macrolide met anti-inflammatoire nevenwerking. Roxitromycine heeft in-vitro het sterkste anti-inflammatoire effect gemeten op de daling van TNF-alpha.
R/ Radiotherapie, Laser epilatie, NdYag laser (abrasie).




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.