Galli-Galli disease is een zeer zeldzame acantholytische dermatose, gekenmerkt door een reticulaire hyperpigmentatie in combinatie met jeukende, erythemateuze schilferende papeltjes. De naam is afgeleid van 2 broers die de afwijking hadden, beschreven in een case report in 1982 door Bardach et al. De voorkeurslokalisaties zijn de plooien (de oksels en de liezen), de romp en de proximale extremiteiten. Galli Galli disease is een acantholytische variant van Dowling-Degos disease. De ziekte van Dowling-Degos is een autosomaal dominante genodermatose met variabele penetrantie, die ook een reticulaire hyperpigmentatie kan veroorzaken, vooral in de oksels. Dowling-Degos kan ook ontstaan bij personen die het niet in de familie hebben. Het berust op een mutatie in het keratine 5 gen (KRT5). Dit keratine is onderdeel van het cytoskelet van keratinocyten. Ook bij Galli Galli disease is er een mutatie in KRT5, maar het precieze mechanisme is nog niet opgehelderd.



DD:
Ziekte van Dowling-Degos, overige vormen van reticulaire hyperpigmentatie, epidermolysis bullosa with mottled pigmentation, Kitamura's reticulate acropigmentation, reticulate acropigmentation of Dohi, transient acantholytic dermatosis (Grover), ziekte van Darier, ziekte van Haber.

PA:
Vingervormige (digitate) uitstulpingen van de retelijsten in de dermis in combinatie met focale acantholyse, sterk lijkend op het beeld bij transient acantholytic dermatosis (Grover’s disease) en benign familial pemphigus (Hailey-Hailey disease).

Therapie:
Galli Galli disease is moeilijk te behandelen. Lokale corticosteroïden en hydrochinon hebben weinig effect. Mogelijk effectief zijn lokale retinoïden, adapaleen, UVB, en behandeling met een Erbium Yag laser.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.