GALLI GALLI DISEASE home ICD10: Q82.8

Galli-Galli disease is een zeer zeldzame acantholytische dermatose, gekenmerkt door een reticulaire hyperpigmentatie in combinatie met jeukende, erythemateuze schilferende papeltjes. De naam is afgeleid van 2 broers die de afwijking hadden, beschreven in een case report in 1982 door Bardach et al. De voorkeurslokalisaties zijn de plooien (de oksels en de liezen), de romp en de proximale extremiteiten. Galli Galli disease is een acantholytische variant van Dowling-Degos disease. De ziekte van Dowling-Degos is een autosomaal dominante genodermatose met variabele penetrantie, die ook een reticulaire hyperpigmentatie kan veroorzaken, vooral in de oksels. Dowling-Degos kan ook ontstaan bij personen die het niet in de familie hebben. Het berust op een mutatie in het keratine 5 gen (KRT5). Dit keratine is onderdeel van het cytoskelet van keratinocyten. Ook bij Galli Galli disease is er een mutatie in KRT5, maar het precieze mechanisme is nog niet opgehelderd.

Galli Galli disease
Galli Galli disease

Bron: Gilchrist H, Jackson S, Morse L, Nicotri T, Nesbitt LT. Galli-Galli disease: A case report with review of the literature. J Am Acad Dermatol 2008;58(2):299-302.

DD:
Ziekte van Dowling-Degos, overige vormen van reticulaire hyperpigmentatie, epidermolysis bullosa with mottled pigmentation, Kitamura's reticulate acropigmentation, reticulate acropigmentation of Dohi, transient acantholytic dermatosis (Grover), ziekte van Darier, ziekte van Haber.

PA:
Vingervormige (digitate) uitstulpingen van de retelijsten in de dermis in combinatie met focale acantholyse, sterk lijkend op het beeld bij transient acantholytic dermatosis (Grover’s disease) en benign familial pemphigus (Hailey-Hailey disease).

Therapie:
Galli Galli disease is moeilijk te behandelen. Lokale corticosteroïden en hydrochinon hebben weinig effect. Mogelijk effectief zijn lokale retinoïden, adapaleen, UVB, en behandeling met een Erbium Yag laser.


Referenties
1. Bardach H, Gebhart W, Luger T. Genodermatosis in a pair of brothers: Dowling Degos, Grover, Darier, Hailey Hailey or Galli Galli disease? Hautarzt 1982;33:378-383.
2. Gilchrist H, Jackson S, Morse L, Nicotri T, Nesbitt LT. Galli-Galli disease: A case report with review of the literature. J Am Acad Dermatol 2008;58(2):299-302.
3. El Shabrawi-Caelen L, Rütten A, Kerl H. The expanding spectrum of Galli-Galli disease. J Am Acad Dermatol 2007;56(5 Suppl):S86-S91.
4. Voth, H., Landsberg J, Reinhard G, et al. Efficacy of ablative laser treatment in galli-galli disease. Arch Dermatol 2011;147(3):317-320.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

18-07-2020 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter