GEGENERALISEERDE ERUPTIEVE HISTIOCYTOSE home ICD10: D76.3

Gegeneraliseerde eruptieve histiocytose (generalized eruptive histiocytoma, GEH) is een zeldzame, gegeneraliseerde vorm van non-Langerhanscelhistiocytose die voornamelijk voorkomt bij volwassenen. Maar het kan ook bij kinderen voorkomen. Het is voor het eerst beschreven in 1963 door Winkelmann en Müller. De laesies worden veroorzaakt door proliferatie van histiocyten in de dermis. Het heeft een benigne beloop.

Klinisch beeld:
Multipele papels verspreid over de romp en de proximale extremiteiten, en in sommige gevallen in het gelaat. Deze papels zijn rozerood tot bruin, asymptomatisch en kunnen in honderden aantallen voorkomen. Bij volwassenen is het beeld overwegend symmetrisch; bij kinderen asymmetrisch. Er komen zelden afwijkingen van de slijmvliezen voor. De laesies verdwijnen spontaan maar kunnen hyperpigmentatie achterlaten. Er zijn geen systemische manifestaties. Er zijn enkele case reports over een associatie met cutaan T-cel lymfoom en acute monocytaire leukemie.

Generalized eruptive histiocytoma Generalized eruptive histiocytoma Generalized eruptive histiocytoma
eruptieve histiocytomen eruptieve histiocytomen eruptieve histiocytomen

Generalized eruptive histiocytoma Generalized eruptive histiocytoma Generalized eruptive histiocytoma
eruptieve histiocytomen eruptieve histiocytomen eruptieve histiocytomen


Gegeneraliseerde eruptieve histiocytose behoort tot de class II histiocytaire aandoeningen. De histiocytosen zijn onderverdeeld in:
 - class I - dendritic cell-related histiocytosis (including Langerhans cell histiocytosis)
 - class II - macrophage related histiocytosis
 - class III - malignant histiocytosis with monocyte infiltration.
Klinisch en histologisch zijn er overeenkomsten met andere non-Langerhanscelhistiocytosen zoals juveniel en adult xanthogranuloma, benigne cefale histiocytosis, progressive nodular histiocytosis, multicentric reticulohistiocytosis, en gedissemineerde xanthomen.

DD: benigne cefale histiocytosis, Langerhans cell histiocytosis, urticaria pigmentosa, gedissemineerde xanthomen, lues, lepra, sarcoidose.

Diagnostiek:
Biopt. Lues serologie. Routine lab, bloedbeeld en klinische chemie.

Therapie:
Behandeling is niet nodig, het gaat vanzelf over. Er zijn case reports over een positief effect van PUVA therapie of isotretinoïne, maar het is moeilijk te beoordelen of dat echt de genezing bespoedigt, aangezien het een self-limiting disease is.


Referenties
1. Winkelmann RK, Muller SA. Generalized eruptive histiocytoma: a benign papular histiocytic reticulosis. Arch Dermatol 1963;88:586-596.
2. Wee SH, Kim HS, Chang SN, Kim DK, Park WH. Generalized eruptive histiocytoma: a pediatric case. Pediatr Dermatol 2000;17:453-455.
3. Kiliç A, Cakmak SK, Gönül M, Gül U, Demirel O, Demiriz M. Generalized eruptive histiocytoma: a pediatric case. Eur J Dermatol 2006;16:694-695.
4. Vázquez-Blanco M, Peteiro C, Toribio J. Generalized eruptive histiocytoma. Actas Dermosifiliogr 2006;97:35-38.
5. Lan Ma H, Metze D, Luger TA, Steinhoff M. Successful treatment of generalized eruptive histiocytoma with PUVA. J Dtsch Dermatol Ges 2007;5:131-134.
6. Kwinter J, DeKoven J. Generalized eruptive histiocytoma treated with isotretinoin. J Cutan Med Surg 2009;13:146-150.
7. Cardoso F, Serafini NB, Reis BD, Nuñez MD, Nery JA, Lupi O. Generalized eruptive histiocytoma: a rare disease in an elderly patient. An Bras Dermatol 2013;88(1):105-108.
8. Lardinois AJPM, Dodemont S, Demeyere TBJ, Nagtzaam IF. Een baby met bijzondere bultjes. Nederlands Tijdschrift voor Dermatologie en Venereologie 2018;28(9):46-48.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D76.3 Overige histiocytose syndromen: gegeneraliseerde eruptieve histiocytose
ICD10 D76.3 Other histiocytosis syndromes: generalized eruptive histiocytoma
SNOMED 110980006 Generalized eruptive histiocytoma
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven