Onderscheiden worden
solitaire glomustumoren,
multipele glomustumoren,
glomangiomen
(glomuveneuze malformaties) en
glomangiomyomen.
Glomangiomen en glomangiomyomen zijn mogelijk een en dezelfde entiteit.
Glomustumoren zijn goedaardige vasculaire neoplasma’s
uitgaande van glomuscellen. Glomuscellen zijn gemodificeerde gladde spiercellen
die onderdeel zijn van de
glomus bodies, gespecialiseerde
thermoregulatoire orgaantjes aan de acra bestaande uit geïnnerveerde arterioveneuze
anastomosen.
Glomustumoren zijn solitaire blauw-paarse
dermale of subcutane noduli, vaak subunguaal gelokaliseerd, die pijnlijk kunnen
zijn bij aanraking of temperatuurverschillen.
Maar er kunnen ook glomustumoren
ontstaan op plaatsen waar normaal geen glomus bodies voorkomen, zoals op de
romp. Daarom wordt aangenomen dat glomustumoren ook kunnen uitgaan van pluripotente
perivasculaire cellen of gladde spiercellen. In sommige veneuze malformaties
komen ook glomuscellen voor. Deze entiteit wordt
glomangioma
genoemd. Men probeert vasculaire afwijkingen altijd in te delen in twee categorieën:
tumor (bijvoorbeeld een infantiel hemangioom) of
malformatie (bijvoorbeeld een veneuze malformatie). Glomangiomen
en multipele glomustumoren zijn geen echte neoplasieën maar vasculaire malformaties.
Daarom wordt de term
glomuveneuze malformaties voorgesteld.
In de ICD-10 classificatie is dat nieuwe inzicht nog niet verwerkt en worden
glomangiomen, glomangiomyomen en multipele glomustumoren nog ingedeeld onder
D18.0 (Haemangioma, any site). Glomuveneuze malformaties kunnen verkregen zijn of erfelijk (autosomaal dominant).
Bij de erfelijke vormen zijn mutaties gevonden in het glomulin gen (GLMN) op
chromosoom 1p21-22.
Multipele glomustumoren
komen vooral bij kinderen voor. Bij circa 60% is het familiair. Klinisch ziet
men enkele tot meer dan 100 weke blauwige noduli, die op het gehele lichaam
gelokaliseerd kunnen zijn, soms segmentaal, soms gedissemineerd. De voorkeurslokaties
zijn de romp en bovenste extremiteiten. De segmentale variant komt op de extremiteiten
voor. Ze kunnen ook pijnlijk zijn.
Congenitale glomuveneuze
malformaties (glomangiomen) zijn vaak multipel en kunnen toenemen
in grootte bij het ouder worden. Ze bestaan vaak uit gegroepeerde papels, met
een cobblestone aspect, die kunnen conflueren tot plaques. Op latere leeftijd
kunnen er satelliet laesies ontstaan. Soms is het familiair (autosomaal dominant
erfelijk). Het kan zich uitbreiden tot interne organen (tractus digestivus,
zenuwstelsel, botten, lever, pancreas, ovarium).
 |
 |
 |
|
multipele glomangiomen |
multipele glomangiomen |
multipele glomangiomen |
 |
 |
 |
| glomuveneuze
malformatie |
glomuveneuze
malformatie |
glomuveneuze
malformatie |
Het onderscheid tussen een glomuveneuze malformatie (GVM) en een veneuze
malformatie (VM) is histologisch te maken, maar er zijn ook klinische verschillen.
VM heeft verschillende tinten blauw, GVM varieert van roze tot diep paars. GVM
is oppervlakkig en zelden op mucosa. GVM zit meestal op de extremiteiten maar
niet in het gelaat, VM vaak wel in het gelaat. GVM zijn verheven, met een cobblestone
effect, niet helemaal comprimeerbaar. VM zijn hemisferisch en wel comprimeerbaar.
GVM kan uitbreiden na trauma, VM niet. GVM kan drukpijnlijk zijn, VM niet.
Diagnostiek:Biopt. Afbeeldend onderzoek op indicatie.
Bij zeer grote laesies Hb en trombocyten.
PA:Solitaire
laesies: omschreven noduli omgeven door bindweefsel, opgebouwd uit vaatruimten
omgeven door clusters ronde of polygonale cellen met plompe kernen en eosinofiel
cytoplasma (glomuscellen). Multipele glomustumoren zijn minder goed omschreven
en lijken meer op hemangiomen, met multipele, grote, irregulaire verwijde vaatruimten.
Focaal in de vaatwanden zijn aggregaten van glomuscellen aanwezig.
 |
 |
|
ingescande coupe (zoom) |
ingescande coupe (zoom) |
Therapie:Solitaire laesies kunnen worden geëxcideerd.
Multipele laesies worden soms behandeld met argonlasers, CO2 lasers, of gescleroseerd.
Referenties
| 1. |
Rudolph R. Familial multiple glomangiomas.
Ann Plast Surg 1993;30(2):183-185. |
| 2. |
Parsons ME, Russo G, Fucich L, Millikan LE,
Kim R. Multiple glomus tumors. Int J Dermatol 1997;36(12):894-900. |
| 3. |
Boon LM, Brouillard P, Irrthum A, Karttunen
L, Warman ML, Rudolph R, Mulliken JB, Olsen BR, Vikkula M. A gene
for inherited cutaneous venous anomalies ("glomangiomas") localizes
to chromosome 1p21-22. Am J Hum Genet 1999;65(1):125-133. |
| 4. |
Brouillard P, Boon LM, Mulliken JB, Enjolras
O, Ghassiba M, Warman ML, Tan OT, Olsen BR, Vikkula M. Mutations
in a novel factor, glomulin, are responsible for glomuvenous malformations
("glomangiomas"). Am J Hum Genet 2002;70(4):866-874. |
| 5. |
Calduch L, Monteagudo C, Martínez-Ruiz E,
Ramón D, Pinazo I, Cardá C, Jordá E. Familial generalized multiple
glomangiomyoma: report of a new family, with immunohistochemical
and ultrastructural studies and review of the literature. Pediatr
Dermatol 2002;19(5):402-408. |
| 6. |
Chou HP, Tiu CM, Chen JD, Chou YH. Glomus
tumor in the stomach. Abdom Imaging 2010;35(4):390-392. |
| 7. |
Barnes L, Estes SA. Laser treatment of hereditary
multiple glomus tumors. J Dermatol Surg Oncol 1986;12(9):912-915. |
| 8. |
Gould EP. Sclerotherapy for multiple glomangiomata.
J Dermatol Surg Oncol 1991;17(4):351-352. |
| 9. |
Siegle RJ, Spencer DM, Davis LS. Hypertonic
saline destruction of multiple glomus tumors. J Dermatol Surg Oncol
1994;20(5):347-348. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: D18.0
