GRANULOMATOUS SLACK SKIN |
![]() |
![]() |
granulomatous slack skin |
Cutaan T-cel lymfoom, gunstig beloop | Cutaan T-cel lymfoom, agressieve varianten: |
---|---|
Mycosis fungoides (MF) MF varianten: - Folliculotrope MF - Pagetoïde reticulosis - Granulomatous slack skin Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma Lymphomatoïde papulosis Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Primary cutaneous CD4+ small ⁄ medium pleomorphic T-cell lymphoma |
Sézary syndrome Primary cutaneous NK ⁄ T-cell lymphoma, nasal type Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified Adult T-cell leukemia ⁄ lymphoma Primary cutaneous aggressive CD8+ T-cell lymphoma Primary cutaneous γ/δ T-cell lymphoma Zie ook onder cutane lymfomen |
Granulomatous slack skin | Granulomateuze mycosis fungoides: | |
---|---|---|
Kliniek: | Zeer zeldzame variant van CTCL | Meest voorkomende variant van granulomateuze CTCL |
Uitpuilende weke laesies in oksels en liezen | Nodi en plaques | |
PA: | Gelijke verdeling van reuscellen en granulomen | Focale distributie |
Veel reuscellen, met veel (20-40) kernen | Enkele reuscellen met 5-10 kernen | |
Elastofagocytose en lymfofagocytose kenmerkend | Pautrier’s microabcesjes kenmerkend | |
Subcutis aangedaan | Subcutis meestal niet aangedaan | |
Minder uitgesproken nucleaire atypie | Duidelijke nucleaire atypie | |
Therapie: | Geen standaard protocol Lokale of systemische steroïden, lichttherapie |
Vroege systemische therapie is nodig |
Prognose: | 5‑jaar survival 100% | 5‑jaar survival 66% |
1. | Motta LMD, Soares CT, Nakandakari S, Silva GVD, Nigro MHMF, Brandão LSG. Granulomatous slack skin: a rare subtype of mycosis fungoides. An Bras Dermatol 2017;92(5):694-697. PDF |
2. | Shah A, Safaya A. Granulomatous slack skin disease: a review, in comparison with mycosis fungoides. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012;26(12):1472-1478. PDF |
3. | Gangar P, Venkatarajan S. Granulomatous Lymphoproliferative Disorders: Granulomatous Slack Skin and Lymphomatoid Granulomatosis. Dermatol Clin 2015;33(3):489-496. PDF |
4. | Maheswari SU, Sampath V, Ramesh A. Granulomatous slack skin syndrome: Report of a unique case. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2018;84(2):169-173. PDF |
5. | Kavusi S, Nazemi MJ, Ghiasi M, Sedaghat Y, Nasertork A. Granulomatous slack skin. Dermatology Online Journal 2006;12(7). |
31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl |
![]() |
ICD10 | C84.0 | Mycosis fungoides: granulomatous slack skin |
ICD10 | C84.0 | Mycosis fungoides: granulomatous slack skin |
SNOMED | 277796003 | Granulomatous slack skin disease |
DBC | 14 | Maligne dermatosen |