Granulomatous slack skin

Granulomatous slack skin is een zeldzame variant van mycosis fungoides met een goedaardig beloop. Het wordt vooral gezien bij mannen rond de 30-40 jaar. Er ontstaan erythemateuze plaques in de plooien, vooral in de oksels, soms in de liezen. Later gaan deze gebieden uitpuilen naar buiten, de huid wordt slap omdat het inflammatoire proces multinucleaire reuscellen bevat die de lymfocyten fagocyteren maar ook de elastine vezels aantasten (lymfofagocytosis en elastofagocytosis). Er kunnen ook gesteelde, weke laesies ontstaan.

granulomatous slack skin

Foto: Kavusi S, et al. Dermatology Online Journal 2006;12(7).

Granulomatous slack skin is een vorm van cutaan T-cel lymfoom met een gunstig beloop, maar patiënten met deze zeldzame variant van mycosis fungoides moeten goed vervolgd worden, want er kan een secundair lymfoom ontstaan, bijvoorbeeld klassieke mycosis fungoides, Hodgkin lymfoom of non-Hodgkin lymfoom.

Cutaan T-cel lymfoom, gunstig beloop	Cutaan T-cel lymfoom, agressieve varianten:
Mycosis fungoides (MF) MF varianten: - Folliculotrope MF - Pagetoïde reticulosis - Granulomatous slack skin Primary cutaneous anaplastic large cell lymphoma Lymphomatoïde papulosis Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma Primary cutaneous CD4+ small ⁄ medium pleomorphic T-cell lymphoma	Sézary syndrome Primary cutaneous NK ⁄ T-cell lymphoma, nasal type Primary cutaneous peripheral T-cell lymphoma, unspecified Adult T-cell leukemia ⁄ lymphoma Primary cutaneous aggressive CD8+ T-cell lymphoma Primary Cutaneous γ/δ T-cell lymphoma Zie ook onder cutane lymfomen

PA:
Dicht infiltraat van kleine atypische lymfocyten in de dermis en soms in de subcutis. Tevens veel histiocyten en multinucleaire reuscellen die lymfocyten en elastine vezels bevatten in het cytoplasma (lymphophagocytosis en elastophagocytosis). Soms niet verkazende tuberculoïde granulomen. De lymfocytes hebben een T-helper immunofenotype (CD3+, CD4+, CD45RO+, CD5+, CD7+, CD30-). De multinucleaire reuscellen zijn CD68 en omgeven door CD1a-positieve cellen. Het infiltraat is monoclonaal. Histologisch kan het lijken op granulomateuze mycosis fungoides, waarbij ook elastofagocytose voorkomt, maar daarbij is alleen focale aantasting van elastine, de reuscellen hebben minder kernen, en er is meestal geen lymfofagocytose.

Therapie:
Excisie, lokale of systemische steroïden, PUVA-therapie, stikstof mosterd, chemotherapie.

	Granulomatous slack skin	Granulomateuze mycosis fungoides:
Kliniek:	Zeer zeldzame variant van CTCL	Meest voorkomende variant van granulomateuze CTCL
Kliniek:	Uitpuilende weke laesies in oksels en liezen	Nodi en plaques
PA:	Gelijke verdeling van reuscellen en granulomen	Focale distributie
	Veel reuscellen, met veel (20-40) kernen	Enkele reuscellen met 5-10 kernen
	Elastofagocytose en lymfofagocytose kenmerkend	Pautrier’s microabcesjes kenmerkend
	Subcutis aangedaan	Subcutis meestal niet aangedaan
	Minder uitgesproken nucleaire atypie	Duidelijke nucleaire atypie
Therapie:	Geen standaard protocol Lokale of systemische steroïden, lichttherapie	Vroege systemische therapie is nodig
Prognose:	5‑jaar survival 100%	5‑jaar survival 66%

Referenties

1.	Motta LMD, Soares CT, Nakandakari S, Silva GVD, Nigro MHMF, Brandão LSG. Granulomatous slack skin: a rare subtype of mycosis fungoides. An Bras Dermatol 2017;92(5):694-697. PDF
2.	Shah A, Safaya A. Granulomatous slack skin disease: a review, in comparison with mycosis fungoides. J Eur Acad Dermatol Venereol 2012;26(12):1472-1478. PDF
3.	Gangar P, Venkatarajan S. Granulomatous Lymphoproliferative Disorders: Granulomatous Slack Skin and Lymphomatoid Granulomatosis. Dermatol Clin 2015;33(3):489-496. PDF
4.	Maheswari SU, Sampath V, Ramesh A. Granulomatous slack skin syndrome: Report of a unique case. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2018;84(2):169-173. PDF
5.	Kavusi S, Nazemi MJ, Ghiasi M, Sedaghat Y, Nasertork A. Granulomatous slack skin. Dermatology Online Journal 2006;12(7). http://dx.doi.org/10.5070/D31mb5g2nr.

Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

ICD10	C84.0	Mycosis fungoides: granulomatous slack skin
ICD10	C84.0	Mycosis fungoides: granulomatous slack skin
SNOMED	277796003	Granulomatous slack skin disease
DBC	14	Maligne dermatosen