HAIRY ELBOW SYNDROME home ICD10: L68.2

Het hairy elbow syndrome (hypertrichosis cubiti) is een zeldzame gelokaliseerde vorm van congenitale hypertrichose, waarbij er multipele grote, lange, terminale haren groeien op beide ellebogen. Bij de geboorte is het soms nog niet zichtbaar, rond 1-3 jaar meestal wel. De beharing is het meest opvallend rond 4-6 jaar, daarna wordt het weer minder en tijdens de puberteit verdwijnt het. Case reports melden zowel autosomaal dominante als autosomaal recessieve overerving. Het wordt ingedeeld onder de naevoide hypertrichosen.

Hairy elbow syndrome
hairy elbow syndrome

Hypertrichosis cubiti kan een geïsoleerd verschijnsel zijn zonder andere afwijkingen, maar het kan ook voorkomen in het kader van zeldzame syndromen zoals Floating-Harbor syndrome, Wiedemann-Steiner syndrome, en Weill-Marchesani syndrome, waarbij er afwijkingen kunnen zijn zoals korte gestalte, afwijkingen aan gelaat of extremiteiten, ontwikkelingsstoornissen, botafwijkingen, oogafwijkingen of neurologische afwijkingen.


Gelokaliseerde naevoide hypertrichosen:
- hairy elbow syndrome
- eyebrow hypertrichosis
- hypertrichosis of the auricle
- hairy polythelia
- posterior cervical hypertrichosis
- anterior cervical hypertrichosis
- eyelashes hypertrichosis
- nose edge hypertrichosis
- hairy palms and soles malformation
Fernandez-Crehuet P. et al.


Therapie:
Eventueel scheren, of bleken van de haren. Laserepilatie is overbehandeling omdat het vanzelf over gaat.


Referenties
1. Polizzi A, Pavone P, Ciancio E, La Rosa C, Sorge G, Ruggieri M. Hypertrichosis cubiti (hairy elbow syndrome): a clue to a malformation syndrome. J Pediatr Endocrinol Metab 2005;18(10):1019-1025.
2. Nardello R, Mangano S, Fontana A, Tripi G, Didato MA, Di Pace M, Corsello G. The hairy elbows syndrome: clinical and neuroradiological findings. Pediatr Med Chir 2008;30(5):262-264.
3. Koç A, Karaer K, Ergün MA, Cinaz P, Perçin EF. A new case of hairy elbows syndrome (hypertrichosis cubiti). Genet Couns 2007;18(3):325-330.
4. Fernandez-Crehuet P, Ruiz-Villaverde R, Serrano JL. Hairy elbows - A case study. Aust Fam Physician 2013;42(11):801-802.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

15-03-2025 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L68.2 Gelokaliseerde hypertrichose: hypertrichosis cubiti (hairy elbow syndrome)
ICD10 L68.2 Localized hypertrichosis: hypertrichosis cubiti (hairy elbow syndrome)
ICD11 LC30 Developmental defects of hair or hair growth: congenital localised hypertrichosis
SNOMED 771181009 Hypertrichosis cubiti
DBC 12 Haar- en nagelafwijkingen