Naevoide hypertrichosis (nevoid hypertrichosis) is gedefinieerd als een gelokaliseerde toename van de haargroei, vaak op één omschreven, meestal rond gebied, zonder dat er sprake is van een naevus naevocellularis. De haren zijn dik en vaak donkerder van kleur, het zijn terminale haren. Er zijn ook varianten waarbij de haren lichter van kleur zijn, grijs of wit. Het aantal haren per vierkante cm is meestal toegenomen. De afwijking is vanaf de geboorte of kort na de geboorte aanwezig. De huid ter plaatse is niet gepigmenteerd of anderszins veranderd zoals bij een naevus, en bij histologisch onderzoek worden geen naevuscellen aangetroffen.



Naevoide hypertrichosis is zeldzaam. Het komt meestal voor als geïsoleerd verschijnsel, zonder andere afwijkingen. Maar het kan ook voorkomen in combinatie met andere afwijkingen zoals lipoatrofie, botafwijkingen, dysmorfe gelaatskenmerken, oogafwijkingen, hersenafwijkingen, en neurologische, gastrointestinale of pulmonale afwijkingen. Het zijn meestal solitaire laesies, maar er kunnen ook multipele gebieden met naevoide hypertrichosis voorkomen, rond of in een checker-board patroon of lineair patroon volgens de Blaschko lijnen.

Gelokaliseerde hypertrichose in de lumbo-sacrale regio wordt vaak gezien bij spina bifida occulta en andere neurale buis defecten, soms samen met een sacrale dimple. Een andere variant van gelokaliseerde hypertrichose is hypertrichosis cubiti. Hierbij zijn er lange vellusharen aanwezig op de strekzijde van de bovenarmen, soms in combinatie met een korte lichaamslengte.

Naevoide hypertrichosis is wat anders dan de toegenomen beharing die vaak gezien wordt op naevi zoals congenitale melanocytaire naevi, naevus van Becker, glad spier cel hamartoom, naevus naevocellularis, naevus naevocellularis papillomatosus, naevus pigmentosus et pilosus, etc. De haren in een moedervlek zijn vaak donkerder van kleur en dus beter zichtbaar, maar vaak ook langer en dikker. De aanwezigheid van haren in een kleine naevus is een kenmerk van goedaardigheid.



Therapie:
Naevoide hypertrichosis kan spontaan overgaan of minder zichtbaar worden als de andere haren ook de terminale dikte bereiken. Maar meestal blijft het bestaan. Een optie is om de haren in de laesie uit te dunnen met laser epilatie.



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.