Hypertrofische osteoartropathie (
ziekte
van Pierre Marie-Bamberger, ziekte van Marie-Bamberger, secundaire hypertrofische
osteoartropathie) wordt gekenmerkt door overmatige vorming van
huid en bot aan de distale uiteinden van vingers en tenen, leidend tot clubbing
(
trommelstokvingers).
Ook aan andere beenderen kan een periostreactie worden gezien op röntgenfoto’s
en botscintigrafie. De DD van onderliggende oorzaken is groot, maar bij 80-90%
speelt een onderliggend longcarcinoom.
Primaire hypertrofische
osteoartropathie kan familiair voorkomen en wordt gekenmerkt door
een combinatie van irreversibele clubbing, grove gelaatstrekken en huidafwijkingen,
optredend in de puberteit. Dit wordt
familiale pachydermoperiostose
genoemd, of
pachydermoperiostose syndroom. Zie verder
onder
pachydermoperiostosis.
Secundaire hypertrofische osteoartropathie wordt vooral gezien bij cardiopulmonale
aandoeningen, zoals pulmonale maligniteiten en cyanotische hartaandoeningen,
levercirrose, lymfomen, melanomen, intestinale infecties, schildklierlijden,
hypervitaminose A en hyperfosfatemie. De pathogenese van hypertrofische osteoartropathie
is niet precies bekend, mogelijk speelt VEGF (vascular endothelial growth factor)
geproduceerd door tumoren of door hypoxie een rol. Oorzaken van hypertrofische
osteoartropathie primair - hereditair (pachydermoperiostosis) secundair - bij
afwijkingen in longen, of hart (bronchuscarcinoom, cystische fibrose, bacteriële
endocarditis), mediastinum (oesofaguscarcinoom, thymoom, achalasie), darmkanaal,
lever (inflammatoire darmaandoening, maligniteiten, cirrose), overige (ziekte
van Graves, thalassemie, syfilis), bij aneurysmata, persisterende ductus arteriosus,
bacteriële arteritiis, takayasu-arteritiis, chronische veneuze insufficiëntie,
geïnfecteerde vaatprothese.
Diagnostiek: PET-CT-scan.
PET-Scan: Drahreg01 - Wikimedia (Creative Commons License
3.0).
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.