HYPERTROFISCHE OSTEOARTROPATHIE home ICD10: A38.2

Hypertrofische osteoartropathie (ziekte van Pierre Marie-Bamberger) wordt gekenmerkt door overmatige vorming van huid en bot aan de distale uiteinden van vingers en tenen, leidend tot clubbing (trommelstokvingers). Ook aan andere beenderen kan een periostreactie worden gezien op röntgenfoto’s en botscintigrafie. De DD van onderliggende oorzaken is groot, maar bij 80-90% speelt een onderliggend longcarcinoom.

Primaire hypertrofische osteoartropathie kan familiair voorkomen en wordt gekenmerkt door een combinatie van irreversibele clubbing, grove gelaatstrekken en huidafwijkingen, optredend in de puberteit.

Secundaire hypertrofische osteoartropathie wordt vooral gezien bij cardiopulmonale aandoeningen, zoals pulmonale maligniteiten en cyanotische hartaandoeningen, levercirrose, lymfomen, melanomen, intestinale infecties, schildklierlijden, hypervitaminose A en hyperfosfatemie. De pathogenese van hypertrofische osteoartropathie is niet precies bekend, mogelijk speelt VEGF (vascular endothelial growth factor) geproduceerd door tumoren of door hypoxie een rol. Oorzaken van hypertrofische osteoartropathie primair - hereditair (pachydermoperiostosis) secundair - bij afwijkingen in longen, of hart (bronchuscarcinoom, cystische fibrose, bacteriële endocarditis), mediastinum (oesofaguscarcinoom, thymoom, achalasie), darmkanaal, lever (inflammatoire darmaandoening, maligniteiten, cirrose), overige (ziekte van Graves, thalassemie, syfilis), bij aneurysmata, persisterende ductus arteriosus, bacteriële arteritiis, takayasu-arteritiis, chronische veneuze insufficiëntie, geïnfecteerde vaatprothese.

Diagnostiek: PET-CT-scan



Marie-Bamberger PET-CT-scan

Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

16-09-2018 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter