Keratosis lichenoides chronica (
ziekte
van Nekam, porokeratosis striata lichenoides, lichen verrucosus
et reticularis, lichen ruber moniliformis) is een zeldzame huidziekte gekenmerkt
door paarskleurige, gehyperpigmenteerde hyperkeratotische papels en noduli in
een lineair of reticulair patroon op de romp en extremiteiten, in combinatie
met een op seborroisch eczeem lijkende dermatitis in het gezicht. Het komt vooral
voor tussen de 20 en 40 jaar, iets vaker bij vrouwen dan bij mannen.
De oorzaak is onbekend. Het lijkt sterk op lichen planus maar wordt toch beschouwd
als een aparte entiteit. Bij sommige patiënten met een familiare vorm zijn afwijkingen
in het NLRP1 gen gevonden. Het kan geassocieerd zijn met keratoderma palmoplantaris,
nagelafwijkingen (dystrofie, longitudinale groeven, hyperkeratose, verkleuring),
mucosale ulcera, oogafwijkingen (conjunctivitis, uveitis, iridocyclitis, blefaritis),
en alopecia.
DD:
lichen planusTherapie:
Moeilijk te behandelen, therapieresistent,
lokale corticosteroïden zijn niet of weinig effectief.
R/ acitretine.
R/ UVB of PUVA therapie.
R/ Re-PUVA: PUVA therapie in combinatie met retinoïden
(acitretine, isotretinoïne).
R/ calcipotriol zalf.
R/ prednison.
R/
methotrexaat.
R/ dapson.
R/ plaquenil.
R/ ciclosporine.
Referenties
| 1. |
Aruna C, Ramamurthy DV, Neelima T, Bandaru
H. Nekam's disease. Indian Dermatol Online J 2016;7(6):520-522. |
| 2. |
Konstantinov KN, Søndergaard J, Izuno G,
Obreshkova E. Keratosis lichenoides chronica. J Am Acad Dermatol
1998;38(2 Pt 2):306-309. |
| 3. |
Pistoni F, Peroni A, Colato C, Schena D,
Girolomoni G. Keratosis lichenoides chronica: Case-based review
of treatment options. J Dermatolog Treat 2016; 27: 383-388. |
| 4. |
Chang SE, Jung EC, Hong SM, Choi JH, Sung
KJ, Moon KC, Koh JK. Keratosis lichenoides chronica: marked response
to calcipotriol ointment. J Dermatol 2000;27(2):123-126. |
| 5. |
Li A, Damsky W, King B. Keratosis lichenoides
chronica successfully treated with isotretinoin and methotrexate.
JAAD Case Rep 2017; 3: 205-207. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: L98.8