KETOGENE RASH / PRURIGO PIGMENTOSA DOOR KETOGEEN DIEET home ICD10: L28.2

Ketogene rash (keto-rash) is een huiduitslag die klinisch lijkt op prurigo pigmentosa, maar die wordt veroorzaakt door het rigoureus volgen van een ketogeen dieet. De rash ontstaat gemiddeld een maand na het starten met het dieet. Het ketogeen dieet of hoog vet - laag koolhydraat-dieet is een dieet waarbij er een hoge inname is van vetten en een zeer lage inname van koolhydraten, maximaal 50 gram per dag.

Prurigo pigmentosa is een zeldzame jeukende eruptie opgebouwd uit erythemateuze papels die kunnen conflueren tot een reticulair patroon. Het wordt vooral gezien op de rug en op de borst en laat post-inflammatoire hyperpigmentatie achter. Het is voor het eerst beschreven door Nagashima et al. in 1971 en het komt vooral voor bij Aziatische (met name Japanse) patiënten, twee keer zo vaak bij vrouwen dan bij mannen. De gemiddelde leeftijd is 24 jaar. De oorzaak van prurigo pigmentosa is niet bekend. Als mogelijke verklaringen voor het beeld zijn genoemd zweten, frictie van kleren, atopisch eczeem, contacteczeem, diabetes, zwangerschap, anorexia nervosa, gewichtsverlies, en nu dus ook ketose (ketosis). Sinds het ketogeen dieet in zwang is geraakt zijn er steeds meer gevallen van ketogene rash / prurigo pigmentosa door keto-dieet beschreven. De meeste patiënten waren Aziatisch of afkomstig uit het Midden-Oosten, maar ook onder Europeanen is het beschreven.

Prurigo pigmentosa Prurigo pigmentosa
prurigo pigmentosa


Men spreekt van ketose of ketogene toestand als er een verhoogde concentratie ketonen in het bloed is, veroorzaakt door afbraak van vetzuren (ketogenese). Ketogenese vindt plaats als de afbraak van koolhydraten onvoldoende energie levert aan het lichaam. Er wordt dan van een koolhydraatverbranding overgegaan op vetverbranding, met verbruik van vetzuren en ketonen. Men neemt aan dat de verhoogde concentratie ketonen een perivasculair neutrofiel infiltraat kunnen induceren. Een verhoogde concentratie ketonen is eenvoudig aan te tonen met een urine test (Ketostix); fervente volgers van een ketogeen dieet gebruiken deze sticks om hun keto-toestand te meten.

Ketostix urinetest
Ketostix urinetest


PA:
In de beginfase een oppervlakkig perivasculair neutrofiel infiltraat, later spongiose, necrotische keratinocyten en infiltraat met lymfocyten en eosinofielen. Tevens pigmentincontinentie met melanofagen in de papillaire dermis.

Histologie prurigo pigmentosa Histologie prurigo pigmentosa
prurigo pigmentosa (PA) prurigo pigmentosa (PA)

Foto's: www.derm101.com.


Therapie:
Stoppen met het koolhydraat arme keto-dieet. Hierdoor verdwijnt na gemiddeld 18 dagen de rash, maar er kan wel hyperpigmentatie achterblijven. Ook tetracyclinen worden genoemd als therapie, waarschijnlijk door hun anti-inflammatoire effect, het remmen van neutrofielen chemotaxis.
R/ doxycycline 1 dd 100 mg.
R/ minocycline 1 dd 50-100 mg.


Referenties
1. Nagashima M. A peculiar pruriginous dermatosis with gross reticular pigmentation. Jpn J Dermatol 1971;81:38-39. Nakada T, Sueki H, Iijima M. Prurigo pigmentosa (Nagashima) associated with anorexia nervosa. Clin Exp Dermatol 1998;23:25-27.
2. Ohnishi T, Kisa H, Ogata E et al. Prurigo pigmentosa associated with diabetic ketoacidosis. Acta Derm Venereol 2000;80:447-448.
3. Michaels JD, Hoss E, DiCaudo DJ, Price H. Prurigo pigmentosa after a strict ketogenic diet. Pediatr Dermatol 2015;32(2):248-51.
4. Alkeraye S, AlMuqrin A, AlQahtani SM, et al. Twenty-five year-old female with sudden onset itchy skin eruption over her upper back and chest three weeks after starting a ketogenic diet. Ann Saudi Med 2019;39(6):444-5.
5. Alshaya MA, Turkmani MG, Alissa AM. Prurigo pigmentosa following ketogenic diet and bariatric surgery: A growing association. JAAD Case Rep 2019 Jun 1;5(6):504-507.
6. Au J, Jaros J, Wang S, Flischel A. Prurigo pigmentosa: A case of the” keto rash”. J Am Acad Dermatol 2019;81(4): AB260-AB260.
7. Lonowski S, Levins P. A unique case of prurigo pigmentosa related to ketogenic diet. Dermatol Online J 2020;26(2).
8. Delaleu J, Grynberg-Laloum E, Moguelet P, Hamann P, Francès C, Barbaud A, Senet P. Prurigo pigmentosa induced by ketosis ("keto rash"): a demonstrative case and internet search results. Int J Dermatol 2020;59(7):876-877.
9. Ben Hamouda M, Ghariani Fetoui N, Ghariani N, Boussofara L, Denguezli M. Prurigo Pigmentosa Following Ketogenic Diet. Am J Med 2021 Apr;134(4):e291-e292.
10. Xiao A, Kopelman H, Shitabata P, Nami N. Ketogenic Diet-induced Prurigo Pigmentosa (the "Keto Rash"): A Case Report and Literature Review. J Clin Aesthet Dermatol 2021;14(12 Suppl 1):S29-S32. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L28.2 Overige vormen van prurigo: prurigo pigmentosa
ICD10 L28.2 Other prurigo: prurigo pigmentosa
SNOMED 238589009 Prurigo pigmentosa
DBC 19 spacer Pruritus/Prurigo

ICD10 E88.8 Overige gespecificeerde metabole afwijkingen: ketose
ICD10 E88.8 Other specified metabolic disorders: ketosis
SNOMED 2538008 Ketosis
DBC 28 spacer Geen dermatologische diagnose