LIPODYSTROPHIA home ICD10: E88.1

Lipodystrofie wordt gekenmerkt door dystrofie, degeneratie, afbraak of redistributie van vetweefsel. Een andere term die gebruikt wordt is lipoatrofie. Met lipoatrofie wordt bedoeld atrofie (afname, afbraak) van subcutaan vet zonder verdere specificatie. Lipoatrofie wordt specifiek gebruikt voor de entiteit lipoatrophia semicircularis, een aandoening waarbij deuken ontstaan symmetrisch op de bovenbenen, aan de voorzijde. Druk door een bureaurand is daarvoor genoemd als een mogelijke verklaring, maar zeker is dat niet. Voor de overige entiteiten heeft de term lipodystrofie de voorkeur.

Winkelmann beschreef in 1983 in een review drie vormen van primaire (idiopathische) lipodystrofie die ook als zodanig in de diagnoselijst zijn opgenomen:
1) lipodystrophia totalis (erfelijk of verworven, vaak in het kader van een metabool syndroom zoals lipoatrofische diabetes, acromegalie en andere endocrinologische aandoeningen).
2) lipodystrophia partialis of progressiva, symmetrisch verlies van vet, vaak beginnend in gelaat, armen, bovenlichaam (cephalothoracicobrachial atrophy), en van boven naar beneden toenemend, vandaar de naam progressieve lipodystrofie. Ook deze vorm wordt veroorzaakt door endocrinopathieën.
3) localized lipodystrophy, gelokaliseerde vormen van lipodystrofie, soms geassocieerd met een bindweefselziekte. Hiertoe horen ook de annulaire lipoatrofie van de enkels en lipoatrofia semicircularis van de bovenbenen. Locale lipodystrofie kan op een plek aanwezig zijn, maar ook multifocaal, en kan secundair zijn aan vormen van panniculitis (panniculitis nno, lupus profundus, subcutane morfea) en andere ontstekingen in het subcutane vet. Een ander voorbeeld van gelokaliseerde lipodystrofie is de vetatrofie die op kan treden bij insuline injecties.

Een aparte vorm van lipodystrofie is de HIV-geassocieerde lipodystrofie. Dit is een bijwerking van de anti-retrovirale therapie. Hierbij ontstaat een vet redistributie, met lipodystrofie in het gelaat (ingevallen wangen) en soms toename van vet op andere plaatsen zoals de bovenrug (buffalo hump).

Er bestaan meerdere varianten van erfelijke lipodystrofie. Aanvankelijk werden die vooral beschrijvend benoemd (gegeneraliseerd, partieel), maar van steeds meer syndromen is het gen gevonden dat de afwijking veroorzaakt, waardoor nieuwe subtypen ontstaan. Deze aandoeningen zijn wel heel zeldzaam.

Erfelijke vormen van lipodystrofie:
- congenital generalized lipodystrophy (Beradinelli-Seip syndroom)
- familial partial lipodystrophy
- familial partial lipodystrophy type 1 (Kobberling type)
- familial partial lipodystrophy type 2 (Dunnigan syndroom)
- familial partial lipodystrophy type 4 (perilipin 1 related familial partial lipodystrophy)
- mandibuloacral dysostosis co-occurrent with type A lipodystrophy
- mandibuloacral dysostosis co-occurrent with type B lipodystrophy
- severe neurodegenerative syndrome with lipodystrophy
- autoinflammation, lipodystrophy and dermatosis syndrome (CANDLE syndrome)
- progeroid and marfanoid aspect, lipodystrophy syndrome

Verkregen vormen van lipodystrofie:
- acquired partial lipodystrophy (Barraquer-Simons syndrome)
- acquired generalized lipodystrophy
- centrifugal abdominal lipodystrophy (Lipodystrophia centrifugalis abdominalis infantilis)
- lipoatrophia annularis (Ferreira-Marques lipoatrophia)
- localized lipodystrophy
- HIV-associated lipodystrophy



LIPODYSTROPHIA TOTALIS home ICD10: E88.1



LIPODYSTROPHIA PARTIEEL / PROGRESSIVA home ICD10: E88.1

Zie boven.



LIPODYSTROPHIA LOCALIS home ICD10: E88.1

Lipodystrophia localis is een gelokaliseerde vormen van lipodystrofie, soms geassocieerd met een bindweefselziekte. Hiertoe horen ook de annulaire lipoatrofie van de enkels en lipoatrofia semicircularis van de bovenbenen. Locale lipodystrofie kan op een plek aanwezig zijn, maar ook multifocaal, en kan secundair zijn aan vormen van panniculitis (panniculitis nno, lupus profundus, subcutane morfea) en andere ontstekingen in het subcutane vet. Een ander voorbeeld van gelokaliseerde lipodystrofie is de vetatrofie die op kan treden bij insuline injecties.

Lipoatrophia semicircularis
lipoatrofia semicircularis



LIPODYSTROFIE TGV ANTI-RETROVIRALE THERAPIE E.A. GENEESMIDDELEN home ICD10: E88.1

De HIV-geassocieerde lipodystrofie was een bijwerking van de eerste generatie anti-retrovirale therapie. Hierbij ontstond een vet redistributie, met lipodystrofie in het gelaat (ingevallen wangen) en toename van vet op andere plaatsen zoals de bovenrug (buffalo hump).


Referenties
1. Winkelmann RK. Panniculitis in Connective Tissue Disease. Arch Dermatol 1983;119:336-344.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified
SNOMED 71325002 Lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: gelocaliseerde lipodystrofie
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: localized lipodystrophy
SNOMED 788978004 Localized lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: gelocaliseerde lipodystrofie na panniculitis
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: panniculitis induced localized lipodystrophy
SNOMED 783014007 Panniculitis induced localized lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: verworven partiële lipodystrofie (Barraquer-Simons syndroom)
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: acquired partial lipodystrophy (Barraquer-Simons syndrome)
SNOMED 75659004 Acquired partial lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: verworven gegeneraliseerde lipodystrofie
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: acquired generalized lipodystrophy
SNOMED 86907008 Acquired generalized lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: lipodystrofie gelaat
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: lipodystrophy of face
SNOMED 444163006 Lipodystrophy of face
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: erfelijke lipodystrofie
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: hereditary lipodystrophy
SNOMED 724841000 Genetic lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: lipodystrophia totalis (Beradinelli-Seip syndroom)
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: congenital total lipodystrophy (Beradinelli-Seip syndrome)
SNOMED 284449005 Congenital total lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: familiale partiële lipodystrofie
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: familial partial lipodystrophy
SNOMED 49292002 Familial partial lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: familiale partiële lipodystrofie type 1 (Kobberling type)
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: familial partial lipodystrophy Kobberling type
SNOMED 725035001 Familial partial lipodystrophy Kobberling type
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: familiale partiële lipodystrofie type 2 (Dunnigan type)
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: familial partial lipodystrophy Dunnigan type
SNOMED 715439000 Familial partial lipodystrophy type 2
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: familiale partiële lipodystrofie type 4 (perilipin 1 related familial partial lipodystrophy)
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: familial partial lipodystrophy type 4 (perilipin 1 related familial partial lipodystrophy)
SNOMED 783616005 Perilipin 1 related familial partial lipodystrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 E88.1 Lipodystrofie, niet elders geclassificeerd: lipoatrophia semicircularis
ICD10 E88.1 Lipodystrophy, not elsewhere classified: semicircular lipoatrophy
SNOMED 238898001 Semicircular lipoatrophy
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven