Lupus erythematodes (de internationale, meer gebruikte
term is: lupus erythematosus), vaak afgekort als
LE of SLE (systemische lupus
erythematosus) is een auto-immuunziekte waarbij de huid en allerlei interne
organen aangedaan kunnen zijn. De ziekte werd in 1828 voor het eerst beschreven
door de Franse dermatoloog Biett. LE wordt ook wel gerekend tot de reumatologische
aandoeningen. Als alleen de huid is aangedaan wordt het cutane LE
genoemd. Als diverse organen zijn aangedaan wordt het systemische
lupus erythematosus genoemd. Lupus betekent wolf en die naam is
ooit bedacht omdat sommige plekken er uitzagen alsof aangevreten door een wolf,
en enigszins leken op lupus vulgaris (cutane
tuberculose). LE komt vooral voor bij vrouwen, bijna 9 x vaker dan bij mannen
en begint meestal tussen 10- en 30-jarige leeftijd. Het kan zomaar opeens ontstaan.
De oorzaak is niet bekend. Wel is duidelijk dat het gaat om een auto-immuunziekte
met antistoffen gericht tegen onderdelen van cellen en celkernen. Door deze
abnormale auto-immuunreactie ontstaan overal in het lichaam ontstekingen en
dit veroorzaakt de verschijnselen.
Er is ook een vorm van LE die wordt
veroorzaakt door geneesmiddelen. Dit wordt drug-induced lupus erythematosus
genoemd. Drug-induced LE gaat vanzelf weer over als het geneesmiddel dat het
heeft veroorzaakt wordt gestopt. De andere vormen van LE gaan meestal niet vanzelf
weer over, ze kunnen wel rustiger worden of onder controle worden gebracht met
geneesmiddelen.
Indeling specifieke huidafwijkingen bij lupus erythematodes
(LE):
1.
Acute cutane LE
(voorbijgaand in uren tot weken, laat geen littekens na, zeer
fotosensitief, sterk geassocieerd met SLE). - gelocaliseerd
erytheem op de wangen (butterfly
rash) - gegeneraliseerd erytheem (en/of oedeem) -
fotosensitieve dermatitis nno
Chronische discoïde lupus erythematodes (CDLE)
(synoniemen: cutane discoïde LE, discoid lupus erythematosus,
DLE) is een lokale vorm van lupus erythematodes (LE) getypeerd door erythemato-squameuze
laesies, soms met centrale atrofie, op de aan zonlicht blootgestelde huid. De
laesies zitten met name in het gelaat, ook hals, coeur, armen, handen, benen
en romp (soms), behaarde hoofd (soms). De term discoïd (schotelvormig) wordt
gebruikt omdat het vaak ronde plekken zijn, lupus (wolf) omdat het plekken kunnen
zijn met een "invretend" karakter, dat wil zeggen dat er door de ontsteking
atrofie en littekens kunnen ontstaan. De oorzaak is niet bekend, er is waarschijnlijk
een genetisch bepaalde aanleg. Het komt vaak voor (17-48 per 100.000 inwoners),
begint meestal tussen de 20 en 40 jaar, vaker bij vrouwen dan bij mannen, en
vaker bij personen met een donkere huid dan bij blanken.
Discoïde LE
is een van de ARA criteria voor SLE. CDLE patiënten
kunnen andere SLE of LE symptomen hebben zoals een
malar rash of
subacute cutane
LE hebben, maar het komt zelden voor dat CDLE patiënten 4 of meer
ARA critera hebben en dus SLE. De kans op progressie
naar SLE is bij gelokaliseerde CDLE circa 5%, bij generaliseerde CDLE 20%, bij
SCLE 50% en bij ACLE 72%. In zeldzame gevallen kan een plaveiselcelcarcinoom
ontstaan in een langdurige bestaande CDLE laesie.
Klinisch beeld:
In het begin erythemateuze papels en plaques met lichte schilfering. In een
latere fase ontstaat een dikke en adherente hyperkeratotische crusta. Tevens
ontstaat hyperpigmentatie en atrofie. De laesies breiden naar de randen uit
met centraal atrofie. De follikelopeningen zijn gedilateerd en bevatten keratotische
pluggen. Een losgetrokken hyperkeratotische schilfer heeft soms aan de onderkant
talloze uitsteeksel (folliculaire pluggen) die onder de microscoop of met het
blote oog zichtbaar zijn. Klassieke voorkeurslokalisaties zijn de neusrug en
de wangen. Ook in de oorschelpen kan het zitten. Meestal is het op zonbeschenen
plekken maar niet altijd, het kan ook uitgebreid op de romp aanwezig zijn zonder
relatie met zonlicht. Op het behaarde hoofd laat CDLE een
cicatriciële alopecia achter.
Aan de handen en handpalmen komen verruceuze en hypertrofische CDLE varianten
voor. CDLE kan ook op het mondslijmvlies voorkomen en lijkt dan op lichen planus.
Er bestaat ook een lymfomatoïde
LE variant.
Diagnostiek: De diagnose wordt bevestigd door een biopt.
Serologisch onderzoek naar SLE is bij een CDLE patiënt niet zinvol. Bij een
deel (circa 20%) van de patiënten is de ANA (antinuclear antibody) positief,
maar dat komt ook bij gezonden vaak voor. Er wordt dus geen consequentie aan
dit onderzoek verbonden, daarom niet aanvragen. Als er klachten zijn wijzend
op SLE zoals malaise, gewrichtsklachten, pleuritis, pericarditis, neurologische
klachten, nierafwijkingen, etc. of patiënt heeft 4 of meer ARA criteria, dan
is uiteraard wel onderzoek naar SLE nodig (ANA, ANF cascade onderzoek (anti-Ro
(SS-A), anti-Sm), anti-dsDNA, BSE, leuko's, ery's, trombo's, urine-sediment,
eiwit in de urine, etc.). In Nederland is het gebruikelijk om de patiënt hiervoor
door te verwijzen naar de reumatoloog, of een internist/immunoloog.
Therapie: CDLE is fotosensitief, dus het is erg belangrijk
om een goede sunscreen te gebruiken.
Gebruik een hoge factor sunscreen en mijdt de felle zon. Ook roken is vermoedelijk
een uitlokkende factor, en bemoeilijkt de behandeling. Stoppen met roken wordt
geadviseerd. Littekens kunnen worden gecamoufleerd met make-up en/of pruiken.
De behandeling begint met een sunscreen 's ochtends en een krachtig steroïd
op de plekken 's avonds, bij onvoldoende effect antimalaria middelen oraal (hydroxychloroquin
of chloroquin). Zie verder onder
chronische discoide LE.
Bij gedissemineerde discoïde LE zijn de laesies identiek aan cutane discoïde
LE, maar verspreid over het lichaam. Kan overgaan in systemische lupus erythematosus.
Preventie en therapie, zie boven.
CDLE
Therapie: R/ corticosteroïd crèmes of lotions locaal,
eventueel onder occlusie. R/ antimalaria middelen oraal (cave oogafwijkingen):
Plaquenil 200-400 mg per dag. R/ systemische immunosuppresiva. Zie verder
onder chronische discoide
LE.
Systemische lupus erythematodes (SLE) kan allerlei
verschijnselen veroorzaken omdat er vele organen bij betrokken zijn. Ook de
ernst is sterk wisselend. Het kan variëren van vage vermoeidheidsklachten en
hangerigheid tot doodziek zijn met gewrichtsklachten en beschadiging van de
nieren. Ongeveer 1 op de 4000 mensen in Nederland lijdt aan lupus erythematosus.
De ziekte komt negen maal vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Het kan op
elke leeftijd voorkomen, maar het begint meestal op jongere leeftijd (< 45
jaar). Bij vrouwen komt het vooral voor in de vruchtbare periode. Jonge kinderen
onder de 5 jaar krijgen het meestal niet, pasgeborenen kunnen het wel tijdelijk
hebben omdat de antistoffen via de placenta het kind kunnen bereiken.
Veel voorkomende klachten bij SLE zijn: - huidafwijkingen
- overgevoeligheid voor zonlicht - algeheel onwelbevinden (moeheid, hangerigheid)
- koorts (soms sluimerend, soms hoog) - gewrichtspijnen en gewrichtsontsteking
- verslechtering van de nierfunctie, ontsteking en beschadiging van de nieren
- neurologische klachten - hart- en longafwijkingen (pericarditis, pleuritis)
- zweertjes (aften) in de mond, keel en neusholten - stolsels in bloedvaten
(trombose) - droge ogen (Sjögren syndroom) - Raynaud fenomeen (doorbloedingsstoornis
van de vingertoppen met witte, bauwe en rode verkleuringen) - gewichtsverlies
Diagnostiek: De diagnose SLE wordt gesteld op basis
van klachten en symptomen van de patiënt en vastgestelde orgaanaantastingen
en/of bloedafwijkingen. Als er een verdenking is op SLE dan wordt aanvullend
onderzoek gedaan zoals bloedonderzoek (Hb, CRP, BSE, leuko's, diff, trombocyten,
anti-nucleaire antistoffen (ANA-cascade, als er ANA's worden gevonden wordt
vaak automatisch doorgetest en wordt het anti-dsDNA bepaalde en eventuele specifieke
andere antigenen zoals anti-Sm)). Zie ook onder
auto-immuunziekten, diagnostiek.
Verder X-thorax, ECG. Bij SLE zijn er vaak afwijkingen in het bloed vast te
stellen, zoals een verhoogde CRP en BSE, anemie, leukopenie, trombopenie, en
de typische antistoffen die bij SLE kunnen worden gevonden gericht tegen onderdelen
van de cel of de celkern (anti-dubbelstrengs-DNA, anti-ds-DNA).
ACR-criteria (ARA criteria) De Amerikaanse Vereniging van
Reumatologen (American College of Rheumatology) heeft in 1982 een lijst van
criteria opgesteld die kan worden gebruikt om de diagnose SLE te stellen. Er
is officieel sprake van SLE als er ten minste 4 van de onderstaande 11 criteria
gelijktijdig of achtereenvolgens bij de patiënt aanwezig zijn of geweest zijn.
Ze hoeven dus niet allemaal op hetzelfde moment aanwezig te zijn. De lijst hoeft
niet keihard gehanteerd worden: er zijn patiënten die maar 3 criteria hebben
maar waarbij toch alles er op wijst dat ze SLE hebben of het gaan krijgen.
Gelocaliseerd erytheem of erytheem plus
oedeem/induratie in het gelaat. Meestal symmetrisch,
vooral over jukbeenderen, nasolabiale plooien blijven soms
gespaard.
Erythemateuze, verheven
plaques, met hyperkeratose, schilfering, folliculaire plugging,
atrofische littekens in latere stadium (CDLE).
3.
fotosensitivity
Erytheem en/of oedeem/induratie op zongeëxposeerde
plaatsen, anamnestisch of vastgesteld door arts.
4.
oral ulcers
Oraal of nasopharyngeale ulceraties, meestal
pijnloos, vastgesteld door een arts.
5.
arthritis
Niet-erosieve arthritis van twee of meer
perifere gewrichten, gekarakteriseerd door pijn, zwelling,
of vocht in het gewricht.
6.
serositis
Pleuritis: overtuigende pleurapijnklachten,
wrijven bij auscultatie, of pleuravocht, of: Pericarditis:
blijkend uit ECG, auscultatie, of pericardvocht (echo).
7.
renal disorder
Persisterende proteïnurie (>0.5 g per
dag of 3+ semikwantitatief), of: Eiwitcylinders (erytrocyten,
hemoglobine, granulair, tubulair, of gemengd).
8.
neurological disorder
Epileptische aanvallen (niet t.g.v. medicatie,
uremie, ketoacidose of elektrolytafw.), of: Psychosen
(niet t.g.v. medicatie, uremie, ketoacidose of elektrolytafwijkingen).
9.
hematological disorders
Hemolytische anemie, met reticulocytose,
of: Leukopenie, minder dan 4.0 x 109/L
op twee of meer momenten, of: Lymfopenie, minder dan
1.5 x 109/L
op twee of meer momenten, of: Trombocytopenie, minder
dan 100 x 109/L,
niet t.g.v. geneesmiddelen.
10.
immunologic disorder
positieve LE cel test, of anti-DNA verhoogd,
of anti-Sm, of een valspositieve VDRL, bij negatieve TPI
of FTA-abs.
11.
antinuclear antibody
Een op enig moment vastgestelde abnormale
titer van een antinucleair antilichaam, vastgesteld
door immunofluorescentie, en niet t.g.v. geneesmiddelen
(drug-induced).
EULAR Criteria voor SLE (2019) In 2019 zijn er nieuwe
diagnostische criteria opgesteld voor de diagnose SLE die nog nauwkeuriger zijn:
de EULAR/ACR Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus 2019.
EULAR Criteria voor SLE (2019):
ANA (antinuclear antibodies) moeten ooit positief
zijn geweest (titer ≥ 1:80 op HEp-2 cellen, of equivalente positieve
test) - indien negatief: niet de diagnose SLE stellen - indien
positief: ga verder met de volgende criteria
Als er een andere meer waarschijnlijke verklaring
voor de afwijking is: niet meetellen De klachten of labafwijkingen
hoeven niet allemaal simultaan op 1 moment aanwezig te zijn Aanwezigheid
van de klacht of de labafwijking in het verleden telt ook mee
Tel per domijn alleen het criterium met de hoogste score mee
(voorbeeld: patiënt heeft leukopenie en trombocytopenie dan is de
score 4) De diagnose SLE wordt gesteld bij aanwezigheid van 1
of meer klinische criteria en ≥ 10 punten
Mucocutaan non-scarring alopecia
orale ulceraties subacute cutane LE of cutane discoide LE
acute cutane LE
2 2 4 6
Serositis pleurale of pericardiale
effusie acute pericarditis
5 6
Spier en skelet gewrichtsklachten
6
Nieren proteïnurie > 0.5 g/24
uur nierbiopt: klasse II of V lupus nefritis nierbiopt: klasse
III of IV lupus nefritis
4 8 10
Domijnen (immunologische criteria):
Punten:
Antifosfolipiden anticardiolipine
of antiβ2GP1 of lupus anticoagulans
2
Complementfactoren laag C3 of laag
C4 laag C3 en laag C4
3 4
SLE specifieke antistoffen anti-ds-DNA
of anti-Smith (anti-Sm) positief
6
Anti-Sm antistoffen zijn zeer specifiek voor SLE en correleren met de
ziekteactiviteit. Hieronder de originele Engelstalige EULAR criteria in een
tabel:
Aringer M, et al. Arthritis Rheumatol 2019;71(9):1400-1412.
Een
malar rash (butterfly erythema,
vlindervormig erytheem) is een erytheem op de wangen,
vlindervormig. Het is een van de ARA criteria voor
SLE, het komt bij 45-65% van de SLE patiënten
voor. Het is een fotosensibel erytheem (heliotroop, veroorzaakt door blootstelling
aan zonlicht), niet vluchtig. Het kan vlak zijn of verheven. De klassieke
malar rash is alleen erytheem en komt voor
bij acute SLE. Het kan later ook geïndureerd worden en gaan schilferen, of erosief
worden en meer gaan lijken op een subacute of discoide LE in het gelaat. In
dat geval voldoet het niet meer aan de definitie van erytheem. Behalve bij SLE
kan het ook voorkomen bij andere auto-immuunziekten (b.v. dermatomyositis) en
bij Pellagra en Bloom syndroom.
butterfly
erythema
butterfly
erythema
Acute cutane LE De afwijkingen bij acute cutane
LE ontstaan in korte tijd en kunnen over het hele lichaam verspreid zitten.
Het zijn kleine en grotere rode vlekken, soms wat verheven, soms licht schilferend.
Het gaat vanzelf weer voorbij in uren tot weken en laat geen littekens achter.
De acute cutane LE komt, net als het vlindervormig erytheem vaak voor bij systemische
LE.
acute
cutane LE
Licht overgevoeligheid Patiënten met een SLE kunnen
een uitslag krijgen op zonbeschenen huid. Het vlindervormig erytheem is ook
een voorbeeld van lichtovergevoeligheid. Maar op elke plek die in de zon is
geweest kan een rode uitslag ontstaan bij SLE patiënten.
licht
overgevoeligheid
Therapie: De behandeling van LE is niet gericht
op het genezen van de ziekte, maar op het onderdrukken van de symptomen. Hiervoor
worden ontstekingsremmende middelen en pijnstillers gebruikt. Inwendige organen
zijn vaak ook aangedaan, de therapie is specialistisch en wordt meestal uitgevoerd
door de reumatoloog of internist/immunoloog.
R/ pijnstillers: paracetamol
en codeïne. R/ ontstekingsremmende pijnstillers (NSAID's): ibuprofen, diclofenac.
R/ antimalariamiddelen: Plaquenil (hydroxychloroquine). R/ corticosteroïden:
prednison of prednisolon. R/ andere middelen die het immuunsysteem onderdrukken:
methotrexaat en ciclosporine. R/ Cellcept (mycofenolaat mofetil). R/ cytotoxische
middelen: Imuran (azathioprine) en Endoxan (cyclofosfamide). R/
litifilimab. R/ antibiotica.
R/ bloeddrukverlagende medicijnen. R/ bloedverdunnende middelen: Marcoumar
of Sintrom. R/ intraveneuze immunoglobulinen (IvIg)
2 g/kg verdeeld over 2-5 dagen, 1 keer per 4 weken. Voor een periode van 6 maanden.
Aanvullende therapie bij vormen van SLE die niet voldoende reageren op standaard
immunosuppressieve therapie met prednison en andere immunosuppressiva.
Prognose: Het verloop van de ziekte is erg wisselend.
De ene patiënt heeft er meer last van dan de andere en ook het beloop is onvoorspelbaar.
Meestal wisselen actieve periodes zich af met rustige periodes. Het kan ook
voorkomen dat de ziekte hevig begint maar daarna rustig blijft.
Aanvullende maatregelen: Vermijd overmatige blootstelling
aan zonlicht. Zonlicht (UV-licht) is een belangrijke uitlokkende en verergerende
factor bij SLE en ook bij de cutane discoide LE (CDLE). Zonlicht kan niet alleen
de huidafwijkingen, maar ook de inwendige aandoeningen verergeren. Niet alle
SLE patiënten zijn overgevoelig voor zonlicht, maar de meeste wel. Gebruik zonnebrandcrèmes
met een hoge beschermingsfactor. Probeer een gezonde levensstijl aan te houden.
Zorg voor voldoende rust en slaap, rook niet en vermijd overmatig alcoholgebruik,
vermijd angst en spanningen, eet gezond. Het is niet zo dat voeding LE veroorzaakt
of verergert, maar streef naar gezonde en gevarieerde voeding. Soms wordt een
dieet wordt voorgeschreven, bijvoorbeeld bij nierschade of een hoge bloeddruk.
SLE in de zwangerschap: SLE patiënten kunnen gewoon
zwanger worden. Er is een slechts een licht verhoogde kans op complicaties zoals
een miskraam of voortijdige bevalling. De kans dat het kind ook LE krijgt is
klein. Sommige antistoffen kunnen wel via de placenta het kind bereiken en daar
problemen veroorzaken waardoor er een klein risico aanwezig is dat het kind
neonatale lupus of hartproblemen krijgt. Bij geplande zwangerschappen is het
verstandig om af te wachten tot de SLE rustig is. Tijdens een zwangerschap kan
SLE onder invloed van alle hormonale veranderingen opvlammen. Een goede begeleiding
door de reumatoloog en de gynaecoloog is nodig. De bloeddruk en de nierfunctie
moeten goed in de gaten worden gehouden. Ook mogen allerlei geneesmiddelen voor
SLE niet in de zwangerschap gegeven worden.
Referenties
1.
Aringer M, Costenbader K, Daikh D, et al.
2019 European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology
Classification Criteria for Systemic Lupus Erythematosus. Arthritis
Rheumatol. 2019;71(9):1400-1412.
LUPUS ERYTHEMATODES DISSEMINATUS DOOR GENEESMIDDELEN
Subacute cutane lupus erythematosus (SCLE)
is een van de vormen van cutane LE, gekenmerkt door
ronde of annulaire erythematosquameuze laesies en een fotosensitieve component.
Het kan lijken op (annulaire) psoriasis. SCLE wordt gezien bij circa 10% van
de patiënten met SLE (systemische lupus
erythematosus), ook bij patiënten waarbij die diagnose nog niet
gesteld is maar die het wel al onder de leden hebben. SCLE gaat in 10-50% van
de gevallen over in SLE. In circa de helft van de gevallen kan op het moment
van het ontstaan van SCLE al de diagnose SLE worden gesteld op grond van 4 of
meer ARA criteria. Vreemd genoeg is SCLE niet opgenomen
in de ARA criteria, maar CDLE (chronische
discoide LE) wel, terwijl dat veel minder vaak geassocieerd is met SLE.
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute
cutane LE
subacute cutane LE
subacute cutane LE
subacute cutane LE
Subacute cutane lupus erythematosus ontstaat meestal op plaatsen die
zijn blootgesteld aan de zon, zoals de bovenrug, nek, schouders, bovenarmen,
handruggen, en het gelaat (minder vaak). Het zijn meestal erythemateuze of erythematosquameuze
psoriatiforme plaques, soms annulair. In tegenstelling tot CDLE geneest het
zonder littekenvorming of atrofie, maar er kunnen wel pigmentverschuivingen
optreden. SCLE komt voor bij SLE, bij Sjögren syndroom en bij complement C2d
deficiëntie. SCLE kan ook
drug-induced zijn.
Het hebben van een bepaalde genetische aanleg (HLA-DR3, HLA-DRw52, HLA-DQ1)
predisponeert voor SCLE. Patiënten hebben vaak ook anti-Ro (SS-A) antistoffen.
De aandoening wordt uitgelokt door UVB en soms ook door UVA. SCLE komt vooral
voor bij blanken rond de 45 jaar (range 15-70) jaar, en de man vrouw ratio is
circa 1:4. Hoewel circa de helft SLE heeft is de prognose relatief goed omdat
de SLE manifestaties vaak mild zijn, vooral myalgie en artritis. SCLE kan spontaan
verdwijnen. Meestal is het een chronisch recidiverende aandoening, die vooral
in het voorjaar opvlamt door zonne-expositie.
Diagnostiek:
Biopt. Eventueel ook een vriesbiopt voor immunofluorescentie. Een positieve
lupus band (granulaire deposities van IgG, IgM, en soms IgA langs de basale
membraan kan worden gezien in de lesionale huid bij circa 60%. Bij patiënten
met SLE of Sjögren syndroom wordt vaak ook in de non-lesionale huid een positieve
lupus band gezien. Een IF biopt ondersteunt de diagnose maar is niet persé nodig.
Compleet bloedbeeld (anemie, leukopenie, trombocytopenie?). Na K kreat. Urine
sediment (eiwit, erytrocyten?). ANA (antinucleaire antibodies; cascade onderzoek,
inclusief anti-dsDNA, Ro, La, Sm, ribosomal P). 70% van de SCLE patiënten heeft
een positieve ANA, anti-Ro (SS-A) wordt vaak gevonden (circa 90%), anti-La (SS-B)
ook (circa 50%).
PA: Grensvlakdermatitis met vacuolisatie
van de basale membraan, en subepidermaal een perivasculair en periadnexaal lymfocytair
infiltraat. De epidermis kan atrofisch zijn. Mucine depositie subepidermaal.
De IF is meestal positief (lupus band).
ingescande coupe (zoom)
ingescande coupe (zoom)
ingescande coupe (zoom)
ingescande coupe (zoom)
Therapie: R/ Lokale corticosteroïden. R/ Intralesionale
corticosteroïden (bij enkele kleine plekken). R/ Plaquenil (hydroxychloroquine).
Patiënten die roken reageren slechter op Plaquenil. R/ chloroquin, quinacrine
(mepacrine). R/ prednison (alleen kortdurend of als er ernstige systemische
SLE klachten zijn). R/ cicloporine. R/ acitretine R/ methotrexaat.
R/ thalidomide of lenalidomide. R/ Cellcept (mycophenolate mofetil). R/
azathioprine. R/ dapson. R/ cyclofosfamide. R/ Overige: rituximab,
IvIg, clofazimine, interferon.
Neonatale LE (lupus erythematodes neonatalis) wordt
veroorzaakt door LE-antistoffen van de moeder die via de placenta in de circulatie
van de neonaat terecht zijn gekomen. Deze antistoffen hebben een beperkte halfwaardetijd
en worden niet door de baby aangemaakt, dus neonatale LE gaat vanzelf over binnen
drie maanden tot een jaar. Neonatale lupus komt vooral voor als de moeder anti-SSA
(anti-Ro) antistoffen in het bloed heeft. Ook bij anti-SSB (anti-La) antistoffen
kan het ontstaan, maar minder vaak. Er ontstaan erythematosquameuze, vaak annulaire
plaques, vooral op het hoofd, en op de romp. Ook kan een congenitaal hartblok
ontstaan met ritmestoornissen, waarvoor later een pacemaker nodig is. Dit is
zeldzaam (bij 2 op de honderd vrouwen met anti-SSA). Bij een volgende zwangerschap
wordt de kans dat de baby neonatale LE heeft groter (circa 20%). Het kan worden
voorkomen door plaquenil door te slikken in de zwangerschap. Neonatale LE kan
ontstaan terwijl de moeder geen klachten heeft: 25-60% van de moeders van een
neonaat met LE had geen klachten.
neonatale cutane LE
neonatale cutane LE
neonatale cutane LE
Diagnostiek: Bij de moeder antistoffen bepalen: anti-SSA,
anti-SSB, anti-RNP.
Lupus erythematosus tumidus is een variant van SLE
die vaak voorkomt in het gezicht, ook op het behaarde hoofd, en die lijkt op
morbus Jessner (lymphocytic infiltration of the skin). Klinisch zijn het rode
of blauwpaarse infiltraten.
Auteur(s): dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.