Een lymphangioma is zeldzaam benigne tumortje, lokaal of gegeneraliseerd voorkomend, bestaande uit nieuw gevormde, vergrote (verwijde) lymfevaten. In het kader van langer bestaand lymfoedeem kunnen ook lymphangioma's voorkomen als blebs of blisters, maar de meeste lymphangiomata zijn aangeboren malformaties van het lymfesysteem en ontstaan voor het 1e levensjaar. Ze groeien langzaam, kunnen eventueel structuren in de omgeving verdrukken maar worden niet maligne. Ze kunnen overal voorkomen in de huid en subcutis, maar ook op intramusculair en op de mucosa. De voorkeurslokalisaties zijn het hoofd en de nek (tong), proximale extremiteiten, romp, billen. Ook intra-abdominale lokatie is mogelijk.

Verschillende typen:
- lymphangioma simplex
- lymphangioma circumscriptum
- lymphangioma cavernosum
- lymphangioma cystica (cystic hygroma)



Lymphangioma simplex
Enkelvoudig goed afgrensbaar zacht subcutaan tumortje opgebouwd uit enkele tot talrijke licht verwijde lymfevaten. Huidkleurig of licht doorschijnend.

Lymphangioma circumscriptum
Congenitale, naevoide afwijking, gegroepeerd voorkomende kleine lymphangiomata, heldere, roze of rode vesikels. De rode kleur wijst op bijmenging van bloedvaten (gemengde lymfo-vasculaire malformatie). Bij jonge kinderen kunnen ook geïsoleerde laesies voorkomen, strak gespannen, roze of geel van kleur, die enkele centimeters groot kunnen worden. Congenitale lymfangiomen zijn vooral gelocaliseerd op proximale extremiteiten, oksels, romp, nates en in de mondholte. Er bestaat ook een secundaire niet-congenitale vorm, meestal vulvair gelokaliseerd (secundair vulvair lymfangioma circumscriptum), vaak na radiotherapie, chirurgie, of ontstekingen waarbij vulvair lymfoedeem kan ontstaan (infecties, ziekte van Crohn).

Lymphangioma cavernosum
Zeldzaam, gote weke delen tumor opgebouwd uit caverneus verwijde lymfatische ruimten, vaak gemengd met een vasculaire component waarin thrombi. Kan groot worden en zwelling in aangedane organen veroorzaken (bijvoorbeeld de tong).

Lymphangioma cystica (cystic hygroma)
Benigne tumor uitgaande van lymfevaten, week, doorschijnend, pijnloos, uniloculair of multiloculair, soms opgebouwd uit multipele dunwandige vesikels, gevuld met helder of gelig lymfevocht. Kan heel groot worden. Meestal in de nek (hygroma colli), of elders in hals-hoofd gebied (tong, mondbodem), soms mediastinum, oksels, liezen, knieholten.


DD: filariasis, lymfangiectasieën, hemangioma, angiokeratomen, angiomyofibroblastoom, angiomyxoom, lymfangiosarcoom, mollusca, condylomen, lymfogranuloma venereum.

Diagnostiek:
Biopt. Bij grotere laesies zonodig beeldvormend onderzoek (echo, MRI). Bij verdenking op lymfangiosarcoom groot en diep stuk opsturen.

Therapie:
Kan worden verwijderd maar recidiveert vaak. Niet gevoelig voor radiotherapie. Recente studies tonen effect van sirolimus crème. Sirolimus systemisch is ook effectief bij de grotere lymfangiomen.
R/ sirolimus crème 1% lokaal, 2 dd voor onbepaalde tijd (maanden tot jaren).

Chirurgie.
Elektrocoagulatie.
Cryotherapie.
Laserchirurgie (CO2-laser).
Sclerotherapie. Sclerotherapie met hypertoon zout.
R/ Intralesionaal bleomycine.

Zie boven.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.