Lichen planus pemphigoides is een zeldzame (1 per 1 miljoen) autoimmuun-blaarziekte waarbij er twee beelden door elkaar aanwezig zijn (overlap syndroom): lichen planus (lichenoide dermatitis) en bullae. Er zijn antistoffen aanwezig tegen type XVII collageen (COL17). Dit 180 kDa eiwit is aanwezig in de hemidesmosomen van de dermal-epidermal junction; dit is het zelfde eiwit als bij bulleus pemphigoïd. Lichen planus en bulleus pemphigoïd zijn geen zeldzame diagnosen, dus de kans is aanwezig dat het een toevallige associatie van twee dermatosen is. Maar men gaat er toch van uit dat het een entiteit is. De blaren zijn stevig en zitten meestal op de extremiteiten. Vaak is er eerst lichen planus en ontstaan pas later blaren. De gemiddelde leeftijd waarop het begint ligt rond 46 jaar, dat is jonger dan bij bulleus pemphigoid. Er is mogelijk een relatie met geneesmiddelen, vooral angiotensin-converting enzyme (ACE) remmers, simvastatine en pembrolizumab. Ook hepatitis B infectie wordt genoemd als mogelijke trigger.

DD: bulleuze lichen planus, bulleus pemphigoïd. Bij bulleuze lichen planus ontwikkelen de bullae zich op pre-existente lichen planus laesies; bij lichen planus pemphigoides ontstaan de blaren op andere plekken. Bij bulleus pemphigoïd ontwikkelen de blaren zich meestal op een erythemateuze ondergrond, en de patiënten zijn meestal op hoge leeftijd.

PA:
Subepidermale blaar met veel eosinofielen, in combinatie met een supepidermaal bandvormig lymfohistiocytair infiltraat dat het grensvlak aantast, met vacuolaire veranderingen, apoptotische kertinocyten (Civatte bodies). Bepalend voor de diagnose is een positieve immunofluorescentie, met IgG deposities langs de basale membraan.

Therapie:
R/ systemische corticosteroïden.
R/ lokale corticosteroïden.
R/ dapson.
R/ acitretine.
R/ ciclosporine.
R/ mycophenolate mofetil.
R/ methotrexaat.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.