LYMPHOEPITHELIOMA-LIKE CARCINOMA OF THE SKIN home ICD10: C44.9

Lymphoepithelioma-like carcinoma is een zeldzaam carcinoom van de huid, voor het eerst beschreven in 1988. Het is meestal een diagnose die achteraf gesteld wordt door de patholoog op materiaal dat ingezonden wordt onder de verdenking basaalcelcarcinoom of plaveiselcelcarcinoom. Meestal zijn het vast aanvoelende plaques of nodi, huidkleurig tot erythemateus, in het gelaat of de nek. Het komt voor op oudere leeftijd (rond de 70). Dit type carcinomen kan behalve in de huid ook voorkomen in de nasopharynx, speekselklieren, longen, thymus, maag, cervix en galblaas. De origine van de tumor is niet precies bekend, mogelijk een adnextumor met eccriene of trichilemmale differentiatie. Voor lymphoepithelioma-like carcinoma in de nasopharynx wordt nu een andere term gebruikt, namelijk undifferentiated nasopharyngeal non-keratinizing carcinoma (UNPC). Bij de lokaties in de long, thymus, speekselklieren en de maag is er een associatie met het Epstein Barr virus (EBV).

Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin
lymphoepithelioma-like
carcinoma
lymphoepithelioma-like
carcinoma
lymphoepithelioma-like
carcinoma


PA: nesten of lobuli van epitheloide cellen, niet in verbinding met de epidermis, in combinatie met een dicht infiltraat van T- en B-lymfocyten. De cellen hebben een eosinofiel cytoplasma, prominente nuclei, en er is een verhoogde celdeling met atypische mitose figuren. De lymfocyten in lymphoepithelioma-like carcinoma kunnen soms CD30 positief zijn.

DD: basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, metastase, metastase van een lymphoepithelioma-like carcinoma elders (vooral nasopharynx), melanoma, cutaan lymfoom, lymphadenosis cutis benigna, Merkel cell carcinoma.

Diagnostiek:
Biopt, excisie en zonodig re-excisie. Beschouwen als een plaveiselcelcarcinoom. Afbeeldend onderzoek (CT-scan hoofd en thorax), consult KNO.

Therapie:
mes Excisie met een marge conform stadium I laag risico plaveiselcelcarcinoom (0.5 cm).
mes Radiotherapie (ook effectief en zeer geschikt voor moeilijke locaties of na niet radicale excisies).

Prognose:
De prognose is goed, na excisie en of radiotherapie treedt meestal geen recidief op, en metastasering is zeldzaam.

Referenties
1. Swanson SA, Cooper PH, Mills SE, Wick MR.Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. Mod Pathol 1988;1(5):359-365.  
2. Chan JK, Yip TT, Tsang WY, Poon YF, Wong CS, Ma VW. Specific association of Epstein-Barr virus with lymphoepithelial carcinoma among tumors and tumorlike lesions of the salivary gland. Arch Pathol Lab Med 1994;118(10):994-947.  
3. Ko T, Muramatsu T, Shirai T. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin. J Dermatol 1997;24(2):104-109.  
4. Wick MR, Swanson PE, LeBoit PE, Strickler JG, Cooper PH. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin with adnexal differentiation. J Cutan Pathol 1991;18(2):93-102.
5. Hall G, Duncan A, Azurdia R, Leonard N. Lymphoepithelioma-like carcinoma of the skin: a case with lymph node metastases at presentation. Am J Dermatopathol 2006;28(3):211-215.
6. Kneile JR, Tan G, Suster S, Wakely PE Jr. Expression of CD30 (Ber-H2) in nasopharyngeal carcinoma, undifferentiated type and lymphoepithelioma-like carcinoma. A comparison study with anaplastic large cell lymphoma. Histopathology 2006;48(7):855-861.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

13-03-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C44.9 Maligne neoplasma van huid, niet gespecificeerd: lymphoepithelioma-like carcinoma
ICD10 C44.9 Malignant neoplasm of skin, unspecified: lymphoepithelioma-like carcinoma
SNOMED 403952004 Lymphoepithelial tumor of skin
DBC 14 Maligne dermatosen