Een
primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom is een
B-cel lymfoom dat zich als eerste manifesteert in de huid en soms ook beperkt
blijft tot de huid. Ongeveer 20-25% van de
cutane lymfomen zijn B-cel
lymfomen. Het grootcellig B-cel lymfoma komt vaker voor bij mannen. Zelden worden
extracutane lokalisaties gezien. De voorkeurslocalisaties zijn het behaarde
hoofd, de rug, het coeur en de onderbenen.
De cutane B-cel lymfomen worden
onderverdeeld in 3 morfologische groepen:
- primair cutaan marginale zone
B-cel lymfoom (PCMZL)
- primair cutaan follikelcentrumlymfoom (PCFCL)
- primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom (PCLBCL)
De morfologische
typering van een B-cel lymfoom heeft geen betekenis voor de prognose. Volgens
de classificatie van de EORTC (European Organization for Research and Treatment
of Cancer) kunnen primaire cutane B-cel lymfomen op grond van prognose (agressiviteit)
worden onderverdeeld in 3 groepen: het indolente type (follikel centrum, immunocytoom,
marginal zone), het intermediate type (grootcellig gelokaliseerd op het been)
en het provisional type (intravasculair grootcellig, plastocytoom). Meerdere
auteurs beschrijven dat een localisatie aan de onderbenen bij bejaarde patiënten
een infauste prognose heeft (5-jaarsoverleving 52%).
 |
 |
| cutaan
B-cel lymfoom |
cutaan
B-cel lymfoom |
DD:
lymfoma cutis (CTCL),
morbus Jessner,
erythema migrans arciforme et
palpabile,
pseudo B-cel lymfoom.
PA:Epidermis geen afwijkingen. In de oppervlakkige
dermis bevindt zich een dicht infiltraat van atypische lymfoïde cellen. De lymfoïde
cellen tonen vergrote, blazige, gedenteerde kernen, meerdere mitose-figuren
zijn zichtbaar. Tussen het infiltraat en de epidermis bevindt zich een vrije
zone. De tumorcellen kleuren positief aan voor CD79a, en CD20 en negatief voor
CD3. Met moleculair pathologisch onderzoek kan een clonale B-cel populatie worden
aangetoond.
 |
 |
| cutaan
B-cel lymfoom |
cutaan
B-cel lymfoom |
Diagnostiek: Algemeen laboratorium onderzoek, X-thorax,
beenmerg onderzoek, hematocytologisch onderzoek van het perifere bloed, CT-abdomen.
Therapie:Bij gelokaliseerde afwijkingen kan gekozen
worden voor radiotherapie (30-40 Gy). Bij gegeneraliseerde huidafwijkingen en/of
extracutane lokalisaties kiest men bij voorkeur voor CHOP kuren of andere chemotherapiekuren
(aan de hematoloog).
Primair cutaan grootcellig B-cellymfoom
van het beentypeDit type cutaan lymfoom komt vooral voor bij oudere
patiënten (>70 jaar). Klinisch ziet men één of meerdere paarsrode tumoren
op één of beide (onder)benen. Bij circa 10% elders op het lichaam. Histologie:
diffuus infiltraat van centroblasten en immunoblasten, bcl-2, Mum-1 en Fox-P1
positief. Zie ook de
ingescande
PA-coupe van de
afdeling
pathologie van de University of Toronto.
 |
 |
 |
| PCLBCL-been |
PCLBCL-been |
PCLBCL-been |
Therapie:Chemotherapie (R-CHOP). Bij kleine solitaire
tumor eventueel radiotherapie. Vaak extracutane uitbreiding, slechte prognose
(5-jaarsoverleving rond 50%).
Referenties
| 1. |
Vermeer MH. Mechanistic aspects of tumor
progression in primary cutaneous T-cell lymphoma. Thesis, 2002,
ISBN:90-9015768-9. |
| 2. |
Hembury TA, Lee B, Gascoyne RD, Macpherson
N, Yang B, House N, Medeiros LJ, Hsi ED. Primary cutaneous diffuse
large B-cell lymphoma: a clinicopathologic study of 15 cases. Am
J Clin Pathol 2002;117(4):574-580. |
| 3. |
Vermeer MH, Geelen FA, van Haselen CW, van
Voorst Vader PC, Geerts ML, van Vloten WA, Willemze R. Primary cutaneous
large B-cell lymphomas of the legs. A distinct type of cutaneous
B-cell lymphoma with an intermediate prognosis. Arch Dermatol 1996;132:1304-1308. |
| 4. |
Paulli M, Viglio A, Vivenza D, Capello D,
Rossi D, Riboni R et al. Primary cutaneous large B-cell lymphoma
of the leg: histogenetic analysis of a controversial clinicopathologic
entity. Hum Pathol 2002;33:937-943. |
| 5. |
Grange F, Bagot M. Prognosis of primary cutaneous
lymphomas. Ann Dermatol Venereol 2002;129:30-40. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: C85.1
