Een cutaan lymfoom (lymphoma cutis) is een manifestatie van lymfeklierkanker in de huid. Lymfomen worden onderverdeeld in Hodgkin lymfomen (HL), gekenmerkt door de aanwezigheid van Reed-Sternberg cellen (grote abnormale B-lymfocyten), en non-Hodgkin lymfomen (NHL) waarbij geen Reed-Sternberg cellen worden aangetroffen. Cutane lymfomen zijn meestal non-Hodgkin lymfomen. De incidentie van cutane lymfomen wordt geschat op 1 per 100.000 individuen per jaar. Ze worden onderverdeeld in cutane T-cel lymfomen (CTCL, circa 75-80%) en cutane B-cel lymfomen (CBCL, circa 20-25%). Daarnaast zijn er de op lymfoom lijkende pseudolymfomen, meestal pseudo-B-cel lymfoom (zie onder lymphadenosis cutis benigna).



Hematologische maligniteiten kunnen zich behalve in bloed, beenmerg, en andere organen ook secundair manifesteren in de huid (leukemia cutis, multipel myeloom, metastasen). Maar met cutaan lymfoom wordt bedoeld een lymfoom dat zich primair in de huid manifesteert. Op het moment van diagnose zijn er (nog) geen aanwijzingen voor extracutane lokalisaties. En vaak blijven ze ook beperkt tot de huid. Dat komt omdat lymfocyten epidermotroop zijn: lymfocyten circuleren maar het grootste gedeelte bevindt zich steeds in de huid, als onderdeel van het Skin Immune System. Cutane lymfomen hebben een andere klinische presentatie en prognose (gunstiger) dan systemische lymfomen met secundaire huidlokalisaties. Daarom worden ze ook als aparte entiteiten beschouwd in het WHO-EORTC classificatiesysteem voor maligne lymfomen.


De indeling van non-Hodgkin lymfomen is ingewikkeld, omdat er veel verschillende varianten bestaan. Meestal wordt de WHO classificatie aangehouden. Zie de onderstaande tabellen. Naast de WHO classificatie van alle non-Hodgkin lymfomen bestaat er ook WHO-EORTC tabel van de cutane lymfomen. In Nederland bestaat een grote expertise in cutane lymfomen, het is een aandachtsgebied van LUMC en Amsterdam UMC, en de indeling, percentages, en prognoses zijn vooral gebaseerd op expertise en de data van de Nederlandse lymfomen werkgroep, en dus van toepassing op de Nederlandse populatie. Patiënten kunnen worden aangemeld bij de interuniversitaire Werkgroep Cutane Lymfomen van dermatologen en patholoog-anatomen, die de diagnostiek en behandeling begeleidt. Hiervoor dienen te worden opgestuurd HE-coupes of ongekleurde coupes van een representatief huidbiopt, klinische foto's, en de klinische gegevens (relevante voorgeschiedenis, status localis, histologisch onderzoek, stagering, diagnose, therapie), bij voorkeur in de vorm van een ingevuld aanmeldingsformulier. Huidbiopten dienen niet te klein te zijn (minimaal 4 mm), en er dient altijd vers materiaal te worden ingestuurd voor het immunohistologisch onderzoek.



Cutane T-cel lymfomen (CTCL)
1) klassieke CTCL, waaronder mycosis fungoides (MF), varianten van MF en het Sezary syndroom (SS)
2) primair cutane CD30-positieve lymfoproliferatieve aandoeningen
3) zeldzame en meestal agressieve overige CTCL


Mycosis fungoides
Mycosis fungoides is de oude naam voor het meest voorkomende cutaan T-cel lymfoom, dat 3 klinische stadia kan doorlopen: eczemateus (erythemato-squameuze, soms wat atrofische plekken, frequent in zwembroekgebied), meer geïnfiltreerde rode tot roodbruine, soms guirlande of hoefijzervormige plaques en tenslotte tumoren, die kunnen ulcereren. Histologisch ziet men atypische CD4-positieve T-cellen met hyperchromatische en sterk geïndenteerde (cerebriforme) kernen in de epidermis (epidermotropie). Er kan transformatie naar een grootcellig T-cel lymfoom en/of uitbreiding naar extracutane lokalisaties (perifere lymfklieren, viscerale organen) optreden. De kans daarop varieert van circa 2% bij stadium Ia (beperkte patches en plaques) tot circa 40% bij stadium 3 (tumoren). Belangrijkste doodsoorzaak is infecties bij chemotherapie. Een cutaan T-cel lymfoom kan beginnen als vage eczeemachtige plekken waarop klinisch en histologisch geen diagnose is te stellen. Het kan jaren duren (10 jaar of langer) voordat duidelijk wordt dat een dermatitis vanaf het begin mycosis fungoides was. Mycosis fungoides kan ook overgaan in een erytrodermie. Zie voor meer informatie onder de aparte tekst over mycosis fungoides.

Naast de klassieke MF bestaan er meerdere klinische varianten, zoals erytrodermische, gehypopigmenteerde, gehyperpigmenteerde, bulleuze / vesiculeuze, poikiloderma type, folliculotrope, syringotrope, granulomateuze, en symptoomloze MF. De meeste van die klinische subtypen gedragen zich hetzelfde als de klassieke MF en worden niet apart geclassicifeerd in de WHO-EORTC classification. Folliculotrope MF wordt wel apart geclassificeerd, net als pagetoide reticulosis en granulomatous slack skin (GSS), omdat deze varianten een ander klinisch beloop en prognose hebben dan de klassiek MF. Circa 10% van de MF is folliculotroop.






Diagnostiek:
- Fotografisch vastleggen van de afwijkingen.
- Biopt. Liefst twee 4 mm biopten uit een geïndureerd gebied (nates vaak geschikt). Voor HE, immunohistochemische kleuringen, fenotypering van het infiltraat, en klonaliteitsonderzoek (PCR, T-cel receptor DNA-rearrangement).
- Lichamelijk onderzoek (beschrijving van het klinische type (erythematosquameuze laesies, plaques of tumoren), grootte en aantal van de laesies, inschatten percentage van het lichaamsoppervlak, lymfadenopathie, hepatosplenomegalie, oedeem, etc.).
- Lymfklieren: indien vergrote lymfklier aanwezig dan excisie (geen punctie) voor histologisch onderzoek. De klier vers naar PA sturen, niet in formaline zodat de patholoog de klier kan opsnijden en verdelen in wat nodig is (formaline, vriescoupes, DNA-rearrangement).
- Afbeeldend onderzoek: X-thorax (vraagstelling: noduli of infiltraten in longparenchym, pleura-exsudaat, mediastinale of hilaire klieren?), Echo lymfklierstations oksels en liezen (vraagstelling: pathogeen vergrote lymfklieren?), CT-scan abdomen (facultatief bij vroege MF), PET-CT scan (positron emission tomography (PET)-computer tomography (CT) bij verdenking op advanced MF.
- Bloed onderzoek: Leukocyten, Leukocytendifferentiatie, trombocyten, BSE, Hb. Immunofenotypering (CD3, CD4, CD8, CD20, kappa, lambda, CD4/CD8 ratio). Klonaliteits onderzoek (PCR, TCR gen rearrangement onderzoek). Na, K, Ca, ALAT, ASAT, LDH, alk fosfatase, G-GT), kreat, totaal eiwit, eiwitspectrum. Sézary cellen in het perifere bloed (5 ml EDTA insturen naar speciële hematologie), na lysis v.d. erytrocyten worden met monoclonalen gelabelde lymfocyten inclusief Sézarycellen geteld in de FACS.
- Beenmerg (crista biopsie): alleen bij morfologische afwijkingen in het perifere bloed.

Lokale therapie:
R/ Lokale corticosteroïden klasse III-IV.
R/ Lichttherapie (UVB, PUVA). PUVA-therapie kan worden gecombineerd met PEG interferon alfa2a of orale retinoïden.
R/ Stikstofmosterd (mechloorethamine, mitoxine, Mustine HCl, chloormethine) aanbrengen op de huid. De patiënt moet een bewustzijnsverklaring ondertekenen. Bereiding: 10 mg stikstofmosterd oplossen in 40-60 ml kraanwater. Hiermee de gehele huid m.b.v. een gaasje en handschoenen, of een kwast behandelen (niet bij de ogen). Ean alternatief is om alleen de aangedane huid te behandelen. De oplossing moet steeds vers gemaakt worden. Frequentie: beginnen met dagelijkse applicatie, bij goed resultaat kan dit minder worden (b.v. 1-3 x per week). Bij toxische reactie met lage concentratie doorgaan. Bij vermeende overgevoeligheid open plakproeven verrichten (verdunning 1:50, 1:500, 1:5000). De stikstofmosterd kan ook als zalf gegeven worden: 10 mg Mustine HCl, 1 ml abs alcohol, 90 gr eucerine anhydricum.
R/ Ledaga gel (chloormethine hydrochloride)160 μg/g), tube à 60 g (circa 1600 euro). Eénmaal daags een dunne laag gel op aangetaste delen van de (droge) huid aanbrengen en 5-10 min laten drogen. Het personeel dat stikstofmosterd bereid of aanbrengt moet zichzelf zeer goed beschermen.
R/ Aldara (imiquimod) crème, sachet à 250 mg (€ 4.85 per 250 mg). Voldoende crème (maximaal 1 sachet) 3x per week (bv. maandag, woensdag en vrijdag) voor het slapen gaan aanbrengen gedurende 4 weken. De crème als een dunne laag op de hele behandelplek aanbrengen en inwrijven totdat de crème is ingetrokken, circa 8 uur laten zitten, daarna verwijderen met water en (milde) zeep.
R/ Targretin gel (bexarotene 1% gel), in de eerste week om de dag aanbrengen, daarna elke dag, en vervolgens geleidelijk ophogen tot 4 x per dag. Niet in Nederland geregistreerd.
R/ Tazorac crème (tazarotene 0.1%), tube à 30 g). Tazarotene 0.1% crème of gel om de dag aanbrengen in de eerste 2 weken en daarna elke dag gedurende 6 maanden. Niet in Nederland geregistreerd. Het kan wel worden gemaakt als magistrale bereiding, of besteld in het buitenland.
R/ Totale huidbestraling met elektronen (TSEB 4-9 MeV electron beams) of oppervlakkige radiotherapie (50-145 kvp). Geïsoleerde tumoren reageren goed op lokale radiotherapie.

Systemische therapie:
R/ Neotigason (acitretine) 1 dd 25 mg. Kan worden gecombineerd met PUVA therapie (RE-PUVA).
R/ Targretin (bexaroteen) tab à 75 mg, 1 dd 300 mg/m² lichaamsoppervlak. Bij tekenen van toxiciteit wordt de dosis verminderd tot 1 dd 200 of 100 mg/m². Kan worden gecombineerd met PUVA therapie (RE-PUVA).
R/ methotrexaat 5-25 mg per week.
R/ Pegasys (PEG-interferon alfa 2a). Injectievloeistof '135' (270 μg/ml; pen à 0.5 ml, wegwerpspuit à 0.5 ml). 1 maal per week 135 μg (1 pen per week) subcutaan in buik of dij.
R/ polychemotherapie: (CHOP kuren (cyclofosfamide, doxorubicine, vincristine, prednison) en andere kuren). Systemische chemotherapie is bij CTCL beperkt tot de huid niet zinvol. Alleen bij extracutane lokalisaties en/of uitgebreide tumoren wordt chemotherapie gegegeven.
R/ pegylated liposomaal doxorubicine 20 mg/m² liposomaal doxorubicine 1 keer per 3 weken gedurende 6 maanden.
R/ chloorambucil 2-6 mg per dag in combinatie met een lage dosis prednison (10-20 mg).
R/ gemcitabine, pentostatin, bendamustine, etoposide.
R/ pralatrexate 15 mg/m² per week gedurende 3-4 weken. Niet in Nederland geregistreerd.
R/ alemtuzumab 30 mg i.v. 3 keer per week.
R/ Adcetris (brentuximab vedotin) 1.8 mg/kg eenmaal per 3 weken i.v. in 30 min, max 16 cycli. Geregistreerd voor CD30-positief cutaan T-cel lymfoom.
R/ Poteligeo (mogamulizumab) 1 mg/kg lichaamsgewicht als i.v. infusie gedurende ten minste 60 minuten, wekelijks op dag 1, 8, 15 en 22 van de eerste cyclus van 28 dagen. Gevolgd door 1 mg/kg tweewekelijks op dag 1 en 15 van elke daaropvolgende cyclus van 28 dagen. De behandeling wordt voortgezet zolang als het goed gaat en verdragen wordt.

R/ Extracorporele fotoferese.
R/ Allogene stamceltransplantatie.


Sézary syndroom (SS)
Het Sézary syndroom is een variant van CTCL gekenmerkt door erytrodermie, gegeneraliseerde lymfadenopathie en de aanwezigheid van atypische T-cellen (Sézarycellen, abnormaal grote lymfocyten met cerebriforme, gelobde kernen) in de huid, de lymfklieren en het perifere bloed. Het kan worden beschouwd als een leukemische variant van MF. Patiënten hebben een van top tot teen rode, jeukende en schilferende huid en kunnen ook palmoplantaire hyperkeratose hebben. De DD met andere oorzaken van erytrodermie is lastig. De diagnose wordt gesteld als er een monoklonale T-celpopulatie wordt gevonden in het perifere bloed en in de huid, in combinatie met een sterk verhoogde CD4/CD8-ratio (>10) of de aanwezigheid van grote aantallen Sézarycellen (>1.000/μl). Sézary syndroom heeft een ongunstige prognose (5-jaarsoverleving circa 20%).



Therapie:
Sezary syndroom is zeldzaam en er is weinig onderzoek gedaan naar de beste behandeling. Extracorporele fotoferese, eventueel in combinatie met interferon alfa wordt genoemd, maar deze behandeling is niet goed gedocumenteerd in vergelijkend onderzoek. De laatste jaren komen ook targeted therapies op de markt voor Sezary syndroom.
R/ chloorambucil (2-6 mg/dag) + prednison (10-30 mg/dag).
R/ Poteligeo (mogamulizumab), 1 mg/kg lichaamsgewicht als i.v. infusie gedurende ten minste 60 minuten, wekelijks op dag 1, 8, 15 en 22 van de eerste cyclus van 28 dagen. Gevolgd door 1 mg/kg tweewekelijks op dag 1 en 15 van elke daaropvolgende cyclus van 28 dagen. Behandel tot aan ziekteprogressie of onacceptabele toxiciteit.
R/ Lemtrada (alemtuzumab) 10-30 mg 3 keer per week.


Primair cutane CD30-positieve lymfoproliferatieve T-celaandoeningen
Er zijn twee varianten van primair cutane CD30-positieve lymfoproliferatieve T-celaandoeningen: lymfomatoïde papulose (LyP) en primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom (C-AGL). Histologisch is er geen onderscheid te maken tussen beide varianten, klinisch wel. Histologisch zijn er velden van grote CD30-positieve anaplastische of pleomorfe cellen met een aberrant T-celfenotype en een wisselend uitgebreid ontstekingsinfiltraat. Anders dan bij systemisch anaplastisch grootcellig lymfoom is er bij LyP en C-AGL geen t(2;5)- translocatie, en ALK (anaplastic lymphoma kinase) is negatief. De patholoog kan geen uitspraak doen of het LyP is of C-AGL en noemt het een CD30-positieve lymfoproliferatieve aandoening. Het is aan de klinicus om lymfomatoïde papulose te herkennen en te voorkomen dat deze patiënten onnodig worden behandeld met agressieve chemotherapie.

Lymfomatoïde papulose heeft een goedaardig beloop. Er ontstaan steeds weer nieuwe spontaan in 4-8 weken genezende papels of  papulonecrotische / papulonodulaire laesies. Het is waarschijnlijk een laag-gradig cutaan T-Cell lymfoom (CTCL) met een zeer goede prognose. Lymfomatoïde papulose toont zelden progressie naar een systemisch lymfoom en heeft een 10-jaarsoverleving van bijna 100%. Het kan op elke leeftijd ontstaan, ook bij kinderen, echter gemiddeld begint het tussen 35-45 jaar. Zie verder onder lymfomatoïde papulose.



Primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom begint meestal als een solitaire, vaak ulcererende tumor, die bij 20% van de patiënten de neiging heeft spontaan te verdwijnen. Circa 20% heeft multipele laesies, 15% heeft uitbreiding naar perifere lymfklieren. De 10-jaarsoverleving ligt rond 90%.


Therapie:
Lymfomatoïde papulose gaat vanzelf weer over. Bij weinig laesies expectatief beleid. Bij zeer veel laesies kan behandeling met methotrexaat (5-25 mg per week) worden gegeven. Dit is bij circa 80% effectief.
C-AGL in de vorm van een solitaire laesie kan worden behandeld met radiotherapie of excisie. Bij multipele laesies ook methotrexaat. Chemotherapie is meestal niet nodig.


Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma
Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SPTL) is een zeldzame variant van primair cutaan T-cel lymfoom waarbij het infiltraat zich beperkt tot het subcutane vet. Klinisch beeld: diep gelegen vast aanvoelende nodi en plaques met een diameter van 2 tot 20 cm, vooral op de romp, extremiteiten en gelaat. Het beeld lijkt op een panniculitis. Het is langzaam progressief. Het kan geassocieerd zijn met een hemofagocytair syndroom. De diagnose is moeilijk te stellen. Er zijn twee varianten van subcutaneous panniculitis-likeT-cell lymphoma, met verschillende histologie, immunofenotype en prognose. De ene vorm heeft een alpha/beta, CD8 positief fenotype, beperkt zich tot de subcutis, en is langzaam progressief. Er is een andere vorm met een gamma/delta fenotype, CD8 negatief, vaak CD56+, en deze beperkt zich niet tot de subcutis en heeft een slechte prognose. In de ORTC classificatie is afgesproken dat met subcutaneous panniculitic cutaneous T-cell lymphoma alleen de alpha/beta, CD8 positieve vorm wordt bedoeld. De gamma/delta vorm wordt geclassificeerd als cutaan gamma/delta T-cellymfoom (perifeer T-cellymfoom nno). Zie verder onder subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma.



Primair cutaan perifereer T-cellymfoom, niet nader omschreven
Deze term wordt gebruikt voor de overige primair cutane lymfomen, waaronder:
- agressief CD8-positief epidermotroop CTCL
- cutaan gamma/delta T-cel lymfoom
- CD4-positief klein-/middelgrootcellig pleomorf CTCL (Primary cutaneous CD4-positive small or medium T-cell lymphoproliferative disorder)

Deze lymfomen presenteren zich als solitaire, gelokaliseerde of gegegeneraliseerde plaques of tumoren, die vaak ulceratie vertonen. Het agressief CD8-positief epidermotroop CTCL en het cutaan gamma/delta T-cel lymfoom hebben een slechte prognose. Het heeft weinig zin om onderscheid te maken tussen primair cutaan en systemisch, en de behandeling bestaat uit systemische chemotherapie (vaak met matig resultaat). Het solitaire CD4-positief klein- tot middelgrootcellig pleomorf CTCL heeft een goede prognose. Het gedraagt zich meer als een pseudolymfoom. Daarom is de naam in de WHO classificatie gewijzigd in primary cutaneous CD4-positive small or medium T-cell lymphoproliferative disorder. Het kan worden geëxcideerd, bestraald, of ingespoten met corticosteroïden.


Agressief CD8-positief epidermotroop cutaan T-cel lymfoom
Het zeldzame agressief CD8-positief epidermotroop cutaan T-cel lymfoom (< 1% van alle cutane lymfomen) wordt in de WHO-EORTC classificatie ingedeeld in de groep primair cutaan perifereer T-cellymfoom, niet nader omschreven. CD8+ agressief CTCL kan zich in het begin presenteren als een solitaire ulceratie, of enkele ulceraties, soms met een opgeworpen rand en nog zonder tumorvorming. Dit lymfoom verspreidt zich snel naar de rest van de huid en naar lymfklieren en organen en is moeilijk te behandelen. Ook met snelle herkenning en start van systemische chemotherapie is de prognose slecht. Vanwege de zeldzaamheid is het nog niet goed uitgezocht wat de beste behandeling is. CD8+ agressief CTCL is voor het eerst beschreven door Berti et al in 1999, sindsdien zijn circa 60 gevallen beschreven in de literatuur. Het komt vooral op volwassen leeftijd voor, met een voorkeur voor mannen. Klinisch ziet men snel progressieve gedissemineerde papels, plaques, noduli en tumoren, vaak met ulceratie, necrose, of crustae. Het kan overal voorkomen, ook in de mondholte, maar er is een voorkeur voor de extremiteiten. De patiënten zijn vaak in een slechte conditie door de vele ulceraties. Zie verder onder agressief CD8-positief epidermotroop cutaan T-cel lymfoom.


DD: andere vormen van primair cutaan perifereer T-cellymfoom, niet nader omschreven, CD8+ CTCL, CD30+ primair cutaan anaplastisch large-cell lymfoma, lymfomatoide papulosis, nasaal en extranasaal natural killer/T-cell lymfoma, subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma, cutaneous gamma/delta T-cell lymphoma, Pagetoïde reticulose (Ketron-Goodman type), PLEVA, pyoderma gangrenosum, ecthyma gangrenosum.

PA:
Epidermotroop T-cel infiltraat, CD8+/CD4- in de basale laag, in een lineair patroon. Tevens nodulaire of diffuse infiltraten van atypische lymfocyten in de dermis, diep reikend tot in subcutis, soms angio-invasief. Epidermale acanthose, atrofie, keratinocytnecrose, ulceratie, soms blaarvorming en destructie van adnexen. Ook andere CTCL waaronder Pagetoïde reticulose kunnen CD8+ zijn maar die zijn klinisch niet zo agressief. Andere markers die kunnen worden gevonden (niet altijd) zijn CD3, CD45RA, bF-1, T-cell intracellular antigen-1 en ki-67 (proliferatie marker). CD30 en CD45RO zijn meestal negatief. De monoclonaliteit kan worden aangetoond met TRC receptor gen rearrangement.

Diagnostiek:
Biopt (voldoende groot stuk met duidelijke vraagstelling), en snelle verwijzing naar de hematoloog voor verdere diagnostiek (bloedonderzoek, beenmergpunctie, afbeeldend inderzoek) en overname van de behandeling.

Therapie:
Chemotherapie met combinaties waarin doxorubicine is opgenomen zoals CHOP, hyper-CVAD of MACOP-B, gemcitabine, total skin electron beam therapie, Bexarotene, allogene of autologe stamceltransplantatie. Zie verder onder agressief CD8-positief epidermotroop cutaan T-cel lymfoom.


Cutane B-cel lymfomen
De cutane B-cel lymfomen worden onderverdeeld in 3 hoofdgroepen:
- primair cutaan marginale zone B-cel lymfoom (PCMZL)
- primair cutaan follikelcentrumlymfoom (PCFCL)
- primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom (PCLBCL) (inclusief primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom van het beentype (PCLBCL-been))


Primair cutaan marginale zone B-cel lymfoom
Solitaire of gegeneraliseerde papels, plaques of nodi, meestal op de romp en extremiteiten. Histologie: nodulair of diffuus infiltraat van kleine B-cellen, waaronder marginale zone cellen, lymfoplasmacytoïde cellen en plasmacellen. Kan mogelijk geassocieerd zijn met Borrelia burgdorferi.


Therapie:
Radiotherapie of excisie bij solitaire laesies. Bij uitgebreide huidafwijkingen chloorambucil. Bij 50% treden cutane recidieven op, extracutane uitbreiding is zeldzaam. Goede prognose (5-jaars overleving > 95%).


Primair cutaan follikelcentrumlymfoom
Solitaire of gegroepeerde plaques en tumoren op romp of behaarde hoofd, bij 10% op de benen. Histologie: folliculaire of diffuse infiltraten van (middel)grote centrocyten en centroblasten, bcl-2 negatief, geen t(14;18) translocatie. De vorm met folliculaire infiltraten wordt ook wel cutaneous follicle center lymphoma of cutaneous follicular lymphoma genoemd, de vorm met diffuse infiltraten diffuus grootcellig B-cel lymfoom. De systemische variant van folliculair lymfoom is meestal wel bcl-2 positief en toont wel een t(14;18) translocatie.


Therapie:
Radiotherapie bij solitaire of beperkt aantal laesies. Bij multifocale lymfomen (15%) wordt meestal chemotherapie gegeven. Rituximab is mogelijk ook effectief. Bij circa 30% treden recidieven op, bij circa 10% extracutane uitbreiding. De prognose (tenzij op de benen) is goed, 5-jaarsoverleving 95%.


Primair cutaan grootcellig B-cellymfoom
Een primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom is een B-cel lymfoom dat zich als eerste manifesteert in de huid en soms ook beperkt blijft tot de huid. Ongeveer 20-25% van de cutane lymfomen zijn B-cel lymfomen. Het grootcellig B-cel lymfoma komt vaker voor bij mannen. Zelden worden extracutane lokalisaties gezien. De morfologische typering van een grootcellig B-cel lymfoom heeft geen betekenis voor de prognose. De voorkeurslocalisaties zijn het behaarde hoofd, de rug, het coeur en de onderbenen. Zie verder onder primair cutaan grootcellig B-cel lymfoom.



Therapie:
Bij gelokaliseerde afwijkingen kan gekozen worden voor radiotherapie (30-40 Gy). Bij gegeneraliseerde huidafwijkingen en/of extracutane lokalisaties kiest men bij voorkeur voor CHOP kuren of andere chemotherapiekuren (aan de hematoloog).


Primair cutaan grootcellig B-cellymfoom van het beentype
Dit type cutaan lymfoom komt vooral voor bij oudere patiënten (>70 jaar). Klinisch ziet men één of meerdere paarsrode tumoren op één of beide (onder)benen. Bij circa 10% elders op het lichaam. Histologie: diffuus infiltraat van centroblasten en immunoblasten, bcl-2, Mum-1 en Fox-P1 positief. Zie ook de ingescande PA-coupe van de afdeling pathologie van de University of Toronto.



Therapie:
Chemotherapie (R-CHOP). Bij kleine solitaire tumor eventueel radiotherapie. Vaak extracutane uitbreiding, slechte prognose (5-jaarsoverleving rond 50%).
 



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.