MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE MCTD home ICD10: M35.1

Bij patiënten met mixed connective tissue disease (MCTD) zijn er klinische kenmerken van SLE, sclerodermie, poly-, dermatomyositis en RA. Maar onvoldoende criteria om één van die diagnosen te kunnen stellen. Bij MCTD zijn in hoge frequentie ANA in het serum aantoonbaar. Deze zijn meestal gericht tegen U1 nucleair ribonucleoproteïne (U1RNP = nRNP). Anti U1RNP-antistoffen kunnen echter ook, weliswaar in veel lagere frequentie, worden gevonden bij andere gegeneraliseerde autoimmuunziekten. In de aan zonlicht blootgestelde nonlesionale en lesionale huid is in circa 50% een positieve IF, met depositie van IgM en C3 in een granulair patroon langs de basaalmembraanzone.


Specificiteit van serologische tests (percentage positieve uitslagen van antistofbepalingen in sera van diverse patiënten en gezonde personen):
ANF LE-
celtest		 anti-
DNA		 anti-
centromeer		 anti-
Scl-70		 anti-
nRNP		 anti-
Sm		 anti-
SS-A		 anti-
SS-B		 anti-
Jo-1
Systemische Lupus Erythematosus (SLE) 90 45 60 - 0 20 20 40 15 0
Primair Syndroom van Sjögren 30 - 0 0 0 0 0 70 60 -
Secundair Syndroom van Sjögren 30 - 0 - 0 0 0 15 8 -
Mixed Connective Tissue Disease (MCTD) 100 20 25 - 0 100 4 50 0 0
Sclerodermie 58 - 0 10 35 5 1 33 5 0
CREST-syndroom 70 - 0 77 8 2 0 - 0 -
Reumatoïde Artritis (RA) 11 4 0 0 - 1 5 4 1 0
Artrose 4 0 0 - - - - - - -
Morbus Bechterew 4 0 0 - - - - - - -
Gezonde personen 4 0 0 0 0 0 0 0 0 0
- = niet bekend

Bron: CLB vademecum, 1997



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 M35.1 Overige overlapsyndromen: mixed connective tissue disease (MCTD)
ICD10 M35.1 Other overlap syndromes: mixed connective tissue disease (MCTD)
SNOMED 398049005 Mixed collagen vascular disease
DBC 13 Inflammatoire dermatosen