De mucinosen behoren tot de stapelingsziekten van de huid waarbij een door het lichaam zelf aangemaakt product wordt opgeslagen.



Bij de mucinosen is er sprake van toegenomen depositie van mucine in de dermis (soms ook in de subcutis, zelden intra-epidermaal). Het dermale mucine bestaat uit glycosaminoglycanen (vroeger zure mucopolysacchariden genoemd), in het bijzonder hyaluronzuur en in mindere mate de proteoglycanen chondroïtinesulfaat en dermatansulfaat. Deze sterk hydrofiele moleculen zijn in staat om water en elektrolyten vast te houden en spelen zo een belangrijke fysiologische rol in de dermis. Mucine wordt voornamelijk geproduceerd door dermale fibroblasten en in het algemeen wordt aangenomen dat bij de mucinosen sprake is van pathologische overproductie van deze substantie. Het is echter niet uitgesloten dat verminderde afbraak van glycosaminoglycanen een rol speelt bij bepaalde vormen van cutane mucinosis.

Mucine kan in histologische coupes worden aangetoond met speciale kleuringen, zoals alcian blue (bij pH 2,5), toluidine blauw (pH 4) of colloidaalijzer. Bij een verwachte discrete toename van mucine in het lesionale huidbiopt is het zinvol om voor de patholoog ter vergelijking tevens een biopt van normale, peri-lesionale huid af te nemen.



Voor de indeling van de mucinosen, zie onderstaande tabel. Het begrip lichen myxoedematosus is uit de tabel weggelaten omdat dit verwarring geeft. Met gelokaliseerde lichen myxoedematosus worden focale varianten van mucinosis genoemd, en met gegeneraliseerde lichen myxoedematosus wordt scleromyxoedeem bedoeld.





Auteur(s):
prof.dr. R. Hoekzema. Dermatoloog, VUmc Amsterdam.
dr. J.R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.