MALIGNANT ATROPHIC PAPULOSIS (PAPULOSIS ATROPHICANS MALIGNA, ZIEKTE VAN DEGOS) home ICD10: I77.8

De ziekte van Degos, ook wel malignant atrophic papulosis of ziekte van Köhlmeier-Degos genoemd, is een zeldzame aandoening, gekarakteriseerd door papels later overgaand in porcelein-witte atrofische laesies van circa 5-10 mm doorsnede aan romp en/of extremiteiten, omgeven door erytheem. Soms met puntvormige erythemateuze macula (atrophie blanche-achtig). De lesies kunnen heftig pijnlijk zijn en ulcereren. Wordt beschouwd als een niet-specifiek eindstadium van uiteenlopende vaso-occlusieve processen, waaronder vasculitis.

porcelein witte beschadigingen bij papulosis atrophicans maligna van Degos porcelein witte beschadigingen bij papulosis atrophicans maligna van Degos
ziekte van Degos ziekte van Degos


Er wordt onderscheid gemaakt tussen een benigne vorm en een 'maligne' vorm. Met maligne wordt bedoeld dat er ernstige complicaties kunnen optreden; het gaat niet om een maligniteit. De benigne atrofische papulosis beperkt zich tot de huid, en kan familiaal voorkomen. Onder de cutane vorm vallen ook beelden die beschreven zijn in de literatuur als atrophie blanche met 'Degos-like features', en 'Degos-like lesions' in het kader van dermatomyositis, SLE, RA, sclerodermie, e.a. bindweefselziekten. De ziekte van Degos kan zich soms ontwikkelen tot een fatale vorm (maligne atrofische papulose) met laesies in zowel huid als overige organen, met name de darmen (kramp, overgeven, enteritis, bloeding, perforatie, peritonitis) en het centraal zenuwstelsel (cerebro vasculair accident). Deze systemische betrokkenheid presenteert zich gemiddeld twee jaar na de diagnose van de cutane afwijkingen. Daarom zou lange termijn follow-up na diagnose van toegevoegde waarde kunnen zijn. Als er 7 jaar na het stellen van de diagnose geen systemische betrokkenheid is, is de kans dat het bij de benigne vorm blijft 97%.

DD: lymfocytaire vasculitis nno, ziekte van Behcet, sclerodermie, atrofie blanche, livedoid vasculopathie, lichen sclerosis, morfea, SLE, calcifylaxis cutis, darminfarct, ziekte van Crohn, antifosfolipidensyndroom en andere stollingsstoornissen.

Diagnostiek:
Biopt (wigvormige necrose, soms mucinedepositie, afhankelijk van oorzaak in vroege fase leukocytoclastische of lymfocytaire vasculitis, bij LE perivasculair lymfocytair infiltraat en vacuolaire veranderingen); screening op oorzaken van vasculitis met focus op systeemziekten; screening op hypercoagulabiliteit (anti-fosfolipiden, lupus anticoagulans, etc); bij darmklachten fecaal occult bloed test (FOBT) en/of endoscopie; bij verdenking op calcifylaxis (meestal bij chronische nierinsufficientie met hyperparathyreoidie): PTH.

Therapie:
Aanpakken van de onderliggende ziekte (immunosuppressiva). Pijnbestrijding en wondverzorging, eventueel lokale steroïden onder occlusie. In het acute stadium heparine of fraxiparine, daarna orale anticoagulantia of aspirine. Monotherapie middels trombocytenaggregatieremmers is de meest gebruikte behandeling, met een complete remissie van de symptomen bij 40% van de patiënten met benigne atrofische papulosis. Bij maligne atrofische papulose kan ook chirurgisch behandeld worden, bijvoorbeeld met resectie van een aangedaan gedeelte van de darm, echter lost dit de onderliggende ziekte niet op.

R/ fraxiparine (nadroparine) 1 dd 2850-5700 IE), of heparine, in acute stadium.
R/ acetylsalicylzuur 1 dd 80 mg of Ascal (carbasalaatcalcium) 1 dd 100 mg eventueel gecombineerd met Persantin retard 200 mg (dipyridamol) 1-2 dd 200 mg. Dipyridamol kent leveringsproblemen.
R/ Asasantin (dipyridamol 200 mg + acetylsalicylzuur 25 mg) 2 dd 1 caps. Niet meer leverbaar in Nederland.
R/ Plavix (clopidogrel) 1 dd 75 mg.
R/ clopidogrel/salicylzuur 1 dd 1 tablet (clopidogrel 75 mg, acetylsalicylzuur 100 mg).
R/ Sintrom mitis (acenocoumarol).
R/ Dermovate crème eventueel met 1% chloorhexidine onder occlusie (folie of hydrocolloid) bij ulcera.


Referenties
1. High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI. Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease? J Am Acad Dermatol 2004;50:895-899.
2. Theodoridis A, Konstantinidou A, Makrantonaki E, Zouboulis CC. Malignant and benign forms of atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease): systemic involvement determines the prognosis. Br J Dermatol 2014;170(1):110-115. (PDF)
3. Kim PJ, Lytvyn Y, Kashetsky N, Bagit A, Mufti A, Yeung J. Clinical manifestations and treatment outcomes in degos disease: a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2021 Apr 29. doi: 10.1111/jdv.17311. Epub ahead of print. PMID: 33914972. (PDF)


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.
Sebastiaan Pronk. Arts-onderzoeker, Maastricht UMC+, Maastricht.

07-07-2021 (JRM / SAP) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 I77.8 Overige gespecificeerde aandoeningen van arteriën en arteriolen: papulosis atrophicans maligna (Degos)
ICD10 I77.8 Other specified disorders of arteries and arterioles: malignant atrophic papulosis
SNOMED 400171002 Malignant atrophic papulosis
DBC 25 Vasculaire dermatosen