MALIGNE HEMANGIOPERICYTOMA home ICD10: C49.9

Een hemangiopericytoma is een zeldzame maligne tumor uitgaande van de pericyten rond capillairen en andere bloedvaten. De tumor is voor het eerst beschreven door Stout in 1949. Maligne hemangiopericytomen komen vooral voor vanaf middelbare leeftijd. De incidentie ligt rond de 0.06 per 100.000 en er is geen verschil in incidentie tussen mannen en vrouwen. Hemangiopericytomen kunnen overal voorkomen. In de huid, vooral aan de onderste extremiteiten, maar ook retroperitoneaal, in het kleine bekken, in het centraal zenuwstelsel (meningen), longen, pleura, en minder vaak in de borst, botten, lever, pancreas, maag, ovarium, vagina. Het zijn langzaam groeiende tumoren, die aanvankelijk weinig problemen veroorzaken. Maar ze kunnen heel groot worden en door druk op omgevende structuren klachten veroorzaken, en ze kunnen metastaseren. Bij circa 10% komt metastasering voor.

Maligne hemangiopericytoma
maligne hemangiopericytoma


Diagnostiek:
Biopt. CT-scan of MRI.

PA:
De diagnose wordt gesteld op de PA, op kenmerken zoals proliferatie van pericyten en vertakkende vaten en op immunohistochemische kleuringen die positief zijn voor vimentine en collageen type IV en negatief voor S-100, desmine, laminine, cytokeratinen en factor VIII-related antigen. De endotheelcellen hebben een verhoogde expressie van vascular endothelial growth factor receptor (VEGFR). Een deel van de tumoren kleurt met STAT6 en bij genetische analyse wordt bij een groot deel NAB2-STAT6 fusie gevonden.

Hemangiopericytomen in het centraal zenuwstelsel lijken histologisch sterk op hersentumoren die bekend staan als solitary fibrous tumors. In beide tumoren is ook dezelfde genetische afwijking gevonden (fusie van NAB2 en STAT6 genen). Daarom wordt in de vijfde editie (2021) van de WHO classificatie van CNS tumoren de term hemangiopericytoma niet meer gebruikt maar spreekt men van een tumor in het spectrum van solitary fibrous tumor of the dura. Ander gebruiken de benaming haemangiopericytoma / solitary fibrous tumour (HPC-SFT). Grade 1 HPC-SFT heeft een SFT fenotype (lijkt histologisch op een solitary fibrous tumor) en wordt beschouwd als benigne. Grade 2 en 3 haemangiopericytomen / solitary fibrous tumors (HPC-SFT) hebben een HPC fenotype (histologisch meer lijkend op een hemangiopericytoma) en worden beschouwd als maligne tumoren, die kunnen recidiveren na excisie, kunnen metastaseren buiten het centraal zenuwstelsel (naar botten, longen, pleura, lever, wervels) en die moeten worden behandeld met neurochirurgie en aanvullende radiotherapie.

De patholoog kan de diagnose maligne hemangiopericytoma stellen op grond van histologische kenmerken zoals tumorgrootte, invasieve groei, aantal mitosen, aspect van de tumorcellen, necrotische of hemorrhagische gebieden.

De prognose van hemangiopericytoma is vergelijkbaar met die van hemangioendothelioma. Hemangioendotheliomen zijn intermediate-grade maligniteiten uitgaande van bloedvaten, te classificeren tussen hemangiomen (benigne) en angiosarcomen (maligne). Er worden verschillende subtypes onderscheiden zoals epithelioid hemangioendothelioma, Kaposiform hemangioendothelioma, hobnail hemangioendothelioma, etc. (zie verder onder hemangioendotheliomen).

Therapie:
Chirurgische excisie met ruime marge is de eerste keus. Lokale recidieven komen vaak voor. Nabestraling kan het risico mogelijk verminderen, dit wordt geadviseerd bij grote tumoren of krappe excisiemarge. Chemotherapie (adriamycine) wordt genoemd maar het is niet aangetoond dat dit de overleving verhoogd. Er lopen trials met nieuwe middelen (temozolomide, bevacizumab, anti-angiogene medicatie).


Referenties
1. Stout AP. Hemangiopericytoma; a study of 25 cases. Cancer 1949;2(6):1027-1054.
2. Koch M, Nielsen GP, Yoon SS. Malignant tumors of blood vessels: angiosarcomas, hemangioendotheliomas, and hemangioperictyomas. J Surg Oncol 2008;97(4):321-329.
3. Fritchie K, Jensch K, Moskalev EA, Caron A, Jenkins S, Link M, Brown PD, Rodriguez FJ, Guajardo A, Brat D, Velázquez Vega JE, Perry A, Wu A, Raleigh DR, Santagata S, Louis DN, Brastianos PK, Kaplan A, Alexander BM, Rossi S, Ferrarese F, Haller F, Giannini C. The impact of histopathology and NAB2-STAT6 fusion subtype in classification and grading of meningeal solitary fibrous tumor / hemangiopericytoma. Acta Neuropathol 2019;137(2):307-319.
4. Kim BS, Kim Y, Kong DS, Nam DH, Lee JI, Suh YL, Seol HJ. Clinical outcomes of intracranial solitary fibrous tumor and hemangiopericytoma: analysis according to the 2016 WHO classification of central nervous system tumors. J Neurosurg 2018;129(6):1384-1396.
5. Krengli M, Cena T, Zilli T, Jereczek-Fossa BA, De Bari B, Villa Freixa S, Kaanders JHAM, Torrente S, Pasquier D, Sole CV, Lutsyk M, Dincbas FO, Habboush Y, Fariselli L, Dragan T, Baumert BG, Khanfir K, Ugurluer G, Thariat J. Radiotherapy in the treatment of extracranial hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor: Study from the Rare Cancer Network. Radiother Oncol 2020;144:114-120.
6. Delgado M, Pérez-Ruiz E, Alcalde J, Pérez D, Villatoro R, Rueda A. Anti-angiogenic treatment (sunitinib) for disseminated malignant haemangiopericytoma: a case study and review of the literature. Case Rep Oncol 2011;4(1):55-59.
7. Park MS, Ravi V, Araujo DM. Inhibiting the VEGF-VEGFR pathway in angiosarcoma, epithelioid hemangioendothelioma, and hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor. Curr Opin Oncol 2010;22(4):351-355.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 C49.9 Maligne neoplasma van bindweefsel en weke delen, niet gespecificeerd: haemangiopericytoma cutis
ICD10 C49.9 Malignant neoplasm of other connective and soft tissue, unspecified: malignant hemangiopericytoma of skin
SNOMED 254797000 Malignant hemangiopericytoma of skin
DBC 14 Maligne dermatosen