Een
hemangiopericytoma is een zeldzame maligne tumor
uitgaande van de
pericyten rond capillairen en andere
bloedvaten. De tumor is voor het eerst beschreven door Stout in 1949. Maligne
hemangiopericytomen komen vooral voor vanaf middelbare leeftijd. De incidentie
ligt rond de 0.06 per 100.000 en er is geen verschil in incidentie tussen mannen
en vrouwen. Hemangiopericytomen kunnen overal voorkomen. In de huid, vooral
aan de onderste extremiteiten, maar ook retroperitoneaal, in het kleine bekken,
in het centraal zenuwstelsel (meningen), longen, pleura, en minder vaak in de
borst, botten, lever, pancreas, maag, ovarium, vagina. Het zijn langzaam groeiende
tumoren, die aanvankelijk weinig problemen veroorzaken. Maar ze kunnen heel
groot worden en door druk op omgevende structuren klachten veroorzaken, en ze
kunnen metastaseren. Bij circa 10% komt metastasering voor.
 |
| maligne
hemangiopericytoma |
Diagnostiek:Biopt. CT-scan of MRI.
PA:De diagnose wordt gesteld op de PA, op kenmerken zoals
proliferatie van pericyten en vertakkende vaten en op immunohistochemische kleuringen
die positief zijn voor vimentine en collageen type IV en negatief voor S-100,
desmine, laminine, cytokeratinen en factor VIII-related antigen. De endotheelcellen
hebben een verhoogde expressie van vascular endothelial growth factor receptor
(VEGFR). Een deel van de tumoren kleurt met STAT6 en bij genetische analyse
wordt bij een groot deel NAB2-STAT6 fusie gevonden.
Hemangiopericytomen
in het centraal zenuwstelsel lijken histologisch sterk op hersentumoren die
bekend staan als
solitary fibrous tumors. In beide
tumoren is ook dezelfde genetische afwijking gevonden (fusie van NAB2 en STAT6
genen). Daarom wordt in de vijfde editie (2021) van de WHO classificatie van
CNS tumoren de term hemangiopericytoma niet meer gebruikt maar spreekt men van
een tumor in het spectrum van solitary fibrous tumor of the dura. Ander gebruiken
de benaming
haemangiopericytoma / solitary fibrous tumour (HPC-SFT).
Grade 1 HPC-SFT heeft een SFT fenotype (lijkt histologisch op een solitary fibrous
tumor) en wordt beschouwd als benigne. Grade 2 en 3 haemangiopericytomen / solitary
fibrous tumors (HPC-SFT) hebben een HPC fenotype (histologisch meer lijkend
op een hemangiopericytoma) en worden beschouwd als maligne tumoren, die kunnen
recidiveren na excisie, kunnen metastaseren buiten het centraal zenuwstelsel
(naar botten, longen, pleura, lever, wervels) en die moeten worden behandeld
met neurochirurgie en aanvullende radiotherapie.
De patholoog kan de
diagnose maligne hemangiopericytoma stellen op grond van histologische kenmerken
zoals tumorgrootte, invasieve groei, aantal mitosen, aspect van de tumorcellen,
necrotische of hemorrhagische gebieden.
De prognose van hemangiopericytoma
is vergelijkbaar met die van
hemangioendothelioma.
Hemangioendotheliomen zijn intermediate-grade maligniteiten uitgaande van bloedvaten,
te classificeren tussen hemangiomen (benigne) en angiosarcomen (maligne). Er
worden verschillende subtypes onderscheiden zoals epithelioid hemangioendothelioma,
Kaposiform hemangioendothelioma, hobnail hemangioendothelioma, etc. (zie verder
onder
hemangioendotheliomen).
Therapie:Chirurgische excisie met ruime marge is de
eerste keus. Lokale recidieven komen vaak voor. Nabestraling kan het risico
mogelijk verminderen, dit wordt geadviseerd bij grote tumoren of krappe excisiemarge.
Chemotherapie (adriamycine) wordt genoemd maar het is niet aangetoond dat dit
de overleving verhoogd. Er lopen trials met nieuwe middelen (temozolomide, bevacizumab,
anti-angiogene medicatie).
Referenties
| 1. |
Stout AP. Hemangiopericytoma; a study of
25 cases. Cancer 1949;2(6):1027-1054. |
| 2. |
Koch M, Nielsen GP, Yoon SS. Malignant tumors
of blood vessels: angiosarcomas, hemangioendotheliomas, and hemangioperictyomas.
J Surg Oncol 2008;97(4):321-329. |
| 3. |
Fritchie K, Jensch K, Moskalev EA, Caron
A, Jenkins S, Link M, Brown PD, Rodriguez FJ, Guajardo A, Brat D,
Velázquez Vega JE, Perry A, Wu A, Raleigh DR, Santagata S, Louis
DN, Brastianos PK, Kaplan A, Alexander BM, Rossi S, Ferrarese F,
Haller F, Giannini C. The impact of histopathology and NAB2-STAT6
fusion subtype in classification and grading of meningeal solitary
fibrous tumor / hemangiopericytoma. Acta Neuropathol 2019;137(2):307-319. |
| 4. |
Kim BS, Kim Y, Kong DS, Nam DH, Lee JI, Suh
YL, Seol HJ. Clinical outcomes of intracranial solitary fibrous
tumor and hemangiopericytoma: analysis according to the 2016 WHO
classification of central nervous system tumors. J Neurosurg 2018;129(6):1384-1396. |
| 5. |
Krengli M, Cena T, Zilli T, Jereczek-Fossa
BA, De Bari B, Villa Freixa S, Kaanders JHAM, Torrente S, Pasquier
D, Sole CV, Lutsyk M, Dincbas FO, Habboush Y, Fariselli L, Dragan
T, Baumert BG, Khanfir K, Ugurluer G, Thariat J. Radiotherapy in
the treatment of extracranial hemangiopericytoma/solitary fibrous
tumor: Study from the Rare Cancer Network. Radiother Oncol 2020;144:114-120. |
| 6. |
Delgado M, Pérez-Ruiz E, Alcalde J, Pérez
D, Villatoro R, Rueda A. Anti-angiogenic treatment (sunitinib) for
disseminated malignant haemangiopericytoma: a case study and review
of the literature. Case Rep Oncol 2011;4(1):55-59. |
| 7. |
Park MS, Ravi V, Araujo DM. Inhibiting the
VEGF-VEGFR pathway in angiosarcoma, epithelioid hemangioendothelioma,
and hemangiopericytoma/solitary fibrous tumor. Curr Opin Oncol 2010;22(4):351-355. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: C49.9
