Een zwelling midden op de neusrug bij een neonaat kan een aangeboren afwijking
zijn die in verbinding staat met de hersenen. Meestal een
midline
nasal dermoid cyste of sinus. Er kan een sinus (congenitale mediane
neusfistel) aanwezig zijn die doorloopt tot in de schedel. Een uitstulping van
de meningen kan reiken tot vlak onder de huid. Daarom mag uit zo'n laesie bij
een pasgeborene nooit zomaar een biopt worden afgenomen zonder voorafgaand afbeeldend
onderzoek (MRI hersenen). Er kan een open verbinding met de hersenen ontstaan
met liquor lekkage of meningitis. Een midline nasal dermoid sinus is zeldzaam
(1:20.000 tot 40.000). Het zijn resten van de neurale lijst. Als er geen verbinding
met intracranieel is kan de sinus worden verwijderd door de plastisch chirurg.
Is er wel een verbinding dan volgt een omvangrijke operatie door de neurochirurg,
waarbij craniotomie noodzakelijk is om het intracraniële deel van de fistel
te verwijderen. Naast een
dermoid cyste (meest voorkomend) kan het ook een
nasaal glioma (ICD10 Q30.8) of
encephalocele
(ICD10 Q01.1) zijn.
![Midline nasal dermoid (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Midline nasal dermoid](../../../afbeeldingen/midline-nasal-dermoid-1z.jpg) |
![Midline nasal dermoid (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Midline nasal dermoid](../../../afbeeldingen/midline-nasal-dermoid-2z.jpg) |
![Midline nasal dermoid (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Midline nasal dermoid](../../../afbeeldingen/midline-nasal-dermoid-3z.jpg) |
midline
nasal dermoid cyste |
midline
nasal dermoid cyste |
midline
nasal dermoid cyste |
DD: dermoid cyste, glioma, encephalocele, epidermale
cyste, furunkel, benigne en maligne tumoren, pilomatricoma.
Dermoid sinus
cysten zijn klinisch zichtbaar als een zwelling op de neusrug of in de neus,
soms met een opening. Er kunnen haren rond aanwezig zijn, soms is er pus of
talg uitvloed. Nasale gliomen zijn vast aanvoelende massa's centraal of lateraal
op de neus, vaak met teleangiëctasieën. Encephaloceles zijn blauwig doorschijnende
zwellingen, met pulsaties, indrukbaar. Ze nemen toe bij huilen of bij afdrukken
van de venae jugulares internae.
Dermoid sinus / cyste
Nasale dermoid sinus cysten komen het meest voor. Ze zijn meestal al vanaf de
geboorte aanwezig maar het kan pas op latere kinderleeftijd of zelfs volwassen
leeftijd opvallen of klachten geven. Dermoid cysten kunnen mesodermale componenten
bevatten zoals haarfollikels en talgklieren. Ze presenteren zich als een zwelling
in de middellijn van de neus, op variabele hoogte, vaak met een centrale deuk
(pit) of fistelopening, soms als een geïnfecteerde zwelling. Er kunnen haren
in of rond aanwezig zijn. De neusrug kan verbreed zijn en er kunnen complicaties
optreden zoals infectie, abcesvorming, osteomyelits, meningitis of een abces
in de hersenen. Er kan een verbinding met intracraniaal zijn (bij circa 5-40%),
en een zelfde percentage is geassocieerd met andere congenitale afwijkingen,
waaronder mentale retardatie, afwijkingen aan de wervelkolom, hydrocephalus,
agenesie van het corpus callosum, gelaatsafwijkingen.
Gliomen
Gliomen zijn benigne tumoren opgebouwd uit gliale cellen en bindweefsel. Er
kan een fibreuze streng zijn die loopt tot aan de dura (bij 15%), maar er is
geen fistel of met liquor gevulde holte. Klinisch een vast aanvoelende rode
of blauwige zwelling op de neusrug, soms lateraal of intranasaal (30%). Niet
doorschijnend. De neusrug kan verbreed zijn. Deoverliggende huid heeft meestal
teleangiëctasieën.
EncephalocelesEncephaloceles
zijn herniaties van de meningen (meningocele), soms inclusief hersenweefsel
(meningoencephalocele). Ze kunnen op diverse locaties voorkomen, ook op de neusrug.
Ze zijn zeldzaam in Europa (1:35.000 geboorten), in Azië en Rusland komt het
vaker voor. Ze hebben een blauwige kleur en zijn te comprimeren. Door huilen
en Valsalva manouvre nemen ze toe in grootte (stuwing), ook door het dicht drukken
van de vena juguularis interna (Furstenberg test).
Diagnostiek:
Lichamelijk onderzoek. Geen biopt. MRI of CT scan, of beiden. De CT scan laat
de botten beter zien, verbindingen met de hersenen zijn beter te zien op een
MRI.
Therapie:De therapie bestaat uit chirurgische
excisie. In een vroeg stadium om misvormingen aan de neus en de gelaatsbeenderen
te voorkomen. Als er een verbindig met de hersenen is dan is omvangrijke neurochirurgie
nodig, waarbij de huid van het voorhoofd geheel naar beneden wordt geklapt tot
aan de oogkassen en neusrug en het schedeldak wordt gelicht.
Referenties
1. |
Paller AS, Pensler JM, Tomita T. Nasal midline
masses in infants and children. Arch Dermatol 1991;127:362-366. |
2. |
Cauchois R, Laccourreye O, Bremond D, Testud
R, Kuffer R, Monteil JP. Nasal dermoid sinus cyst. Ann Otol Rhinol
Laryngol 1994;103:615-618. |
3. |
Bradley PJ. Nasal dermoids in children. International
J. Pediatric Otorhinolaryngology 1981;3:63-70. |
4. |
Frodel JL, Larrabee WF, Raisis J. The nasal
dermoid. Otolaryngol Head Neck Surg 1989;101:392-396. |
5. |
Denoyelle F, Ducroz V, Roger G, Garabedian
EN. Nasal dermoid sinus cysts in children. The Laryngoscope 1997;107:795-800. |
6. |
Bloom DC, Carvalho DS, Dory C, Brewster DF,
Wickersham JK, Kearns DB. Imaging and surgical approach of nasal
dermoids. International J Pediatric Otorhinolaryngology 2002;62:111-122. |
7. |
Younus M, Coode PE. Nasal glioma and encephalocele:
two separate entities: report of two cases. J Neurosurg 1986;64:516-519. |
8. |
Pollock RA. Surgical approaches to the nasal
dermoid cyst. Annals of Plastic Surgery 1983;10:498-501. |
9. |
Schlosser RJ, Faust RA, Phillips CD, Gross
CW. Three dimensional computed tomography of congenital nasal anomalies.
International J Pediatric Otorhinolaryngology 2002;65:125-131. |
10. |
Weiss DD, Robson CD, Mulliken JB. Transnasal
endoscopic excision of midline nasal dermoid from the anterior cranial
base. Plastic and Reconstructive Surgery 1998;101(6):2119-2123. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.