MILIA LIKE CALCINOSIS CUTIS home ICD10: L94.2

Milia-like calcinosis cutis is een zeldzame vorm van idiopathische calcinosis cutis (calcinosis cutis circumscripta idiopathica) die vooral gezien wordt bij kinderen met het Down syndroom. Er zijn ook enkele case-reports waarbij het voorkomt bij patiënten zonder het Down syndroom. Het zijn multipele kleine, witte en hard aanvoelende papeltjes die lijken op gewone milia. Ze kunnen overal zitten, met een voorkeur voor het gelaat, billen, handen en voeten. Het begint vaak al op jonge leeftijd, vanaf 6 maanden tot jong-volwassen leeftijd. Ze kunnen geassocieerd zijn met de aanwezigheid van syringomen. De oorzaak is onbekend, mogelijk een vorm van transepidermale eliminatie van calcium. De serum calcium en fosfaat concentraties zijn normaal.

Milia-like (idiopathic) calcinosis cutis Milia-like (idiopathic) calcinosis cutis
milia-like calcinosis cutis milia-like calcinosis cutis

Milia-like (idiopathic) calcinosis cutis Milia-like (idiopathic) calcinosis cutis
milia-like calcinosis cutis milia-like calcinosis cutis


DD: milia, syringomen, multipele miliaire osteomen, pustels, cysten, eruptieve vellushaarcysten, steatocystoma multiplex, mollusca, verruca planae.

Therapie:
mes Eventueel verwijderen met scherpe lepel onder lokale verdoving.


Referenties
1. Fox GN, Mehregan DA, Jablonowski MN. Acral milia-like idiopathic calcinosis cutis in a child with down syndrome: report of a case, review of the literature, and description of dermoscopic findings. Pediatr Dermatol 2013;30(2):263-264.
2. Menni S, Gualandri L, Boccardi D. Youngest case of idiopathic calcinosis cutis not associated with Down syndrome. Int J Dermatol 2008;47:870-871.
3. Schepis C, Siragusa M, Palazzo R, Batolo D, Romano C. Milia-like idiopathic calcinosis cutis: an unusual dermatosis associated with Down syndrome. Br J Dermatol 1996;134(1):143-136.
4. Sais G, Jucglà A, Moreno A et al. Milia-like idiopathic calcinosis cutis and multiple connective tissue nevi in a patient with Down syndrome. J Am Acad Dermatol 1995;32:129-130.
5. Schepis C, Siragusa M, Palazzo R et al. Perforating milia-like idiopathic calcinosis cutis and periorbital syringomas in a girl with Down syndrome. Pediatr Dermatol 1994;11:258-260.
6. Maroon M, Tyler W, Marks VJ. Calcinosis cutis associated with syringomas: a transepidermal elimination disorder in a patient with Down syndrome. J Am Acad Dermatol 1990;23:372-375.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L94.2 Calcinosis cutis: milia-like calcinosis cutis bij Down syndroom
ICD10 L94.2 Calcinosis cutis: milia-like calcinosis cutis in Down syndrome
SNOMED 21323007 Calcinosis cutis [specific SNOMED term missing]
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven