Morbus Morbihan (faciaal lymfoedeem in het kader van
rosacea) is een zeldzame complicatie van
rosacea.
De ziekte van Morbihan werd voor het eerst beschreven in 1957 als een chronisch
persisterend erytheem en (non-pitting) oedeem van het bovenste gedeelte van
het gelaat, meestal periorbitaal, voorhoofd, glabella, neus en wangen. Patiënten
krijgen ontsierende veranderingen van de gelaatscontouren en soms zelfs ptosis.
Over het algemeen wordt de ziekte van Morbihan gezien als een late complicatie
van rosacea of acne, echter sommige auteurs spreken over een op zichzelf staande
entiteit. Aangezien er geen specifieke diagnostische criteria bestaan, wordt
de diagnose per exclusionem gesteld. Het klinisch beeld van morbus Morbihan
is het resultaat van een onbalans tussen lymfeproductie en drainage. Enerzijds
wordt gesuggereerd dat een chronische inflammatie leidt tot destructie van elastine
rondom de vaten waardoor transsudatie optreedt, anderzijds zou formatie van
perilymfatische epitheloïdcel granulomen rondom de lymfevaten beschadiging van
lymfevaten en lumen-obstructie veroorzaken. In één studie wordt gesuggereerd
dat het herhaaldelijk voorkomen van immunologische contacturticaria (ICU) in
het gelaat een rol kan spelen in het ontstaan van de ziekte van Morbihan.
![Rosacea met lymfoedeem (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Rosacea met lymfoedeem](../../../afbeeldingen/rosacea6lymfoedeemz.jpg) |
![Morbus Morbihan (faciaal lymfoedeem in het kader van rosacea) (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Morbus Morbihan (faciaal lymfoedeem in het kader van rosacea)](../../../afbeeldingen/morbus-morbihan-1z.jpg) |
rosacea met
lymfoedeem |
rosacea met
lymfoedeem |
PA:Chronisch inflammatoir infiltraat met elastose,
fibrose, verwijding van de lymfevaten en dermaal oedeem.11 Soms worden mestcellen
gezien.
DD:Rosacea,
dermatomyositis,
SLE,
Melkersson-Rosenthal
syndroom (orofaciale granulomatosis),
sarcoïdose, maligne RIP, schildklierlijden,
angiooedeem, chronische
contactdermatitis. Zie voor de DD ook onder
periorbitaal oedeem.
Diagnostiek:Op grond van de differentiële diagnose kan
aanvullend bloedonderzoek worden verricht (bloedbeeld, BSE, CRP, totaal eiwit,
albumine, lever- en nierfuncties, TSH, ANA, CK, ACE, lysozym, C3 en C4), eventueel
een MRI worden aangevraagd en plakproeven worden verricht.
Therapie:
De behandeling is moeizaam. In casereports worden verschillende behandelingen
besproken met wisselend effect. Onder andere langdurige behandeling met orale
tetracyclines, eventueel i.c.m. prednison of isotretinoïne gedurende 3-6 maanden,
eventueel i.c.m. ketotifen 2 dd 1 mg. Ook intralesionale of systemische corticosteroïden,
en thalidomide worden beschreven. Het is belangrijk de diagnose ziekte van Morbihan
tijdig te stellen, omdat een vroege behandeling waarschijnlijk betere resultaten
oplevert.
R/ doxycycline 1 dd 100-200 mg.
R/ minocycline 1 dd 100
mg.
R/ doxycycline of minocycline + prednison 1 dd 10-20 mg.
R/ doxycycline
of minocycline + isotretinoïne 1 dd 10-20 mg.
R/ Kenacort (triamcinolon injecties),
of systemische corticosteroïden (prednison 20-60 mg/dag, 2-6 weken).
R/ thalidomide.
R/ Excisie, debulking, CO2-laser, blefaroplastiek.
Referenties
1. |
Van Ratingen AR, Middelkamp Hup MA, van
der Linden MMD. Moeilijke rosacea. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;26-293-295. |
2. |
Smith LA, et al. Successful long-term use of
oral isotretinoin for the management of morbihan disease. Arch Dermatol
2012;148:1395-1398. |
3. |
Wohlrab J, et al. Persistent erythema and edema
of the midthird and upper aspect of the face (morbus morbihan): Evidence
of hidden immunologic contact urticaria and impaired lymphatic drainage.
J Am Acad Dermatol 2005;52:595-602. |
4. |
Ranu H, et al. Successful treatment of Morbihan’s
disease with oral prednisolone and doxycycline. Dermatol Ther 2010;23:682-685. |
5. |
Balakirski G, et al. Morbus Morbihan als Sonderform
der Rosazea, Einblick in die Pathogenese und neue Therapieoptionen.
Hautarzt 2013;64:884-886. |
Auteur(s):Mireille M.D. van der Linden, dermatoloog,
Amsterdam UMC