MORBUS MORBIHAN (FACIAAL LYMFOEDEEM BIJ ROSACEA) home ICD10: L71.9

Morbus Morbihan (faciaal lymfoedeem in het kader van rosacea) is een zeldzame complicatie van rosacea. De ziekte van Morbihan werd voor het eerst beschreven in 1957 als een chronisch persisterend erytheem en (non-pitting) oedeem van het bovenste gedeelte van het gelaat, meestal periorbitaal, voorhoofd, glabella, neus en wangen. Patiënten krijgen ontsierende veranderingen van de gelaatscontouren en soms zelfs ptosis. Over het algemeen wordt de ziekte van Morbihan gezien als een late complicatie van rosacea of acne, echter sommige auteurs spreken over een op zichzelf staande entiteit. Aangezien er geen specifieke diagnostische criteria bestaan, wordt de diagnose per exclusionem gesteld. Het klinisch beeld van morbus Morbihan is het resultaat van een onbalans tussen lymfeproductie en drainage. Enerzijds wordt gesuggereerd dat een chronische inflammatie leidt tot destructie van elastine rondom de vaten waardoor transsudatie optreedt, anderzijds zou formatie van perilymfatische epitheloïdcel granulomen rondom de lymfevaten beschadiging van lymfevaten en lumen-obstructie veroorzaken. In één studie wordt gesuggereerd dat het herhaaldelijk voorkomen van immunologische contacturticaria (ICU) in het gelaat een rol kan spelen in het ontstaan van de ziekte van Morbihan.

Rosacea met lymfoedeem Morbus Morbihan (faciaal lymfoedeem in het kader van rosacea)
rosacea met lymfoedeem rosacea met lymfoedeem


PA:
Chronisch inflammatoir infiltraat met elastose, fibrose, verwijding van de lymfevaten en dermaal oedeem.11 Soms worden mestcellen gezien.

DD:
Rosacea, dermatomyositis, SLE, Melkersson-Rosenthal syndroom (orofaciale granulomatosis), sarcoïdose, maligne RIP, schildklierlijden, angiooedeem, chronische contactdermatitis. Zie voor de DD ook onder periorbitaal oedeem.

Diagnostiek:
Op grond van de differentiële diagnose kan aanvullend bloedonderzoek worden verricht (bloedbeeld, BSE, CRP, totaal eiwit, albumine, lever- en nierfuncties, TSH, ANA, CK, ACE, lysozym, C3 en C4), eventueel een MRI worden aangevraagd en plakproeven worden verricht.

Therapie:
De behandeling is moeizaam. In casereports worden verschillende behandelingen besproken met wisselend effect. Onder andere langdurige behandeling met orale tetracyclines, eventueel i.c.m. prednison of isotretinoïne gedurende 3-6 maanden, eventueel i.c.m. ketotifen 2 dd 1 mg. Ook intralesionale of systemische corticosteroïden, en thalidomide worden beschreven. Het is belangrijk de diagnose ziekte van Morbihan tijdig te stellen, omdat een vroege behandeling waarschijnlijk betere resultaten oplevert.

R/ doxycycline 1 dd 100-200 mg.
R/ minocycline 1 dd 100 mg.
R/ doxycycline of minocycline + prednison 1 dd 10-20 mg.
R/ doxycycline of minocycline + isotretinoïne 1 dd 10-20 mg.
R/ Kenacort (triamcinolon injecties), of systemische corticosteroïden (prednison 20-60 mg/dag, 2-6 weken).
R/ thalidomide.
R/ Excisie, debulking, CO2-laser, blefaroplastiek.


Referenties
1. Van Ratingen AR, Middelkamp Hup MA, van der Linden MMD. Moeilijke rosacea. Ned Tijdschr Dermatol Venereol 2016;26-293-295.
2. Smith LA, et al. Successful long-term use of oral isotretinoin for the management of morbihan disease. Arch Dermatol 2012;148:1395-1398.
3. Wohlrab J, et al. Persistent erythema and edema of the midthird and upper aspect of the face (morbus morbihan): Evidence of hidden immunologic contact urticaria and impaired lymphatic drainage. J Am Acad Dermatol 2005;52:595-602.
4. Ranu H, et al. Successful treatment of Morbihan’s disease with oral prednisolone and doxycycline. Dermatol Ther 2010;23:682-685.
5. Balakirski G, et al. Morbus Morbihan als Sonderform der Rosazea, Einblick in die Pathogenese und neue Therapieoptionen. Hautarzt 2013;64:884-886.


Auteur(s):
Mireille M.D. van der Linden, dermatoloog, Amsterdam UMC

27-06-2020 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L71.9 Rosacea, niet gespecificeerd: morbus Morbihan
ICD10 L71.9 Rosacea, unspecified: Morbihan disease
SNOMED 49563000 Periorbital edema [specific SNOMED term missing]
DBC 1 Acneïforme dermatosen
web counter