MUCOCÈLE EN RANULA (SPEEKSELKLIER CYSTE) home ICD10: K11.6

Er bestaan verschillende varianten van speekselkliercysten:
- mucocèle
- oral ranula
- cervicale of 'plunging' ranula

Mucocele
mucocèle onderlip


Een mucocèle is een slijmcyste of speekselkliercyste. Een mucocèle wordt het meest gezien op de onderlip, maar kan in principe overal in de mondholte waar speekselklieren zitten voorkomen. De prevalentie is circa 0.02% (volwassenen) tot 0.04% (kinderen). Een mucocèle ontstaat door dat de afvoergang van een speekselklier geblokkeerd raakt door een trauma of na een ontsteking. Het slijm hoopt zich op en er ontstaat een cyste. De meeste mucocèles (circa 90%) zijn pseudocysten (niet bekleed met een epitheel laag). Indien de cyste wel begrensd is door epitheel (dit blijkt pas als er histologisch onderzoek is gedaan) dan spreekt men van mucus retention cyst.

Een ranula is ook een mucocèle, maar dan van de mondbodem. Een ranula van de mondbodem is een pseudocyste uitgaande van de grote speekselklieren (salivary glands) op de mondbodem, de glandula sublingualis en glandula submandibularis, en ontstaat door afsluiting van de afvoergangen van deze speekselklieren (Rivini duct en Wharton duct) door een trauma of obstructie. Het speeksel (mucus) hoopt zich op in de weefsels van de mondbodem en wordt als lichaamsvreemde stof afgekapseld door een wand van bind- en/of granulatieweefsel. Klinisch ziet men een blauw doorschemerende, cysteuze zwelling van de mondbodem, lijkend op de onderbuik van een kikker (in het Latijn: rana), vandaar de naam ranula.
Soms kan een ranula zich door de mylohyoïdeus van de mondbodem uitbreiden tot in de hals, wat dan resulteert in een ‘cervicale ranula’, ook ‘plunging’ of ‘diving’ ranula. Er ontstaat een deegachtig aanvoelende, slecht afgrensbare zwelling in de hals, niet pijnlijk en zonder verandering in grootte bij eten, kauwen en slikken. Men vindt de ranula vooral in het submandibulaire of submentale gebied, maar uitbreiding tot veel lager in de hals kan ook, zelfs naar de parafaryngeale ruimte en in de richting van de schedelbasis. Een cervicale ranula wordt vaak (45%) voorafgegaan door een eerdere behandeling voor een intraorale ranula.

Klinisch beeld:
Blauwig, transparant doorschemerende, pijnloze, weke bolvormige zwelling van enkele millimeters tot 1.5 centimeter groot. Meestal op de onderlip (75%), of mondbodem, onderkant tong, of de wang. Kan in korte tijd (3-6 weken) ontstaan. Soms is er een voorgeschiedenis met trauma, beschadiging van de lip, of ontsteking (lichen planus, geneesmiddelenreacties, TEN, blaarziekten, GVHD), of bijten op de lip (velletjes lostrekken), maar het kan ook spontaan ontstaan. De cysten kunnen spontaan ruptureren en chronisch recidiveren.

Mucocele Mucocele Mucocele
mucocèle onderlip mucocèle onderlip mucocèle onderlip

Mucocele Mucocele Ranula van de mondbodem
mucocèle onderlip mucocèle onderlip ranula

Foto ranula: Ph0t0happy - Wikimedia (Creative Commons License 3.0).


DD mucocèle: hemangioom, venous lake, dermoid cyste, granuloma pyogenicum, lymfangioma, lipoom, pemphigus, pemphigoid, bulleuze lichen planus, herpes simplex labialis, benigne of maligne speekselkliertumor, cystic hygroma.
DD cervicale ranula: schildklierafwijking, hematoom, lipoom, laryngocele, dermoidcyste, thyroglossal duct cyste, branchial cleft cyste, cystic hygroma, lymfadenopathie door infecties, tumor nno.

Diagnostiek:
Een mucocèle is vaak klinisch al duidelijk, soms wordt een biopt afgenomen en komt muceus visceuze gelige inhoud vrij, waarna de diagnose duidelijk is.
Een orale ranula kan worden gepuncteerd. Hierbij verkrijgt men een taai gelig aspiraat, rijk aan eiwitten en histiocyten samen met een sterk verhoogde amylaseactiviteit. Verder is beeldvormend onderzoek nodig (CT- en MRI-scan): karakteristiek ziet men een cysteuze massa in de submandibulaire ruimte, met een uitloper naar de sublinguale ruimte (het zogeheten ‘tail sign’). Een MRI-scan kan differentiëren tussen een cervicale ranula en andere cysteuze massa’s in de mondbodem of de suprahyoïdale regio.

PA:
Histologisch ziet men een goedafgegrensde cyste, zonder epitheliale bekleding (pseudocyste), gevuld met mucine. De wand bestaat uit granulatieweefsel met fibroblasten, vaatproliferatie, en een ontstekingsinfiltraat met o.a. macrofagen (muciphagen). Bij een mucus retention cyst ziet men een echte wandbekleding, bestaande uit cuboidale of columnale mucosa cellen, omgeven door bindweefsel, met minder inflammatie, en zonder muciphagen.

Histologie mucocèle
ingescande coupe (zoom)


Therapie mucocèle:
mes Excisie van de mucocèle. Prepareer de kwetsbare cyste voorzichtig uit en probeer ook de onderliggende speekelklieren mee te nemen.
mes Openen met een kleine biopteur (2-3 mm) en exprimeren van de inhoud. Hierbij wordt de diagnose duidelijk omdat de visceuze inhoud vrijkomt.
In een deel van de gevallen is na biopteren het probleem opgelost. De cyste kan echter recidiveren omdat er resten achtergebleven zijn.
mes Elektrocoagulatie bij kleinere cysten.
Soms gaan mucocèles vanzelf over, vooral bij kinderen. Daarom kan een expectatief beleid of alleen ledigen met dikke naald of sneetje ook een optie zijn.

Therapie bij intraorale ranula en cervicale ranula:
mes Excisie van de glandula sublingualis, gevolgd door orale drainage.
Dit is een ingreep die wordt uitgevoerd door de KNO-arts, kaakchirurg of hoofdhals chirurg met ervaring in dit gebied. Een mogelijke complicatie is beschadiging van de N. lingualis. Omdat een cystewand ontbreekt zijn marsupialisatie en pogingen tot extraorale excisie zinloos.


Video: chirurgische excisie van een mucocèle op de onderlip:

Video: chirurgische excisie van een mucocèle op de onderlipBron: University of Copenhagen, Denmark


patientenfolder


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 K11.6 Mucokèle van speekselklier
ICD10 K11.6 Mucocele of salivary gland
SNOMED 69825009 Mucocele of salivary gland
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 K11.6 Mucokèle van speekselklier: ranula
ICD10 K11.6 Mucocele of salivary gland: ranula
SNOMED 14919007 Ranula
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 K11.6 Mucokèle van speekselklier: plunging ranula
ICD10 K11.6 Mucocele of salivary gland: plunging ranula
SNOMED 698032005 Plunging ranula
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven

ICD10 K13.7 Overige gespecificeerde en niet gespecificeerde afwijkingen van mondslijmvlies: mucocele van mondholte
ICD10 K13.7 Other and unspecified lesions of oral mucosa: mucocele of mouth
SNOMED 235017008 Mucocele of mouth
DBC 27 spacer Diagnose niet nader omschreven