Er bestaan verschillende varianten van speekselkliercysten:
- mucocèle
- oral ranula
- cervicale of 'plunging' ranula
![Mucocele (klik op foto voor vergroting) [bron: www.huidziekten.nl] Mucocele](../../../afbeeldingen/mucocele-1z.jpg) |
mucocèle
onderlip |
Een
mucocèle is een slijmcyste of
speekselkliercyste. Een mucocèle wordt het meest gezien op
de onderlip, maar kan in principe overal in de mondholte waar speekselklieren
zitten voorkomen. De prevalentie is circa 0.02% (volwassenen) tot 0.04% (kinderen).
Een mucocèle ontstaat door dat de afvoergang van een speekselklier geblokkeerd
raakt door een trauma of na een ontsteking. Het slijm hoopt zich op en er ontstaat
een cyste. De meeste mucocèles (circa 90%) zijn
pseudocysten
(niet bekleed met een epitheel laag). Indien de cyste wel begrensd is door epitheel
(dit blijkt pas als er histologisch onderzoek is gedaan) dan spreekt men van
mucus retention cyst.
Een
ranula
is ook een mucocèle, maar dan van de mondbodem. Een ranula van de mondbodem
is een pseudocyste uitgaande van de grote speekselklieren (salivary glands)
op de mondbodem, de glandula sublingualis en glandula submandibularis, en ontstaat
door afsluiting van de afvoergangen van deze speekselklieren (Rivini duct en
Wharton duct) door een trauma of obstructie. Het speeksel (mucus) hoopt zich
op in de weefsels van de mondbodem en wordt als lichaamsvreemde stof afgekapseld
door een wand van bind- en/of granulatieweefsel. Klinisch ziet men een blauw
doorschemerende, cysteuze zwelling van de mondbodem, lijkend op de onderbuik
van een kikker (in het Latijn: rana), vandaar de naam ranula.
Soms kan een
ranula zich door de mylohyoïdeus van de mondbodem uitbreiden tot in de hals,
wat dan resulteert in een ‘cervicale ranula’, ook ‘plunging’ of ‘diving’ ranula.
Er ontstaat een deegachtig aanvoelende, slecht afgrensbare zwelling in de hals,
niet pijnlijk en zonder verandering in grootte bij eten, kauwen en slikken.
Men vindt de ranula vooral in het submandibulaire of submentale gebied, maar
uitbreiding tot veel lager in de hals kan ook, zelfs naar de parafaryngeale
ruimte en in de richting van de schedelbasis. Een cervicale ranula wordt vaak
(45%) voorafgegaan door een eerdere behandeling voor een intraorale ranula.
Klinisch beeld:Blauwig, transparant doorschemerende,
pijnloze, weke bolvormige zwelling van enkele millimeters tot 1.5 centimeter
groot. Meestal op de onderlip (75%), of mondbodem, onderkant tong, of de wang.
Kan in korte tijd (3-6 weken) ontstaan. Soms is er een voorgeschiedenis met
trauma, beschadiging van de lip, of ontsteking (lichen planus, geneesmiddelenreacties,
TEN, blaarziekten, GVHD), of bijten op de lip (velletjes lostrekken), maar het
kan ook spontaan ontstaan. De cysten kunnen spontaan ruptureren en chronisch
recidiveren.
DD mucocèle: hemangioom,
venous lake,
dermoid cyste,
granuloma pyogenicum,
lymfangioma,
lipoom,
pemphigus,
pemphigoid,
bulleuze lichen planus,
herpes simplex labialis, benigne of
maligne speekselkliertumor, cystic hygroma.
DD cervicale ranula:
schildklierafwijking, hematoom, lipoom, laryngocele, dermoidcyste, thyroglossal
duct cyste, branchial cleft cyste, cystic hygroma, lymfadenopathie door infecties,
tumor nno.
Diagnostiek:Een mucocèle is vaak klinisch
al duidelijk, soms wordt een biopt afgenomen en komt muceus visceuze gelige
inhoud vrij, waarna de diagnose duidelijk is.
Een orale ranula kan worden
gepuncteerd. Hierbij verkrijgt men een taai gelig aspiraat, rijk aan eiwitten
en histiocyten samen met een sterk verhoogde amylaseactiviteit. Verder is beeldvormend
onderzoek nodig (CT- en MRI-scan): karakteristiek ziet men een cysteuze massa
in de submandibulaire ruimte, met een uitloper naar de sublinguale ruimte (het
zogeheten ‘tail sign’). Een MRI-scan kan differentiëren tussen een cervicale
ranula en andere cysteuze massa’s in de mondbodem of de suprahyoïdale regio.
PA:Histologisch ziet men een goedafgegrensde cyste,
zonder epitheliale bekleding (pseudocyste), gevuld met mucine. De wand bestaat
uit granulatieweefsel met fibroblasten, vaatproliferatie, en een ontstekingsinfiltraat
met o.a. macrofagen (muciphagen). Bij een mucus retention cyst ziet men een
echte wandbekleding, bestaande uit cuboidale of columnale mucosa cellen, omgeven
door bindweefsel, met minder inflammatie, en zonder muciphagen.
![Histologie mucocèle (klik op foto voor vergroting) [bron: Kevin Kwee / Afdeling Pathologie MUMC] Histologie mucocèle](../../../pacoupes/thumbnails/mucocele.jpg) |
ingescande coupe (zoom) |
Therapie mucocèle:

Excisie van
de mucocèle. Prepareer de kwetsbare cyste voorzichtig uit en probeer ook de
onderliggende speekelklieren mee te nemen.

Openen met
een kleine biopteur (2-3 mm) en exprimeren van de inhoud. Hierbij wordt de diagnose
duidelijk omdat de visceuze inhoud vrijkomt.
In een deel van de gevallen
is na biopteren het probleem opgelost. De cyste kan echter recidiveren omdat
er resten achtergebleven zijn.

Elektrocoagulatie
bij kleinere cysten.
Soms gaan mucocèles vanzelf over, vooral bij kinderen.
Daarom kan een expectatief beleid of alleen ledigen met dikke naald of sneetje
ook een optie zijn.
Therapie bij intraorale ranula en cervicale
ranula:

Excisie van
de glandula sublingualis, gevolgd door orale drainage.
Dit is een ingreep
die wordt uitgevoerd door de KNO-arts, kaakchirurg of hoofdhals chirurg met
ervaring in dit gebied. Een mogelijke complicatie is beschadiging van de N.
lingualis. Omdat een cystewand ontbreekt zijn marsupialisatie en pogingen tot
extraorale excisie zinloos.
Video: chirurgische excisie van een mucocèle
op de onderlip:

Bron:
University of Copenhagen, Denmark
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.