MULTIFOCAL LYMPHANGIOENDOTHELIOMATOSIS WITH THROMBOCYTOPENIA (MLT) home ICD10: D18.1

Multifocal lymphangioendotheliomatosis with thrombocytopenia (MLT) is voor het eerst beschreven door North et al in 2004. Het is zeer zeldzaam. Bij MLT ontstaan multipele vasculaire laesies, in de huid maar ook uitgebreid in de tractus digestivus en in andere organen. Klinisch zijn het multipele roodbruine tot paarse papels en plaques, verspreid over het gehele lichaam. De laesies zijn vanaf de geboorte aanwezig en groeien langzaam. De inwendige tumoren kunnen gaan bloeden. Er ontstaat ook een verbruiks trombocytopenie. De prognose is slecht, kinderen overlijden vooral aan gastro-intestinale bloedingen. MLT reageert matig op therapie.

MLT kan sterk lijken of diffuse neonatale hemangiomatosis. Het is mogelijk dat een deel van de neonaten waarbij in het verleden is aangenomen dat ze diffuse neonatale hemangiomatosis hadden, eigenlijk MLT hadden. Omdat niet altijd een biopt wordt genomen bij neonaten kan de diagnose MLT gemakkelijk gemist worden. De tumoren bij MLT groeien langzamer dan de hemangiomen, ook zijn ze GLUT-1 negatief, en ze zijn zelden aanwezig in de lever. Lymphangioendotheliomen kunnen ook solitair voorkomen, dit staat bekend als benigne lymphangioendothelioma (synoniem: acquired progressive lymphangioma).

DD:
Diffuse neonatale hemangiomatosis, blue rubber bleb nevus syndrome, multifocale glomangiomen, Mafucci syndroom, benigne lymphangioendothelioma, sarcomen.

PA:
Mid dermaal en diep dermaal multiple verwijde vaten bekleed met hobnail endotheelcellen. Soms papillaire uitstulpingen van endotheelcellen in het lumen. Immunohistochemie: CD31 positief, GLUT1 negatief, lymfevat markers D240 en Lyve-1 meestal positief.

Therapie:
Hoge doseringen prednisolon in combinatie met vincristine.


Referenties
1. North P, Kahn T, Cordisco M, Dadras S, Detmar M, Frieden I. Multifocal Lymphangioendotheliomatosis with Thrombocytopenia: A newly recognized clinicopathological entity. Arch Dermatol 2004;140:599-606.
2. Guillou L, Fletcher C. Benign lymphangioendothelioma (acquired progressive lymphangioma): a lesion not to be confused with well differentiated angiosarcoma and patch-stage Kaposi’s sarcoma. Am J Surg Pathol 2000;24:1047-1057.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC, Amsterdam.

19-07-2020 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



web counter