Een
myopericytoom is een zeldzame benigne tumor uitgaande
van
pericyten. De term omvat een spectrum aan tumoren opgebouwd uit spoelvormige cellen
in een karakteristieke concentrische perivasculaire ligging. Voordat de term
myopericytoma door pathologen werd geïntroduceerd werden deze tumoren
beschreven als pericytoom, myofibroom en
infantiel hemangiopericytoom. Pericyten zijn contractiele cellen rond
capillairen en venulen die samen met endotheelcellen de vasculaire
basaalmembraan vormen. Pericyten zijn waarschijnlijk pluripotente stamcellen
die kunnen differentiëren tot gladde spiercel, fibroblast, osteoblast of
adipocyt. Een myopericyt is een overgangsvorm tussen een pericyt en een
gladde spiercel. Het myopericytoom wordt beschouwd als goedaardig, er zijn
slechts enkele gevallen van maligne ontaarding beschreven (extreem
zeldzaam).
Klinisch beeld:Solitaire langzaam groeiende
pijnloze nodus, vooral bij volwassenen van middelbare leeftijd.
Voorkeurslocaties zijn de distale extremiteiten, hoofd-halsregio en de
romp. De laesies worden meestal geëxcideerd onder de diagnose
plaveiselcelcarcinoom, pas na histologie wordt de diagnose myopericytoom
gesteld.
DD:
Plaveiselcelcarcinoom,
keratoacanthoom,
basaalcelcarcinoom,
granuloma pyogenicum,
Merkel cel tumor,
amelanotisch melanoom, spoelcellig melanoom,
atypisch
fibroxanthoom,
pleiomorf dermaal sarcoom,
maligne fibreus histiocytoma,
dermatofibrosarcoma protuberans,
sarcoom, leiomyosarcoom,
metastase,
B-cel lymfoom.
PA:Scherp
begrensde celrijke gebieden met daarin vertakkende bloedvaten, en
concentrisch rond de vaten gelegen spoelvormige cellen zonder cytonucleaire
atypie, weinig mitosen. De tumorcellen zijn positief voor SMA (smooth muscle
antigen), myofibroblasten zijn positief voor HHF35. Soms aankleuring voor
CD34 en desmine. Bij de zeldzame maligne variant werd een hoge
mitoseactiviteit, centrale necrose en doorgroei in de weke delen beschreven.
De histologische DD omvat angioleiomyoma,
glomustumor, glomangioma en
glomangiopericytoma.
![PA myopericytoom [bron: Nephron - Wikimedia CC license] PA myopericytoom](../../../afbeeldingen/myopericytoma-1z.jpg) |
![PA myopericytoom [bron: Marvin - Wikimedia CC license] PA myopericytoom](../../../afbeeldingen/myopericytoma-2z.jpg) |
myopericytoom |
myopericytoom (sma) |
Therapie:Radicale chirurgische excisie. Vanwege de
zeldzaamheid zijn er geen publicaties over de marge; streef naar minimaal 3
mm en 5 mm als het kan. Histologische controle en zonodig re-excisie als het
histologisch niet radicaal is.
Referenties
1. |
Ramakers NAM, Wetzels-van der Velden C,
Thissen MRTM. Een groeiende zwelling op de hand. Ned Tijdschr
Dermatol Venereol 2016:26:608-610. |
2. |
Mentzel T, Dei Tos AP, Sapi Z, Kutzner H. Myopericytoma
of skin and soft tissues: clinicopathologic and immunohistochemical
study of 54 cases. Am J Surg Pathol 2006;30:104-113. |
3. |
Granter SR, Badizadegan K, Fletcher CD. Myofibromatosis
in adults, glomangiopericytoma, and myopericytoma: a spectrum
of tumors showing perivascular myoid differentiation. Am
J Surg Pathol 1998;22:513-525. |
4. |
Paek JO, Kang HS, Yeo KY, Yu HJ, Kim JS. A
case of myopericytoma on the lower leg. Ann Dermatol
2011;23:201-204. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, AMC,
Amsterdam.