Een Spitz naevus (epithelioid and spindle cell nevus) is een wat zeldzamere en bijzondere variant van een melanocytaire naevus die bij kinderen of jong volwassenen voorkomt, meestal in het gezicht of op de extremiteiten. Ze groeien snel, in enkele weken tot maanden en blijven dan stabiel. Het zijn benigne laesies, maar ze zijn klinisch en histologisch moeilijk te onderscheiden van een melanoom. Spitz naevi worden dan ook vaak verwijderd voor PA - ook al komt een melanoom op jonge leeftijd zelden voor. Histologisch is het ook moeilijk om de diagnose te stellen, soms is het nodig om de coupes door te sturen aan het melanomenpanel. Histologisch staat in de DD een melanoom en een STUMP (Spitzoid tumour of uncertain malignant potential).



Klinisch beeld:
De klassieke Spitz naevus is rood of roodbruin, en bolrond. Maar er bestaan ook gepigmenteerde Spitz naevi varierend van lichtbruin tot donkerbruin. Ze zitten meestal in het gezicht of op de extremiteiten. Ze kunnen 1-2 cm groot worden. Het merendeel ontstaat bij kinderen of jong-volwassenen, 70% is jonger dan 20 jaar. Ze komen vaker voor bij huidtype I en II. Het is niet bekend waardoor ze ontstaan. Ze kunnen ook weer in regressie gaan. Spitz naevi zijn meestal solitair, maar er bestaat ook een zeldzame agminata variant waarbij meerdere Spitz naevi gegroepeerd zijn in één gebied of in een naevus spilus.

DD: melanoom (zeldzaam op kinderleeftijd), STUMP (Spitzoid tumor of uncertain malignancy), Reed's nevus, dermale naevus nno, juveniel xanthogranuloom, dermatofibroom (histiocytoom), haemangioom, granuloma teleangiectaticum, lymphadenosis cutis benigna.

PA: zie ook de ingescande PA-coupe van de afdeling pathologie van de University of Toronto.



Therapie:
Bij klassieke presentatie (kinderleeftijd, snel ontstaan, acra, rood of roodbruin en bolrond) is het geoorloofd om op klinische gronden de diagnose Spitz naevus te stellen en geen excisie te verrichten. In alle andere gevallen is het verstandiger om te excideren. Er is geen consensus op dit gebied. Een enquete onder kinderdermatologen leverde op dat bij een niet gepigmenteerde laesie 50% werd geëxcideerd en bij een gepigmenteerde laesie 70%.
Diagnostische excisie met een marge van minimaal 2 mm. Het is belangrijk om dit goed af te tekenen en desnoods iets ruimer te excideren als dit eenvoudig te doen is, om zeker te weten dat de naevus in zijn geheel verwijderd is. Dit omdat bij de PA-diagnose Spitz naevus geen advies tot re-excisie zal volgen. Is het een melanoom, STUMP, of twijfelgeval dan gelden de regels van een melanoom (re-excisie met een marge van 1 cm).

Prognose:
De prognose van een Spitz naevus op de kinderleeftijd is goed. Uit de follow-up gegevens blijkt dat het benigne laesies zijn. Er zijn gevallen bekend van Spitz naevi die later toch een melanoom bleken te zijn, maar dat bleken oudere kinderen te zijn (vanaf puberleeftijd) en het aantal case reports is zeer laag.







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.