NECROBIOTISCH XANTHOGRANULOOM home ICD10: D76.3

Necrobiotisch xanthogranuloom behoort tot de histiocytaire aandoeningen. Klinisch zijn het niet-pijnlijke gelige dermale of subdermale noduli of plaques, soms met paarse of rode tinten, vaak met teleangiëctasieën. Centrale atrofie en ulceratie kan voorkomen. Het is een chronische aandoening, lastig te behandelen. Het treft vooral ouderen, vanaf 50 jaar, evenveel mannen als vrouwen. De voorkeurslokalisaties zijn periorbitaal, extremiteiten (vooral binnenzijde), romp. Zie ook onder adult-onset periocular xanthogranulomatous disease.

Necrobiotisch xanthogranuloom bij paraproteinemie Necrobiotisch xanthogranuloom bij paraproteinemie
necrobiotisch xanthogranuloom necrobiotisch xanthogranuloom


DD: necrobiosis lipoidica, juveniel xanthogranuloma, xanthomata.

De oorzaak is onbekend. Het is vaak geassocieerd (70-80%) met een monoclonale paraproteinemie (κ- of λ-IgG monoclonale gammopathie). Andere labafwijkingen kunnen zijn neutropenie, hypocomplementemie, cryoglobulinemie, en hyperlipidemie. Het is geassocieerd met onderlinge maligniteiten zoals multiple myeloma, chronische lymfatische leukemie, ziekte van Hodgkin, en non-Hodgkin lymfoma. Deze kunnen pas na vele jaren manifest worden. Patiënten kunnen ook astma, angio-oedeem, en granulomateuze ontstekingen in de longen of het hart hebben.

Therapie:
R/ Intralesionale steroïden.
mes Excisie.
mes Radiotherapie.
R/ Chemotherapie (methotrexaat, melphalan, chlorambucil, azathioprine, cyclofosfamide, stikstof mosterd).
R/ Plasmaferese.
R/ Prednison.
R/ Colchicine.


Referenties
1. Smith HG, Sargent LA, Lundgrin DB. Necrobiotic xanthogranuloma of the chest wall. Dermatology Online Journal 2006;12:12.
2. Kossard S, Winkelmann RK. Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinemia. J Am Acad Dermatol 1980;3:257-270.
3. Burdick AE, Sanchez J, Elgart GW. Necrobiotic Xanthogranuloma Associated With A Benign Monoclonal Gammopathy. Cutis 2003;72:47-50.
4. Mehregan DA, Winkelmann RK. Necrobiotic Xanthogranuloma. Arch Dermatol 1992;128:94-100.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

23-08-2010 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 D76.3 Overige histiocytose syndromen: non-Langerhanscel histiocytose: necrobiotisch xanthogranuloom
ICD10 D76.3 Other histiocytosis syndromes: non-Langerhanscel histiocytosis: necrobiotic xanthogranuloma
SNOMED 404164003 Necrobiotic xanthogranuloma
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven

ICD10 D76.3 Overige histiocytose syndromen: non-Langerhanscel histiocytose: necrobiotisch xanthogranuloom met paraproteinaemia
ICD10 D76.3 Other histiocytosis syndromes: non-Langerhanscel histiocytosis: necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinaemia
SNOMED 404165002 Necrobiotic xanthogranuloma with paraproteinaemia
DBC 27 Diagnose niet nader omschreven