Necrolytisch acraal erytheem is een zeldzame huidverandering
aan de voeten en soms de handen die sterk geassocieerd is met
hepatitis
C infectie. Het werd voor het eerst beschreven in 1996 door El
Darouti en El Ela bij patiënten met een actieve hepatitis C infectie. Het behoort
tot de groep necrolytische erythemen waartoe ook
necrolytic migratory erythema,
acrodermatitis enteropathica,
pellagra, en essentiële vetzuren deficiënties
(
acrodermatitis acidemica)
toe behoren. Het onderscheid met deze andere beelden is dat het acraal is, vrijwel
alleen aan de voeten en onderbenen, en bijna exclusief gekoppeld is aan een
hepatitis veroorzaakt door hepatitis C virus. Hepatitis C infectie kan ook andere
huidafwijkingen veroorzaken zoals cryoglobulinemie, leukocytoclastische vasculitis,
porphyria cutanea tarda, erythema nodosum, erythema multiforme, urticaria, pruritus,
malakoplakia, polyarteritis nodosa en misschien ook lichen planus.
Necrolytische erythemen: |
onderliggende factor: |
necrolytic migratory erythema |
verhoogd glucagon pancreaskopcarcinoom |
acrodermatitis enteropathica |
verlaagd zink |
pellagra |
niacine (vitamine B3) deficiëntie |
acrodermatitis acidemica |
laag biotine en vrije vetzuren |
necrolytic acral erythema |
hepatitis C zinkdeficiëntie |
Klinisch beeld:Erythemateuze, soms paarse of bruinige
plaques op de voeten, met name op de voetrug en op de bovenzijde van de tenen.
Soms ook op de handen. De plaques krijgen later een schilferend oppervlak, de
epidermis wordt necrotisch en bladdert er af. Klinisch uit zich dat als schilfering,
of oppervlakkige blaarvorming, soms als necrose. In het chronische stadium ontstaan
hyperkeratotische plaques. Het kan zich uitbreiden naar de onderbenen; nooit
palmair, geen nagelafwijkingen.
|
necrolytic
acral erythema |
Foto: Liu A. et al. Dermatol Online J. 2008 Jun 15;14(6):10. (Creative
Commons License
4.0
-
Public Access Journal).
DD:
necrolytic
migratory erythema,
acrodermatitis
enteropathica,
pellagra, essentiële vetzuren
deficiënties, acute stadium van
graft vs host disease,
acraal erytheem bij cytostatica.
Diagnostiek:Biopt. Algemeen bloedbeeld, leverenzymen,
screening op hepatitis C. Hoewel zink is beschreven als een mogelijke therapie,
was het serum zink gehalte in de onderzochte patiënten niet verlaagd.
Histologie:Psoriatiforme veranderingen, keratinocytnecrose.
Hyperkeratose, parakeratose, oppervlakkige keratinocytnecrose, spongiose. Verder
teleangiëctasieën, erytrocyten extravasatie, en een perivasculair lymfocytair
infiltraat.
Therapie:Lokale corticosteroïden zijn
matig effectief. Het belangrijkste is behandeling van de hepatitis C door de
hepatoloog. Interferon alfa wordt beschreven als een effectieve behandeling
van necrolytisch acraal erytheem. Ook zinksuppletie is mogelijk effectief. Voor
hepatitis C zijn ook nieuwe antivirale middelen op de markt gekomen zoals simeprevir
+ sofosbuvir, ombitasvir + paritaprevir + ritonavir, en sofosbuvir 400 mg +
velpatasvir 100 mg.
R/ interferon alfa-2b, 3 miljoen E 3 x per week.
R/ zinksulfaat capsules à 200 mg ZnSo4, 1-3 dd 1 caps à 200 mg in te nemen 30
minuten voor de maaltijd met een slok vruchtensap. Bijwerkingen: maagklachten,
diarree en misselijkheid.
Referenties
1. |
El Darouti M, El Ela MA. Necrolytic acral
erythema: a cutaneous marker of viral hepatitis C.Int J Dermatol1996;35:252-256. |
2. |
Marinkovich MP, Botella R, Datloff J, Sangueza
OP. Necrolytic migratory erythema without glucagonoma in patients
with liver disease.J Am Acad Dermatol1995;32:604-609. |
3. |
Khanna VJ, Shieh S, Benjamin J, Somach S,
Zaim MT, Dorner Jr W, Shill M, Wood GS. Necrolytic Acral Erythema
Associated With Hepatitis C. Effective Treatment With Interferon
Alfa and Zinc. Arch Dermatol 2000;136(6):755-757. |
4. |
Liu A, Erickson CP, Cockerell CJ, Hsu S.
Necrolytic acral erythema: a case not associated with hepatitis
C infection. Dermatol Online J. 2008 Jun 15;14(6):10. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.