NAEVUS ROSEUS EN RHODOID NAEVUS home ICD10: Q82.5

De termen naevus roseus en rhodoid naevus zijn geïntroduceerd door Happle om klinische namen te geven aan verschillende varianten van capillaire malformaties. Dit omdat naar zijn mening teveel verschillende beelden op één hoop worden gegooid onder de naam capillaire malformatie.

Een naevus roseus is een variant van een wijnvlek (naevus flammeus) die lichtroze van kleur is. Net als een wijnvlek zit een naevus roseus van aan één kant, in een checkerboard patroon (segmenteel, vlagvormig patroon). Een wijnvlek is donkerder rood, soms richting paars en wordt in de loop van het leven donkerder en plaatselijk dikker. Een naevus roseus blijft lichtroze. En een naevus roseus kan voorkomen samen met gepigmenteerde afwijkingen zoals een naevus spilus, en dit wordt phakomatosis pigmentovascularis genoemd. Daar worden dan weer twee subtypen onderscheiden: phacomatosis spilorosea (macular nevus spilus + nevus roseus) en phacomatosis melanorosea (flag-like hypermelanotic nevus + nevus roseus). ZIe verder onder phakomatosis pigmentovascularis.

Een rhodoid naevus is de voorgestelde naam voor de kleine, lichtroze, ronde of ovale capillaire malformaties, vaak multipele, die veroorzaakt worden door RASA1 mutaties. De term rhodoid is afgeleid van het Oud-Griekse woord rhodoides dat roos-achtig of roos-kleurig betekent. Omdat deze capillaire malformaties bij RASA1 mutaties soms geassocieerd zijn met fast-flow arterioveneuze malformaties van het Parkes Weber type is hiervoor de naam capillary malformation - arteriovenous malformation (CM-AVM) syndroom geïntroduceerd. Zie verder onder CM-AVM syndroom.

Naevus roseus Naevus flammeus RASA1-mutatie
naevus roseus naevus flammeus RASA1 mutatie


Type: Kleur: Patroon: Beloop: Associaties:
rhodoid naevus licht rood -roze asymmetrische kleine macula stabiel CM-AVM syndroom
naevus flammeus donker rood segmentaal, flaglike, gedissemineerd donkerder, noduli Sturge-Weber-Klippel-Trenaunay syndroom, Proteus syndroom, phacomatosis cesioflammea
naevus roseus licht roze flaglike, soms gedissemineerd stabiel phacomatosis spilorosea


Referenties
1. Happle R. The rhodoid nevus: a proposed term for a so far unnamed capillary malformation. Dermatology 2010;221(4):317-319. PDF
2. Happle R. Phacomatosis pigmentovascularis revisited and reclassified. Arch Dermatol 2005;141:385-388.
3. Torchia D. Phacomatosis spilorosea versus phacomatosis melanorosea: a critical reappraisal of the worldwide literature with updated classification of phacomatosis pigmentovascularis. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 2021;30(1):27-30. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

08-05-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 Q82.5 Congenitale niet-neoplastische naevus: naevus roseus
ICD10 Q82.5 Congenital non-neoplastic nevus: naevus roseus
SNOMED 416377005 Port-wine stain of skin [specific SNOMED term missing]
DBC 25 spacer Vasculaire dermatosen

ICD10 Q85.8 Overige gespecificeerde facomatosen, niet elders geclassificeerd: phakomatosis spilorosea
ICD10 Q85.8 Other phakomatoses, not elsewhere classified: phakomatosis spilorosea
SNOMED 703285005 Phakomatosis spilorosea
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q85.8 Overige gespecificeerde facomatosen, niet elders geclassificeerd: phakomatosis melanorosea
ICD10 Q85.8 Other phakomatoses, not elsewhere classified: phakomatosis melanorosea
SNOMED 403545005 Port-wine stain with oculocutaneous melanosis [specific SNOMED term missing]
DBC 11 spacer Genodermatosen

ICD10 Q27.3 Congenitale perifere arterioveneuze misvorming: capillary malformation-arteriovenous malformation syndrome
ICD10 Q27.3 Congenital peripheral arteriovenous malformation: capillary malformation-arteriovenous malformation syndrome
SNOMED 703533007 Capillary malformation-arteriovenous malformation syndrome
DBC 25 spacer Vasculaire dermatosen