Een neurothekeoma (nerve sheath myxoma, zenuwschede myxoom) is een goedaardige huidtumor uitgaande van zenuwvezels. Ze worden onderverdeeld in 3 histologische subtypes (myxoid, cellular, en intermediate). Van de myxoide variant is het zeker dat het uitgaat van Schwann cellen, bij de cellulaire variant is de neurogene origine niet zeker. De cellulaire neurothekeomen zijn soms positief voor markers voor myofibroblasten of glad spier weefsel.



Klinisch beeld:
Neurothekeomen zijn huidkleurige stevige aanvoelende nodi of tumoren, < 2 cm, solitair. Ze ontstaan meestal onder de 30 jaar, iets vaker bij vrouwen dan bij mannen. De voorkeurs lokalisaties zijn het hoofd hals gebied, vooral het behaarde hoofd, de neus en het gelaat, daarna de romp en extremiteiten. Maar in principe kunnen ze overal voorkomen, ook op de orale mucosa en in neusbijholten.

DD: dermatofibroom, epidermale cyste, trichilemmale cyste, pilomatricoma, lipoom, fibroom, naevus, Spitz naevus, plaveiselcelcarcinoom.

PA:
Spoelcellige epitheloide cellen met eosinofiel granulair cytoplasma. Het myxoide subtype neurothekeoma is goed afgrensbaar, niet gekapseld, en opgebouwd uit lobuli van spoelcellen en epithelioid cellen omgeven door een ruime hoeveelheid myxoid stroma met colllageen vezels. Het kleurt aan met Schwann cel markers S100 en GFAP (glial fibrillary acidic protein). Het cellulaire subtype is minder goed afgrensbaar en kan reiken tot in vet en spierweefsel. Het bestaat uit nestjes van epitheloidcellen, omgeven door weinig stroma. Ze zijn meestal kleiner dan het myxoide type. Het cellulaire type kleurt meestal niet aan met S100, wel met NK1/C3 en PGP9.5 (markers voor neuroectodermaal weefsel), en vaak met SMA (smooth muscle actin). Het intermediate subtype heeft kenmerken van beiden.

Therapie:
Excisie met een marge van 2-5 mm. Een neurothekeoma is benigne maar kan recidiveren als de randen niet geheel tumorvrij zijn.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.