ORALE MELANOSIS (focale orale melanose, oral / labial melanotic macule) home ICD10: L81.4

Orale melanosis (oral or labial melanotic macula) is een omschreven egaal gehyperpigmenteerde ronde of ovale macula, meestal < 7 mm, op het mondslijmvlies (wang, verhemelte, gingiva) of de lip (33%). In 20% multipele maculae. Niet verdikt, zelfde consistentie als omgevende mucosa. De labiale melanotische maculae (labial melanotic macule) vormen een aparte entiteit. Ontstaat spontaan, wordt meestal niet groter na ontdekken. Ontstaat gemiddeld rond 43e jaar, man-vrouw ratio 1:2, frequentie 1:1000. Onschuldig, per definitie niet maligne en ook geen voorstadium daarvan. Het mondslijmvlies is meestal niet gepigmenteerd, ook al bevat het evenveel melanocyten als de normale huid, maar focale hyperpigmentatie kan voorkomen.

Orale melanosis (melanotic macule) Orale melanosis (melanotic macule) Orale melanosis (melanotic macule)
oral melanotic macula oral melanotic macula oral melanotic macula


DD: fysiologische (rasgebonden) hyperpigmentatie bij personen met een donkere huid, postinflammatoire hyperpigmentatie, mechanisch trauma, auto-immuun mucositis, smoker's melanosis (vaak ook met hyperkeratose, witte of grijze verkleuring (leukoplakie), en mogelijk premaligne), geneesmiddelen geïnduceerd (chloroquin), hormonaal, m. Addison, bijnierschorsinsufficiëntie, ACTH producerende tumoren, hypofyse tumoren, paraneoplastisch (longcarcinoom), hyperpigmentatie als onderdeel van genetische syndromen, melanoom. Een beginnend melanoma malignum kan lijken op orale melanosis. Daarom bij twijfel of verdachte kenmerken (groot, onregelmatig gepigmenteerd, recent ontstaan, recent groter geworden, onbekende bestaansduur) diagnostische excisie voor histologisch onderzoek. Bij geringe verdenking mag een biopt uit de laesie worden genomen.

Bij multipele gehyperpigmenteerde macula op de orale mucosa moet men ook attent zijn op het Peutz-Jeghers syndroom (multipele mucosale en cutane gepigmenteerde macula) en het Laugier-Hunziker syndroom (multipele pigmentaties op de lippen en orale mucosa, en subunguaal). Melanotische macula van de mucosa kunnen ook voorkomen op de penis (penile melanotic macula) en vulva (vulvar melanotic macula).

PA:
Normaal (niet verhoornend) epitheel met veel melanine depositie in de keratinocyten en in de basale laag, vaak pigmentincontinentie met supepitheliale melanine depositie in macrofagen of melanofagen. Geen naevoïde cellen, geen infiltraat.

Therapie: niet noodzakelijk, tenzij voor cosmetische redenen (op de lip). Cryotherapie en lasertherapie zijn mogelijk. Focale orale melanose gaat niet over in een maligniteit.


Referenties
1. Ho KK, Dervan P, O'Loughlin S, Powell FC. Labial melanotic macule: a clinical, histopathologic, and ultrastructural study. J Am Acad Dermatol 1993;28:33-39.
2. Kaugars GE, Heise AP, Riley WT, et al. Oral melanotic macules: a review of 353 cases. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1993;76:59-61.


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

04-04-2022 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: orale melanosis (labial melanotic macule)
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: oral melanosis (labial melanotic macule)
SNOMED 788631003 Melanotic macule of lip
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: penile melanosis (melanotic macule of penis)
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: penile melanosis (melanotic macule of penis)
SNOMED 724466005 Melanotic macule of penis
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen

ICD10 L81.4 Overige vormen van hyperpigmentatie door melanine: vulval melanotic macule
ICD10 L81.4 Other melanin hyperpigmentation: vulval melanotic macule
SNOMED 717732009 Vulval melanotic macule
DBC 16 spacer Pigmentstoornissen