Het
painful bruising syndrome (synoniemen:
Gardner-Diamond syndrome,
psychogenic purpura,
autoerythrocyte sensitization syndroom) is een zeldzaam
en onduidelijk syndroom waarbij spontaan bloeduitstortingen (ecchymosen, hematomen)
ontstaan die pijnlijk zijn. Het komt vooral voor bij vrouwen, en vooral bij
vrouwen met emotionele stress of een psychiatrisch ziektebeeld. Er zijn geen
hematologische afwijkingen of stollingsafwijkingen te vinden. In oude artikelen
onder andere van Gardner en Diamond wordt gesuggereerd dat er een allergische
reactie is tegen de eigen erytrocyten die buiten de bloedbaan zijn geraakt,
vandaar de naam autoerythrocyte sensitization. Dit is in latere studies niet
bevestigd. De laatste jaren wordt steeds meer aangenomen dat er geen organische
oorzaak is voor dit syndroom maar dat de patiëntes de hematomen bij zich zelf
aanbrengen. Daarmee valt de ziekte onder de categorie
dermatitis
artefacta /
automutilatie. Ook de naam
psychogene purpura wordt gebruikt.
Klinisch beeld:
Purpura, ecchymosen, hematomen, vooral aan de extremititeiten, of in het gezicht,
vooral bij jonge vrouwen. De patiënten verklaren dat de hematomen spontaan ontstaan.
Soms is er erytheem of oedeem. Vaak zijn er psychologische of psychiatrische
aandoeningen zoals depressie, angststoornissen, persoonlijkheidsstoornissen,
conversie, histerie. Alvorens de diagnose te overwegen moeten stollingsstoornissen
worden uitgesloten.
DD:Hemorrhagische diathese (plaatjes tekort of
stoornis, idiopathische trombocytopenische purpura, trombocytose, von Willebrand
disease, Factor XIII deficiëntie), vitamin C deficiëntie,
purpura nno, koper bevattend IUD, SLE,
medicatie
(NSAID's, aspirine, bloedverdunners, antidepressiva van het type selective serotonin
reuptake inhibitors), trauma, werk. Zie ook onder
purpura.
Diagnostiek:PTT, APTT, trombo's.
Beleid:
Uitsluiten organische oorzaak, en patiënt adviseren begeleiding te zoeken voor
eventuele psychologische / psychiatrische problemen. ZIe verder onder
dermatitis artefacta.
Referenties
| 1. |
Gardner FH, Diamond LK. Autoerythrocyte sensitization;
a form of purpura producing painful bruising following autosensitization
to red blood cells in certain women. Blood 1955;10:675. |
| 2. |
Ratnoff OD. The psychogenic purpuras: a review
of autoerythrocyte sensitization, autosensitization to DNA, "hysterical"
and factitial bleeding, and the religious stigmata. Semin Hematol
1980;17:192. |
| 3. |
Uthman IW, Moukarbel GV, Salman SM, et al.
Autoerythrocyte sensitization (Gardner-Diamond) syndrome. Eur J
Haematol 2000;65:144. |
| 4. |
Anderson JE, DeGoff W, McNamara M. Autoerythrocyte
sensitization (psychogenic purpura): a case report and review of
the literature. Pediatr Emerg Care 1999;15:47. |
| 5. |
Meeder R, Bannister S. Gardner-Diamond syndrome:
Difficulties in the management of patients with unexplained medical
symptoms. Paediatr Child Health 2006;11:416. |
| 6. |
Bostwick JM, Imig MW. Gardner-Diamond Syndrome:
bruising feeling. Mayo Clin Proc 2008;83:572. |
| 7. |
Sudy E, Urbina F, Vasquez P. Autoerythrocyte
sensitization syndrome with positive anticardiolipin antibodies.
Br J Dermatol 1998;138:367. |
| 8. |
Weinrieb RM, Auriacombe M, Lynch KG, Lewis
JD. Selective serotonin re-uptake inhibitors and the risk of bleeding.
Expert Opin Drug Saf 2005;4:337. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: D69.2