Een
panniculitis is een (meestal pijnlijke ontsteking)
in het vetweefsel. Dat is een brede definitie waardoor er vele oorzaken en varianten
van panniculitis zijn.
Erythema nodosum
is bijvoorbeeld ook een vorm van panniculitis. Panniculitis is op grond van
de histologie in te delen in
lobulair (voornamelijk
in de lobuli, tussen de vetcellen) en
septaal (voornamelijk
in de fibreuze septa tussen de vetlobuli), en in
met of zonder vasculitis.
In de praktijk is het niet altijd zo duidelijk nodulair of septaal maar het
is een bruikbare indeling om alle beelden te bespreken. Bepaalde klinische entiteiten
met bekende etiologie worden afgegrensd, zoals
subcutane nodulaire
vetnecrose bij pancreatitis,
factitial en koude panniculitis,
sclerema neonatorum, en
subcutane vetnecrose
bij neonaten. De eerste stap in de evaluatie van panniculitis
begint met een diep (excisie) biopt (HE + IF voor het uitsluiten van bepaalde
oorzaken).
 |
 |
| panniculitis |
erythema
nodosum |
| Lobulair zonder vasculitis: |
| - |
idiopathische lobulaire panniculitis:
met systemische verschijnselen (Weber-Christian),
of beperkt tot de huid (Rothman-Makay, subcutaneous
lipogranulomatosis) |
| - |
fysische oorzaken:
koude, traumatisch,
chemisch, artefacten (factitial), b.v. zelfinjecties, na
radiotherapie |
| - |
neonatale panniculitis:
sclerema neonatorum,
en
neonatal subcutaneous fat necrosis |
| - |
pancreatic panniculitis (subcutane
nodulaire vetnecrose bij pancreatitis) |
| - |
poststeroïd panniculitis |
| - |
lobulaire panniculitis in het kader
van systeemziekten:
LE (lupus panniculitis), subcutane
sarcoïdose, lymphoma
en leukemieën,
panniculitis-like lymphoma,
m. Kahler, infectieziekten,
reuma noduli,
L3-gummata, histiocytosis (histiocytic cytophagic panniculitis),
calciphylaxis,
panniculitis bij jicht
Indeling op grond van infiltraat: |
| - |
weinig ontstekingsinfiltraat:
sclerosing panniculitis, calciphylaxis, oxalosis, sclerema
neonatorum |
| - |
lymfocytair:
koude panniculitis, lupus panniculitis (lupus erythematosus
profundus), panniculitis bij dermatomyositis |
| - |
neutrofiel:
pancreatic panniculitis, α1-antitrypsine deficiëntie, infectieuze
panniculitis, factitial panniculitis |
|
histiocytair, granulomateus:
subcutane sarcoidosis, traumatic panniculitis, subcutane
neonatale vetnecrose, post-steroid panniculitis, panniculitis
bij jicht, histiocytic cytophagic panniculitis, crystal-storing
histiocytosis, post-radiotherapie pseudosclerodermateuze
panniculitis |
|
| Lobulair met vasculitis: |
| - |
vasculitis nodularis (nodular vasculitis),
ofwel erythema induratum (Bazin),
zie erythema induratum),
erythema nodosum leprosum, Lucio’s phenomenon, neutrophilic
lobular (pustular) panniculitis associated with rheumatoid
arthritis, panniculitis bij Crohn |
|
| Septaal zonder vasculitis: |
|
|
| Septaal met vasculitis: |
| - |
trombophlebitis migrans (superficialis):
zie thromboflebitis |
| - |
polyarteritis nodosa |
| - |
cutaneous polyarteritis nodosa |
|
| Overige oorzaken van panniculitis, niet ingedeeld naar
lokalisatie: |
| jejuno-ileacale bypass (na operatie; bij m. Crohn), m. Behcet,
auto-immuun-panniculitis met lipoatrofie, alpha-1-antitrypsine deficiëntie
(genoemd als oorzaak idiopathische panniculitis, niet bewezen),
geneesmiddelen (jood- en broom verbindingen, siliconen- en paraffine-injecties),
calciphylaxis (bij chronische nierinsufficiëntie), jicht, Wells
syndroom, insektensteek, vasculitis z.n.s., Sweet syndroom, sarcoïdose,
graft versus host disease, connective tissue disease z.n.s. (LE,
polymyositis), amyloidosis, scleroderma-achtige ziekten, polyarteritis
nodosa, thromboflebitis, perniosis, cholesterol embolieën. |
| Panniculitis bij kinderen: |
| idiopathisch, infectieus, connective tissue diseases, subcutaneous
lymphoma-like panniculitis, cytophagic histiocytic panniculitis,
metabool (alpha1-antitrypsine deficiëntie, pancreatitis), subcutane
neonatale vetnecrose, drug-induced, trauma-induced, neonatal cold
panniculitis, congenitale immuundeficiënties (inherited B- or T-cell
immunodeficiency (LCK, TRNT1, en NF-κB2 gen), GATA2 en CECR1 mutaties),
auto-inflammatoire aandoeningen (1. chronische atypische neutrofiele
dermatose met lipodystrofie en recurrente koorts door autosomaal
recessive mutaties in proteasome genen; 2. familiale Mediterraine
koorts met korte recurrente koorts, serositis, en artritis door
mutaties in marenostrin encoding fever gen; 3. otulipenia met koorts
vanaf de geboorte, neutrofiele dermatitis, panniculitis, en failure
to thrive door mutaties in OTULIN gen coderend voor deubiquitinase;
4. granulomateuze panniculitis met uitgebreide lobulaire panniculitis
vanaf de geboorte, panuveitis, arthropathie, en ernstige systemische
ziekte). |
Therapie:De therapie is afhankelijk van de onderliggende
oorzaak. Globale opties zijn NSAID's of andere analgetica, corticosteroïden
20-80 mg, dapsone, (hydroxy)chloroquine, cyclofosfamide, ciclosporine, colchicine,
cytostatica, thalidomide, lokale steroïden onder occlusie, compressie verband.
IDIOPATHISCHE LOBULAIRE PANNICULITIS (WEBER-CHRISTIAN)
Recidiverend multipele pijnlijke subcutane noduli, plus systemische verschijnselen:
moe, spier- en gewrichtspijn, koorts, overgeven, gewichtsverlies. Verhoogde
BSE, leukocytose. Vooral bij jonge vrouwen. Soms ulceratie. Gaat na maanden
tot jaren vanzelf over.
Therapie: analgetica, corticosteroïden
40-80 mg, dapson, (hydroxy)chloroquine, cyclofosfamide, ciclosporine, colchicine,
cytostatica, thalidomide, lokale steroïden onder occlusie, compressie verband.
IDIOPATHISCHE LOBULAIRE PANNICULITIS (ROTHMAN-MAKAY)
Recidiverend multipele pijnlijke subcutane noduli, zonder systemische verschijnselen.
Therapie: NSAID's, corticosteroïden 20-40 mg, lokale steroïden
onder occlusie, compressie verband.
PANNICULITIS T.G.V. KOUDE
Diepe noduli of plaques, overliggende huid livide of rood, soms koud. Onstaat
6-72 uur na koude expositie. Bij kinderen vooral op wangen en kin, bij volwassenen
(vooral adipeuze vrouwen) op billen en dijen, soms op de buik.
Therapie:
geen (warm kleden). Zie ook:
huidafwijkingen veroorzaakt
door koude.
TRAUMATISCHE PANNICULITISPanniculitis
geluxeerd door een op zich mild trauma. Komt voor bij erythema nodosum, Weber-Christian,
alpha-1-antitrypsine deficiëntie, histiocytic cytophagic panniculitis, en idiopathisch.
Zie ook onder
localized lipodystrofie
en
lipodystrophia semicircularis.
CHEMISCHE PANNICULITISLate reactie op inspuiting chemische
substanties (paraffine, siliconen, minerale oliën).
PANNICULITIS
T.G.V. ARTEFACTENDoor inspuiting van diverse stoffen. Soms aan
te tonen met polarisatie of spectroscopisch.
ADIPONECROSIS SUBCUTANEA
NEONATORUM (
neonatal
subcutaneous fat necrosis)
Diep subcutaan scherp begrensde geïndureerde
plaques, overliggende huid blauw-rood, soms perforatie. Gedacht wordt dat geboortetrauma's
(beknelling, forcepsextractie, misschien afkoeling) dit veroorzaken.
SCLEREMA (ADIPOSUM) NEONATORUMZeldzame sclerodermie-achtige
verharding van het subcutane vet bij pasgeborenen. Slechte prognose. Zie onder
sclerema neonatorum.
SUBCUTANE NODULAIRE VETNECROSE BIJ PANCREATITIS en PANCREASCARCINOOM
Door lipasen en amylase (verhoogd in bloed). Histologisch herkenbaar. Bij pancreatitis
kan een panniculitis optreden aan de onderbenen. Het mechanisme is niet precies
bekend. Soms is het amylase verhoogd, soms niet. Er is ook een case report waarbij
er slechts 1 nodus ontstond, oppervlakkig zichtbaar (Sanchez MH et al. Single-nodule
pancreatic panniculitis. Dermatology 1996;193:269).
 |
|
ingescande coupe (zoom) |
POSTSTEROID PANNICULITISZeldzaam, vooral bij kinderen,
ontstaat 1-14 dagen na staken van corticosteroïden in hoge dosering. Subcutane
noduli op wangen, romp, armen. Gaat vanzelf over.
ERYTHEMA NODOSUM
Pijnlijke ontstoken pretibiale subcutane noduli, reactie op uiteenlopende antigenen
(o.a. streptokokken), meestal spontaan in regressie gaand in 3-6 weken. Soms
koorts, rillingen, malaise, leukocytose, gewrichtsklachten, lymfklierzwelling.
Zie verder onder
erythema nodosum.
ALPHA-1-ANTITRYPSINE DeficiëntieAlpha-1-antitrypsine
deficiëntie wordt genoemd als oorzaak van idiopathische panniculitis. Overige
klachten bij alfa-1-antitrypsine deficiëntie zijn emfyseem, hepatitis, cirrose,
vasculitis, urticaria, angio-oedeem en panniculitis, vooral op de romp en proximale
extremiteiten, kan geluxeerd worden door trauma.
Therapie:
dapson, colchicine, danazol, stanazolol, vers plasma, doxycycline, prednisolon,
cyclofosfamide.
CYTOPHAGIC HISTIOCYTIC PANNICULITIS
Vorm van histiocytosis die begint in de huid maar later ook uitbreidt naar andere
lokaties (beenmerg, lymfklieren, lever en milt). Recidiverende aanvallen met
multiple noduli en koorts. Andere klachten kunnen zijn hepatosplenomegalie,
ecchymosen, lymfadenopathie, ulcera slijmvliezen. Later anemie, leukopenie,
leverfunctiestoornissen, stollingsstoornissen. Slechte prognose.
Therapie: cytostatica, ciclosporine.
Referenties
| 1. |
Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part I.
Mostly septal panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(2):163-183.
PDF |
| 2. |
Requena L, Yus ES. Panniculitis. Part II.
Mostly lobular panniculitis. J Am Acad Dermatol 2001;45(3):3251-3261.
PDF |
| 3. |
Bader-Meunier B, Rieux-Laucat F, Touzot F,
Frémond ML, André-Schmutz I, Fraitag S, Bodemer C. Inherited Immunodeficiency:
A New Association With Early-Onset Childhood Panniculitis. Pediatrics
2018;141(Suppl 5):S496-S500. |
| 4. |
Torrelo A, Hernandez A. Panniculitis in children.
Dermatol Clin 2008;26(4):491-500. |
| 5. |
Polcari IC, Stein SL. Panniculitis in childhood.
Dermatol Ther 2010;23(4):356-367. |
| 6. |
Leiva-Salinas M, Betlloch I, Arribas MP,
Frances L, Pascual JC. Neutrophilic lobular panniculitis as an expression
of a widened spectrum of familial Mediterranean fever. JAMA Dermatol
2014;150(2):213-214. |
| 7. |
Wouters CH, Martin TM, Stichweh D, et al.
Infantile onset panniculitis with uveitis and systemic granulomatosis:
a new clinicopathologic entity. J Pediatr 2007;151(6):707-709. |
Auteur(s):dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam
UMC.
ICD10: M79.3
