Pellagra wordt veroorzaakt door vitamine B3 (niacine, nicotinamide) deficiëntie. Het komt vooral in de tropen voor onder arme bevolking, maar incidenteel wordt het ook in Nederland gezien, bij zwervers, alcoholici, onbehandelde AIDS patiënten, als bijwerking van INH (isoniazide) en bij malabsorptie. De naam pellagra komt uit Italië en staat voor een ruwe, pijnlijke huid; pelle is huid, agra betekent ruw, pijnlijk, brandend (engels: sour skin). Het is voor het eerst beschreven door een Spanjaard, Gasper Casal in 1762. Bij pellagra komen vaak afwijkingen in de nek voor, en dit staat bekend als de ketting van Casal. Ook de handruggen zijn vaak aangedaan. Bij dit patroon speelt een fotosensitieve component een rol. Verder kan het overal op het lichaam voorkomen. Bij ernstig vitamine B3 tekort ontstaat diarree, dementie en het kan dodelijk zijn. Andere klachten kunnen zijn brokkelige nagels, keratoconjunctivitis, keratomalacie, glossitis, erosies, aften, atrofische tongpapillen, ontstekingen in het maagdarmkanaal, malaise, apathie, krachtsverlies, hoofdpijn, demyelinisatie in het centraal en perifeer zenuwstelsel, gevoels- en gezichtsstoornissen, hallucinaties, geagiteerdheid, depressie.

Pellagra kan het gevolg zijn van slechte voeding, ondervoeding (ook bij anorexia nervosa) en bij malabsorptiesyndromen. Het komt ook voor secundair aan chronische diarree, chronisch alcoholisme, inflammatoire darmziekten, levercirrhose, tuberculose, carcinoid syndroom en Hartnup syndroom en als geneesmiddel bijwerking (isoniazide, 5-fluorouracil).



Klinisch beeld:
De huid toont in het begin een symmetrisch dermatitis beeld met jeuk en een pijnlijk brandend gevoel. Het kan overal op het lichaam voorkomen maar de voorkeurslokalisaties zijn de handruggen, gelaat, nek (Casal's necklace), en de extremiteiten. Vanwege het vervellen en de fotodistributie kan het in het begin lijken op zonnebrand. Een bruinige hyperpigmentatie kan optreden, evenals in een latere fase depigmentatie. De bovenste lagen van de epidermis laten deels los (blaarvorming). Uiteindelijk wordt de huid ruw, hard, droog, met scheurtjes en bruine schilfers en zwartbruine crustae. De pijn wordt veroorzaakt door de scheurtjes en oppervlakkige erosies. Histologisch is er vasodilatatie, een lymfocytair infiltraat, hyperkeratose en later atrofie van de epidermis.

DD: dermatomycosis corporis / tinea incognita, sunburn, fotodermatitis, lupus erythematosus, porphyria cutanea tarda, polymorfe lichteruptie, actinisch reticuloid, toxicodermie, atopisch eczeem, Hartnup disease, seborroisch eczeem, pemphigus vulgaris.

Diagnostiek:
Vitamine B3 (niacine) kan bepaald worden in het bloed. Uiteraard ook onderzoek naar het onderliggende malabsorptie, pancreas, of lever probleem voor zover nog niet gedaan.

Therapie:
Suppletie van vitamine B3 en andere vitaminen (vitamine B complex tabletten), herstel van een normaal gezond voedingspatroon, verhelpen van malabsorptie syndromen.
R/ vitamine B-complex (bijvoorbeeld Davitamon vitamine B complex forte of een ander over the counter product; bij drogist of apotheker, niet vergoed). Dosering conform bijsluiter product.
R/ nicotinamide (vitamine B3) tabletten à 50 mg, 3 dd 2x50 mg gedurende 1 week, daarna 2 dd 50 mg (toevoegen aan vitamine B complex tabletten). Vitamine B3 tabletten zijn ook over the counter verkrijgbaar onder de naam niacine tabletten of nicotinamide tabletten. Niacine (nicotinezuur) is een precursor van nicotinamide. Voor de behandeling van echte vitamine B3 deficiëntie wordt in het kompas nicotinamide genoemd in dosering van 50-300 mg per dag, daarna in lagere onderhoudsdosering. Bij niacine kunnnen in hogere doseringen dan 50 mg per dag flushes optreden, bij nicotinamide niet.
R/ indifferente zalf of vetcrème voor de scheurtjes.


Achtergrondinformatie:
Vitamine B3 (Nicotinezuur, C6H5NO2, pyridine-3-carbonzuur, CAS 59-67-6), ook wel vitamine PP (Pellagra Preventing) of niacine genoemd, is een essentieel vitamine. Als additief is het toegestaan onder E-nummer E375. Het heeft een antioxidatieve werking en neemt aan vele enzymatische processen deel. Het is belangrijk voor de regeneratie van de huid, spieren, zenuwen en het DNA. Het komt voor in hoogwaardige eiwitvoedingsmiddelen, zoals kip, wild, vis, paddenstoelen, melkproducten en eieren. Ook lever, koffie, volkorenproducten, verschillende groentes en vruchten bevatten nicotinezuur. De benodigde hoeveelheid vitamine B3 voor vrouwen ligt bij 15 mg per dag, voor mannen bij 20 mg per dag. Bij normaal dieet treedt er geen tekort op. Nicotinezuur heeft een belangrijke rol in de energiestofwisseling en de proteïnenstofwisseling. Nicotinezuur is de precursor van het nicotinamide-deel van belangrijke co-enzymen, zoals nicotinamideadeninedinucleotide (NAD/NADH en NADP/NADPH), welke bij een groot aantal redoxreacties zijn betrokken. Nicotinamide (niacinamide, C6H6N2O, pyridine-3-carboxamide, CAS 98-92-0) speelt een rol in de citroenzuurcyclus. Zonder dit vitamine kan er geen goede stofwisseling bestaan en geen omzetting van eiwitten, vetten en koolhydraten.





De citroenzuurcyclus [bron: Wikimedia]


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.