Phacomatosis pigmentokeratotica is een zeldzaam epidermaal naevus syndroom gekenmerkt door de combinatie van een naevus sebaceous gerangschikt volgens de Blaschko lijnen en een speckled lentiginous nevus.
Mutaties in KRAS of HRAS zijn aangetroffen bij deze patiënten.



Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.