Phakomatosis pigmentovascularis (naevus pigmentovascularis) is een zeldzame combinatie van een aangeboren melanocytaire naevus en een vasculaire naevus. De oorzaak is onbekend, mogelijk migratiestoornis van neurale lijst cellen (vasomotoire zenuwcellen en melanocyten). Wordt vooral gezien bij gekleurde mensen, m.n. Aziaten. Er circuleren verschillende indelingen. Happle beschreef vier verschillende varianten:

1. Phakomatosis cesioflammea: naevus van Ota (nevus cesius) + naevus flammeus.
2. Phakomatosis cesiomarmorata: naevus van Ota (nevus cesius) + cutis marmorata telangiectatica congenita.
3. Phakomatosis spilorosea: naevus roseus (lichtroze variant van een naevus flammeus) + maculaire naevus spilus.
4. Phakomatosis melanorosea: naevus roseus + flag-like hypermelanotic nevus.

De combinatie van een naevus van Ota en een naevus flammeus komt het meest voor. Soms heeft de naevus flammeus in phakomatosis pigmentovascularis een opvallend lichtroze kleur en blijft lichtroze en oppervlakkig in de loop der jaren. Voor deze variant heeft Happle de term naevus roseus geïntroduceerd. Er zijn ook patiënten met een naevus van Ota en een lichtroze naevus flammeus, die combinatie zou dan phakomatosis cesiorosea kunnen worden genoemd. Er zijn nog meer combinaties beschreven (Torchia D):







Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.