Porokeratose is een afwijking waarbij plaques of annulaire laesies ontstaan met een opstaand schilferend randje. Onder de microscoop is dit randje te zien als de cornoid lamella, een uitwaaierende kolom van parakeratotische verhoorning uitgaande van dyskeratotische keratinocyten. Het is een lokale klonale proliferatie van afwijkende keratinocyten. De afwijkingen worden dus gevormd door een groepje (kloon) keratinocyten die allemaal een afwijkend verhoorningsproces hebben (parakeratose) en aan elkaar blijven plakken en hierdoor het zuiltje vormen, de cornoid lamella. Er worden verschillende varianten van porokeratose onderscheiden (zie tabel). De meest voorkomende is de porokeratosis van Mibelli (solitaire of enkele plaques of annulaire laesies) en disseminated superficial actinic porokeratosis, waarvan ook een variant wordt onderscheiden die geen relatie heeft met zonlicht (disseminated superficial porokeratosis). Er kan een plaveiselcelcarcinoom ontstaan in een porokeratose.





Oorzaak:
De oorzaak van porokeratosis is niet bekend. Het kan familiair voorkomen en er zijn lineaire varianten van (mosaïcisme) verlopend volgens de Blaschko lijnen. Daarnaast speelt actinische beschadiging een rol bij sommige varianten. Zonverbranding kan het uitlokken, maar ook bestraling en lichttherapie. Ook immuunsuppressie is een factor, porokeratose komt vaker voor bij patiënten met een donornier. Het komt vooral voor bij de blanke huid. Porokeratose van Mibelli en de palmoplantaire en lineaire vormen kunnen al op kinderleeftijd voorkomen, de gedissemineerde (actinische) vorm begint rond 30-40 jaar. Porokeratosis kan voorkomen in het kader van het CAP syndroom (craniosynostosis, anale anomalieën en porokeratosis).

Histologisch onderzoek:
De diagnose kan gesteld worden op het typische klinisch beeld, en bewezen door een biopt waarin de cornoid lamella wordt gevangen. Het biopt moet dus midden uit de schilferrand worden genomen. De cornoid lamella bestaat uit abnormaal verhoornende (parakeratotische) dicht opeengepakte keratinocyten met een homogeen cytoplasma en een basofiele pycnotische kern. Meestal loopt de lamella schuin weg naar opzij (zie afbeelding hierboven). Het stratum granulosum ontbreekt. In de dermis is een lymfocytair infiltraat en soms wat vaatverwijding. Het centrum is atrofisch, met aantasting van de basale laag met colloid bodies.



Therapie:
Reageert moeizaam op therapie. Bij weinig laesies chirurgie, cryotherapie, dermabrasie, CO2-laser. Zon mijden bij de actinische gedissemineerde variant. Sunscreens zijn uiteraard ook nuttig bij porokeratosis actinica. Indifferente of licht keratolytische crèmes kunnen het beeld cosmetisch verbeteren. Bij verdenking op maligniteit (morbus Bowen, intra-epitheliaal carcinoom, plaveiselcelcarcinoom, superficieel BCC) een biopt afnemen.
R/ Efudix (5-fluorouracil) crème 1 dd op laesies.
R/ calcipotriol / betamethason gel (calcipotriol met name).
R/ Silkis (calcitriol) zalf.
R/ tretinoïnecrème 0.05% FNA en tazarotene crème.
R/ diclofenac 3% gel (Solaraze) 2 dd.
R/ Aldara (imiquimod) 5% crème.
R/ Neotigason (acitretine).
R/ isotretinoïne.
R/ isotretinoïne 1 dd 20 mg + Efudix (5-fluorouracil) crème 1 dd op laesies.

R/ simvastatine 2%, cholesterol 2% in cetomacrogol crème 2 dd (magistrale bereiding).
Andere receptuur die genoemd wordt in publicaties:
R/ simvastatine 2%, cholesterol 2% in eucerine cum aqua.
R/ simvastatine 2% in cholesterol 2 g, vaseline 88 g, paraffine 10 g, BHT 0.1%.
R/ lovastatine 2%, cholesterol 2% in vaseline.
R/ cholesterol 2 g, simvastine 2 g, Basiscrème DAC ad 100 g (België, Duitsland).
R/ simvastatine 2% crème. In België wordt onderzoek gedaan met 2% simvastatine in Beeler basis (Cetylalcohol 15 g, Na laurylsulfaat 2 g, Witte was 1 g, Propyleenglycol 10 g, Aqua conservans 72 g).
Cryotherapie. Kort en oppervlakkig bevriezen. Waarschuwen dat het eerst erger gaat worden. Zo nodig herhalen.
Excisie.
Curettage en/of elektrocoagulatie (klein bolletje 2 mm in de snijstand).
CO2-laser, Nd:YAG laser, Q-switched ruby laser.
PDT (photodynamische therapie).

Porokeratosis van Mibelli kan ook al op de kinderleeftijd voorkomen. Verruceuze papeltjes, meestal aan de extremiteiten, die langzaam uitgroeien tot lichtrood-bruine annulaire plaques of gegyreerde laesies, onregelmatige vormen, met schilferende rand en hyperkeratotisch of atrofisch centrum. Soms jeukend. Ze kunnen enkele cm groot worden. Ze zitten meestal aan de extremiteiten, maar het kan in principe overal voorkomen inclusief palmoplantair, mucosa en genitaliën. Het centrum is atrofisch met pigmentverschuivingen en haarloos. Soms ontstaat een dikke hyperkeratotische rand of plaque. Bij immuunsuppressie, vooral bij donornieren komt porokeratosis Mibelli vaak voor, en kunnen het grote plaques of annulaire laesies worden, meestal aan de onderbenen.



DD: keratosis actinica, benigne lichenoïde keratose, lichen planus, granuloma annulare, annulaire lues, mycose.

Porokeratosis actinica zit op zongeëxposeerde gebieden (onderbenen, handruggen, onderarmen, gelaat), vooral bij ouderen (30-40 jaar), vooral vrouwen. Enkele tot tientallen annulaire macula of plaques met een schilferrandje, soms forse hyperkeratose. Voorkeursplaatsen dorsale zijde van de distale extremiteiten (onderarmen, scheenbenen). Niet op handpalmen of voetzolen. Vaak tevens keratosis actinica. Verergert door zonlicht (wordt roder of meer zichtbaar door het contrast) en kan er door worden uitgelokt. Patiënten hebben vaak veel zonne-expositie gehad, of lichttherapie. Meest voorkomende vorm van porokeratosis. Het kan familiair voorkomen. De plekken zijn cosmetisch storend, en soms licht jeukend.

Porokeratosis disseminata zit over het hele lichaam, zonder relatie met zonlicht (geen anamnese van veel zonexpositie, en het kan ook op plaatsen zitten die niet zijn blootgesteld aan de zon). Het beeld is verder identiek aan actinische porokeratose. De niet-actinische variant wordt vaker gezien bij immuunsuppressie.



DD: keratosis actinica, subacute LE, cutane discoïde LE, annulaire psoriasis, lichen planus, granuloma annulare, annulaire lues, pemphigus vulgaris, dermatomycosis corporis.

Lineaire porokeratose ontstaat meestal al op de kleuter- of kinderleeftijd en is een segmentale of Blaschkoïde vorm van porokeratosis disseminata superficialis. Het is zeldzaam en het zou een hoger risico hebben op overgang in plaveiselcelcarcinoom dan de andere vormen van porokeratose.



DD: epidermale naevus, lineaire lichen planus, lichen striatus, lineaire atrophoderma van Moulin, overige Blaschkoïde dermatosen.

Palmoplantaire porokeratose is autosomaal dominant, begint tussen 10-20 jaar, vaker bij mannen, op handpalmen en voetzolen en later elders op het lichaam, zonder relatie met zonlicht. Aanvankelijk alleen kleine laesies palmoplantair, later generaliserend. Ook mucosa kunnen meedoen. Kan jeuk veroorzaken.

Porokeratosis punctata wordt beschouwd als een milde variant van porokeratosis palmaris et plantaris et disseminatus, niet als een aparte entiteit. Er ontstaan multipele kleine hyperkeratotische papeltjes en kleine plaques met een verheven rand op de handpalmen en voetzolen.

DD: palmoplantaire hyperkeratosen, keratoderma punctata, keratosis punctata of the palmar creases, acrokeratoelastoidosis (Costa) (zie onder keratoderma palmoplantaris), arsenicum keratose, basaalcelnaevus syndroom.

Porokeratosis ptychotropica (van de plooien) is een zeldzame variant van porokeratosis disseminata superficialis die in de bilplooi zit.



DD: psoriasis inversa, dermatomycose, maceratio cutis (incontinentieletsel), seborroïsch eczeem, lichen planus. Zie ook onder ptychotrope efflorescenties.




Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.