PROGRESSIEVE MACULAIRE HYPOMELANOSE (hypomelanosis maculosa et progressiva) home ICD10: L81.6

Progressieve maculaire hypomelanose (PMH) is een veel voorkomende aandoening, gekenmerkt door onscherp begrensde gehypopigmenteerde niet-schilferende nummulaire maculae op de romp, die in en rond de middenlijn veelal conflueren. Het moet gedifferentieerd worden van andere aandoeningen die met hypopigmentaties op de romp gepaard gaan, zoals pityriasis versicolor. De oorzaak van progressive macular hypomelanosis is onbekend, maar recentelijk is, bij inspectie onder de lamp van Wood, een rode folliculaire fluorescentie waargenomen in de laesionale huid. Vervolgens kon Propionibacterium acnes in deze follikels worden aangetoond. Gebaseerd op deze waarnemingen is de hypothese naar voren gebracht, dat deze bacterie een stof produceert (porfyrine ?) die de hypopigmentatie induceert.

Progressieve maculaire hypomelanosis Progressieve maculaire hypomelanosis
maculaire hypomelanosis maculaire hypomelanosis

Progressieve maculaire hypomelanosis Progressieve maculaire hypomelanosis
maculaire hypomelanosis maculaire hypomelanosis


DD: pityriasis versicolor, postinflammatoire hypopigmentatie nno, gehypopigmenteerde variant van Gougerot-Carteaud, pityriasis lichenoides chronica, mycosis fungoides (ook bij kinderen), dyschrome amyloidosis, dyskeratosis congenita (vaker hyperpigmentatie dan hypopigmentatie, idiopathic guttata hypomelanosis (meer depigmentatie dan hypopigmentatie).

Diagnostiek:
Bij inspectie onder de lamp van Wood wordt een rode folliculaire fluorescentie waargenomen in de lesionale huid.

Progressieve maculaire hypomelanosis
Wood's lamp


Therapie:
R/ Duac acne gel (clindamycine 1% in benzoylperoxide 5% gel).
R/ clindamycine lotion 1% in combinatie met benzoylperoxide 5% gel. 's Ochtends de clindamycine lotion 1% aanbrengen en 's avonds de benzoylperoxide gel.
R/ clindamycine 1% en benzoylperoxide 5% lokaal in combinatie met smalspectrum UVB 3 keer per week.
In case reports wordt beschreven dat het toevoegen van 3 keer per week UVB lichttherapie een beter effect heeft dan alleen lokale therapie met clindamycine en benzoylperoxide.
Een alternatief is, als het mooi weer is, elke dag zonnen.


patientenfolder


Referenties
1. Menke HE, Relyveld G, Westerhof W. Progressieve maculaire hypomelanose. Ned Tijdschr Venereol Dermatol 2005;3:123-125.
2. Relyveld GN, Dingemans KP, Menke HE, Bos JD, Westerhof W. Ultrastructural findings in progressive macular hypomelanosis indicate decreased melanin production. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008;22(5):568-574.
3. Santos JB, Almeida OLS, da Silva LM, Baretto ERM. Efficacy of topical combination of benzoyl peroxide 5% and clindamycin 1% for the treatment of progressive macular hypomelanosis: a randomized, doubleblind, placebo-controlled trial. An Bras Dermatol 2011;86:50-54. PDF
4. Leonard N, Krueger S, Rashighi M. Successful treatment of progressive macular hypomelanosis. Dermatol Reports 2020;12(2):8509. PDF


Auteur(s):
dr. Jan R. Mekkes. Dermatoloog, Amsterdam UMC.

31-05-2023 (JRM) - www.huidziekten.nl W3C-html-4.01-valid



Diagnosecodes:
ICD10 L81.6 Overige aandoeningen met verminderde melaninevorming: progressieve maculaire hypomelanose
ICD10 L81.6 Other disorders of diminished melanin formation: progressive macular hypomelanosis
SNOMED 403272001 Post-infective hypomelanosis [specific SNOMED term missing]
NCI CL936454 Progressive macular hypomelanosis
DBC 16 Pigmentstoornissen